Глюкоцереброзид

Семейство липидов

Глюкоцереброзид (также называемый глюкозилцерамидом ) — это любой из цереброзидов , в котором моносахаридной головной группой является глюкоза .

Глюкоцереброзид

глюкоза

сфинголипид

Клиническое значение

При болезни Гоше фермент глюкоцереброзидаза нефункционален и не может расщеплять глюкоцереброзид на глюкозу и церамид в лизосоме. ^[1] Пораженные макрофаги , называемые клетками Гоше, имеют отчетливый внешний вид, похожий на «сморщенную папиросную бумагу» при световой микроскопии , поскольку субстраты накапливаются внутри лизосомы. ^[2]

Смотрите также

• Глюкозилцерамидсинтаза
• болезнь Гоше
• Глюкоцереброзидаза

Ссылки

1. Штирнеманн Дж., Бельматуг Н., Каму Ф., Серратрис С., Фруассар Р., Кайо С., Левад Т., Астудильо Л., Серратрис Дж., Брасье А., Роуз С., де Вильмер ТБ, Бергер М.Г. (февраль 2017 г.). «Обзор патофизиологии, клинической картины и лечения болезни Гоше». Международный журнал молекулярных наук . 18 (2): 441. doi : 10.3390/ijms18020441 . ПМЦ  5343975 . ПМИД  28218669.
2. Baris HN, Cohen IJ, Mistry PK (сентябрь 2014 г.). «Болезнь Гоше: метаболический дефект, патофизиология, фенотипы и естественное течение». Pediatr Endocrinol Rev. 12 ( 1): 72–81. PMC 4520262. PMID 25345088  . 

Внешние ссылки

• Медиа, связанные с глюкоцереброзидом на Wikimedia Commons
• Глюкоцереброзиды в рубриках медицинских предметов Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)