Цилиарный ганглий — парасимпатический ганглий, расположенный сразу за глазом в задней части глазницы . Он имеет диаметр 1–2 мм и у людей содержит около 2500 нейронов . [1] Ганглий содержит постганглионарные парасимпатические нейроны. Эти нейроны снабжают зрачковый сфинктер , который сужает зрачок, и цилиарную мышцу , которая сокращается, делая хрусталик более выпуклым. Обе эти мышцы непроизвольны, поскольку они контролируются парасимпатическим отделом автономной нервной системы .
Ресничный узел — один из четырёх парасимпатических ганглиев головы. Остальные — подчелюстной узел , крылонёбный узел и ушной узел .
Цилиарный узел содержит постганглионарные парасимпатические нейроны, которые снабжают цилиарную мышцу и зрачковый сфинктер. Из-за гораздо большего размера цилиарной мышцы, 95% нейронов в цилиарном узле иннервируют ее по сравнению со зрачковым сфинктером.
Три типа аксонов входят в цилиарный ганглий, но только преганглионарные парасимпатические аксоны образуют там синапсы. Входящие аксоны организованы в три корня, которые соединяются и входят в заднюю поверхность ганглия:
От передней поверхности ресничного ганглия отходят короткие ресничные нервы , которые содержат чувствительные, постганглионарные симпатические и постганглионарные парасимпатические аксоны к глазу.
Заболевания цилиарного ганглия приводят к появлению «тонического зрачка» [2] , то есть зрачка, который не реагирует на свет (он «фиксирован») и имеет ненормально медленную и длительную реакцию на попытку видения вблизи ( аккомодацию ).
Когда человек с зрачком Эйди пытается сфокусироваться на близком объекте, зрачок (который обычно быстро сужается) сужается медленно. При близком рассмотрении суженный зрачок не идеально круглый. Когда человек фокусируется на более удаленном объекте (например, на дальней стороне комнаты), зрачок (который обычно немедленно расширяется) остается суженным в течение нескольких минут, а затем медленно расширяется до ожидаемого размера.
Тонические зрачки встречаются довольно часто – они наблюдаются примерно у 1 из 500 человек. У человека с анизокорией (один зрачок больше другого), чей зрачок не реагирует на свет (не сужается при воздействии яркого света), скорее всего, синдром Эйди – идиопатическая дегенерация цилиарного ганглия.
Странное поведение тонических зрачков было впервые объяснено Ирен Левенфельд в 1979 году. Цилиарный ганглий содержит гораздо больше нервных волокон, направленных к цилиарной мышце, чем нервных волокон, направленных к констриктору зрачка — примерно в двадцать раз больше. Цилиарная мышца также массивнее констриктора зрачка, снова в двадцать раз. Основываясь на этих наблюдениях, Левенфельд предложила объяснение тонического зрачка. Она отметила, что патологическое разрушение нервных клеток в цилиарном ганглии, которое обнаруживается во всех случаях зрачка Эйди. По ее собственным словам: [3]
Теория Левенфельда в настоящее время является общепринятой. Она объясняет определяющие признаки тонического зрачка :
Тонические зрачки обычно возникают из-за синдрома Эйди , но другие заболевания могут денервировать цилиарный ганглий. Периферические невропатии (например, диабетическая невропатия) иногда вызывают тонические зрачки. Вирус опоясывающего лишая может поражать цилиарный ганглий. Травма глазницы может повредить короткие цилиарные нервы. Все, что денервирует цилиарный ганглий, вызовет тонический зрачок из-за аберрантной регенерации нерва.
Синдром Эйди [4] — тонический зрачок плюс отсутствие глубоких сухожильных рефлексов. Синдром Эйди — довольно распространенная, доброкачественная, идиопатическая невропатия, которая избирательно поражает цилиарный ганглий и нейроны спинного мозга, участвующие в глубоких сухожильных рефлекторных дугах. Обычно развивается в среднем возрасте, хотя может встречаться и у детей. Вариант синдрома Эйди, синдром Росса , также влияет на потоотделение.
На ранних стадиях синдрома Эйди (когда клетки цилиарного ганглия разрушены, но до того, как произошла регенерация) зрачок будет фиксированным и расширенным. Сфинктер зрачка будет парализован. Не будет никакой реакции на аккомодацию – цилиарная мышца также парализована.
При аберрантной регенерации нерва зрачок останется фиксированным, но будет сужаться при попытке ближнего зрения. Сужение будет ненормальным («тоническим»).
На поздних стадиях синдрома Эйди зрачок становится маленьким (как и все зрачки в старости). Он все еще будет «фиксированным» (не будет сужаться на яркий свет) и будет продолжать демонстрировать ненормальное тоническое сужение при попытке ближнего зрения.
При некоторых неврологических расстройствах зрачок не реагирует на свет, но реагирует на аккомодацию. Это называется «диссоциация свет-близь» .
При синдроме Эйди поражение цилиарного ганглия проявляется диссоциацией «свет-близь» и тонически расширенным зрачком (обычно с той же стороны).
Другие причины диссоциации «свет-ближний» включают повреждение ствола мозга, [ требуется ссылка ] , где тонический зрачок не производится. Стволовые причины диссоциации «свет-ближний» включают зрачок Аргайла Робертсона и синдром Парино .
Ирен Лёвенфельд обычно считается первым физиологом, которая провела это различие.
