Первичный рак брюшины или карцинома также известна как серозная поверхностная папиллярная карцинома, первичная перитонеальная карцинома, внеяичниковая серозная карцинома, первичная серозная папиллярная карцинома и псаммомакарцинома. Исторически она была классифицирована как « карцинома неизвестной первичной локализации » (CUP). Первичный перитонеальный рак (PPC или PPCa) [1] — это рак клеток, выстилающих брюшину или брюшную полость. Обычно поражает женщин и диагностируется после 60 лет; очень редко поражает мужчин. [2]
Гистоморфологические и молекулярно-биологические характеристики свидетельствуют о том, что серозные карциномы , включающие серозную карциному яичников, серозную карциному матки, серозную карциному фаллопиевых труб, серозную карциному шейки матки и первичную серозную карциному брюшины, на самом деле представляют собой одно целое. [3]
Хотя точные причины неизвестны, была описана связь с определенными вариантами BRCA1/2 . [4] Кроме того, у женщин с мутацией BRCA1/2 риск развития первичного рака брюшины составляет 5% даже после профилактической овариэктомии .
Первичная карцинома брюшины демонстрирует схожие показатели дисфункции генов-супрессоров опухолей ( p53 , BRCA, WT1 ), как и рак яичников, а также может демонстрировать повышенную экспрессию HER-2/neu.
Была обнаружена связь с фактором роста эндотелия сосудов . [5]
Прогноз и лечение такие же, как и при наиболее распространенном типе рака яичников — эпителиальном раке яичников. [6] [7]
Медианная выживаемость при первичной перитонеальной карциноме обычно короче на 2–6 месяцев по сравнению с серозным раком яичников. Исследования показывают, что медианная выживаемость варьируется от 11,3 до 17,8 месяцев. В одном исследовании сообщалось о медианной выживаемости в 19–40 месяцев (95% ДИ) с пятилетней выживаемостью 26,5%. [ необходима медицинская цитата ]
Повышенный уровень альбумина связан с более благоприятным прогнозом. [8]