Рестриктивные заболевания легких представляют собой категорию внелегочных , плевральных или паренхиматозных респираторных заболеваний , которые ограничивают расширение легких [2] , что приводит к уменьшению объема легких, увеличению работы дыхания и недостаточной вентиляции и/или оксигенации. Функциональная проба легких демонстрирует снижение форсированной жизненной емкости легких.
В связи с хронической природой этого заболевания ведущим симптомом рестриктивного заболевания легких является прогрессирующая одышка при физической нагрузке. [3] При острых и хронических случаях наиболее распространенными признаками являются одышка , кашель и дыхательная недостаточность . [3]
Рестриктивные заболевания легких могут быть вызваны специфическими причинами, которые могут быть присущими паренхиме легких или внешними по отношению к ней. [3]
Многие случаи рестриктивных заболеваний легких являются идиопатическими (не имеют известной причины). Тем не менее, обычно наблюдается легочный фиброз . [5] Примеры:
Состояния, специфически поражающие интерстиций, называются интерстициальными заболеваниями легких .
При нормальной дыхательной функции воздух поступает через верхние дыхательные пути, вниз через бронхи и в паренхиму легких (от бронхиол до альвеол), где происходит газообмен углекислого газа и кислорода. [7] Во время вдоха легкие расширяются, обеспечивая приток воздуха в легкие и тем самым увеличивая общий объем. После вдоха следует выдох, во время которого легкие растягиваются и выталкивают воздух обратно из легочных путей. Податливость легких – это разница объема во время вдоха и выдоха. [7]
Рестриктивное заболевание легких характеризуется уменьшением легочных объемов и, следовательно, снижением растяжимости легких либо по внутренней причине, например, изменение паренхимы легких, либо по внешней причине, например, заболевания грудной стенки, плевры или дыхательные мышцы. [3] Как правило, внутренние причины связаны с заболеваниями паренхимы легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легочной ткани, например интерстициальное заболевание легких или фиброз легких , или с заполнением воздушных пространств альвеол внешним материалом, например, мусором или экссудатом при пневмоните. [3] По мере прогрессирования некоторых заболеваний легочной паренхимы нормальная легочная ткань может постепенно заменяться рубцовой тканью с вкраплениями воздуха. [5] Это может привести к тому, что части легких будут иметь сотовый вид. Внешние причины приводят к ограничению легких, нарушению дыхательной функции и даже дыхательной недостаточности из-за заболеваний, влияющих на способность легких создавать изменение легочных объемов во время дыхания из-за заболеваний указанных выше систем. [3]
При рестриктивном заболевании легких снижается как объем форсированного выдоха за одну секунду ( ОФВ1 ), так и форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), однако снижение ФЖЕЛ превышает снижение ОФВ1, что приводит к увеличению соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ более 80% . Однако при обструктивном заболевании легких ОФВ1/ФЖЕЛ составляет менее 0,7, что указывает на то, что ОФВ1 значительно снижается по сравнению с общим объемом выдоха. Это указывает на то, что ФЖЕЛ также снижается, но не в той же степени, что и ОФВ1. [8]
Одно определение требует, чтобы общая емкость легких составляла 80% или менее от ожидаемого значения. [9]
Медицинское лечение рестриктивных заболеваний легких обычно ограничивается поддерживающей терапией, поскольку как внутренние, так и внешние причины могут оказывать необратимое влияние на податливость легких. [10] Поддерживающая терапия направлена на максимизацию легочной функции и сохранение толерантности к физической активности посредством кислородной терапии, бронходилятаторов, ингаляционных бета-адренергических агонистов и диуретиков. [10] Поскольку эффективного лечения рестриктивных заболеваний легких не существует, профилактика имеет ключевое значение. [10]
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ){{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )