Pancreas divisum — это врожденная аномалия анатомии протоков поджелудочной железы , при которой не формируется единый проток поджелудочной железы , а сохраняется в виде двух отдельных дорсального и вентрального протоков. Большинство людей с pancreas divisum остаются без симптомов или осложнений. У меньшинства людей с pancreatic divisum могут развиться эпизоды боли в животе, тошноты или рвоты из-за острого или хронического панкреатита . Наличие pancreas divisum обычно определяется с помощью поперечной диагностической визуализации, такой как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ). В некоторых случаях его можно обнаружить интраоперационно. [1] Если нет никаких симптомов или осложнений, то лечение не требуется. Однако, если есть рецидивирующий панкреатит, то может быть показана сфинктеротомия малого сосочка.
Человеческий эмбрион начинает жизнь с двумя протоками в поджелудочной железе , вентральным протоком и дорсальным протоком. Обычно два протока сливаются вместе, образуя один главный панкреатический проток; это происходит более чем у 90% эмбрионов. Примерно у 10% эмбрионов вентральный и дорсальный протоки не сливаются вместе, что приводит к pancreas divisum. Внутриутробно большая часть поджелудочной железы дренируется дорсальным протоком, который открывается в малый сосочек двенадцатиперстной кишки . Вентральный проток дренирует меньшую часть поджелудочной железы и открывается в большой сосочек двенадцатиперстной кишки . Однако у взрослых эта ситуация обратная, при которой 70% поджелудочной железы дренируется вентральным протоком. Поэтому в pancreas divisum, где слияния протоков не происходит, основной дренаж поджелудочной железы осуществляется дорсальным протоком, который открывается в малый сосочек. [ необходима ссылка ]
Наиболее распространенным и точным способом диагностики человека с этой аномалией является ЭРХПГ и МРХПГ. Этот тест может продемонстрировать наличие двух отдельно дренирующих протоков в поджелудочной железе
Pancreas divisum был предложен в качестве потенциального фактора хронического панкреатита в некоторых случаях. [2] Раздельные протоки могут привести к плохому дренированию панкреатических секретов и повышению давления в дорсальном протоке, [3] увеличивая риск воспаления и развития осложнений. В результате pancreas divisum чаще встречается у пациентов с панкреатитом.
Pancreas divisum у лиц без симптомов не требует лечения. В случаях с легкими и редкими приступами лечение может включать диету с низким содержанием жиров, лекарства для уменьшения боли и желудочно-кишечных реакций, а также добавки ферментов поджелудочной железы. [4]
Хирург может попытаться выполнить сфинктеротомию, разрезав малый сосочек, чтобы расширить отверстие и позволить панкреатическим ферментам нормально течь. Во время операции в проток может быть вставлен стент, чтобы гарантировать, что проток не закроется, вызывая закупорку. Эта операция может вызвать у пациентов панкреатит или, в редких случаях, почечную недостаточность и смерть. Иногда при симптоматической pancreas divisum используется ЭРХПГ, которая предлагает преимущество менее инвазивного подхода по сравнению с хирургическим вмешательством. [5] Крупномасштабных клинических исследований, сравнивающих хирургические и эндоскопические подходы, не проводилось. [6]
Исследования, включающие аутопсию и серии визуализаций, показывают, что от 6% до 10% населения имеют pancreas divisum, но в большинстве (>95%) случаев это заболевание протекает бессимптомно. У тех, у кого проявляются симптомы, симптомы, наблюдаемые при pancreas divisum и панкреатите с типичной анатомией, одинаковы: [4] боль в животе является распространенной, как правило, внезапной и локализуется в правом верхнем квадранте живота и часто сопровождается тошнотой и рвотой . [7] Боль в поджелудочной железе характерно описывается как постоянная, сильная, тупая, эпигастральная боль, которая часто отдает в спину и, как правило, усиливается после приема пищи с высоким содержанием жиров. Однако было описано много различных моделей боли, начиная от отсутствия боли и заканчивая повторяющимися эпизодами боли и безболезненными интервалами, и заканчивая постоянной болью с кластерами тяжелых обострений. [8]