Синдром гипервязкости — группа симптомов , вызванных увеличением вязкости крови . Симптомы повышенной вязкости крови включают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек , нарушения зрения из-за ретинопатии и неврологические симптомы, варьирующиеся от головной боли и головокружения до судорог и комы .
Повышенная вязкость возникает в результате патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, например, при полицитемии , множественной миеломе (особенно IgA и IgG3), лейкемии , моноклональных гаммапатиях , таких как макроглобулинемия Вальденстрема , серповидноклеточной анемии и сепсисе . [ нужна цитата ]
Типы синдромов гипервязкости различаются в зависимости от патологии; включая повышенную вязкость сыворотки , которая может вызывать неврологические или глазные расстройства; полицитемическая гипервязкость, которая приводит к снижению кровотока или капиллярной перфузии и увеличению застоя органов; и синдромы повышенной вязкости, вызванные снижением деформируемости эритроцитов , часто проявляющиеся при серповидноклеточной анемии. [1]
Высокое количество клеток наблюдается при таких состояниях, как полицитемия (повышение эритроцитов) или лейкемия (больше лейкоцитов , особенно при остром лейкозном кризисе).
Может возникнуть при количестве лейкоцитов более 100 000/мм 3 (100×10 9 /л). [2]
Хотя повышенная вязкость цельной крови является лучшим показателем гипервязкости, более распространенным и клинически важным, вязкость сыворотки и вязкость плазмы измеряют чаще. [3] Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаз , в то время как симптомы повышенной вязкости обычно возникают при вязкости более 4 сантипуаз (примерно в 4 раза более вязкой, чем вода) и требуют неотложного лечения. [3]
У пациентов также будут доказательства основного заболевания. У пациентов с миеломой обычно наблюдается образование столбиков в периферическом мазке и большой глобулиновый разрыв, что указывает на значительную парапротеиновую нагрузку. Хотя раньше получение результатов анализов занимало несколько дней, разработка нового поколения автоматических клинических вискозиметров означает, что теперь результаты можно получить в течение нескольких минут, что позволяет поставить точный диагноз и назначить более целенаправленную терапию. Если гипервязкость подтверждена, лечение можно начать на ранних стадиях диагностики. [4] При исследовании глазного дна выявляют расширение вен сетчатки и кровоизлияния в сетчатку в форме пламени. [5]
Плазмаферез можно использовать для уменьшения вязкости в случае миеломы, тогда как лейкаферез или флеботомию можно использовать при лейкемическом или полицитемическом кризе соответственно. Переливание крови следует применять с осторожностью, поскольку они могут повысить вязкость сыворотки. Гидратация является временной мерой, которую следует использовать при подготовке к ферезу. Даже после лечения заболевание будет рецидивировать, если не лечить основное заболевание. [ нужна цитация ] Вязкость сыворотки и электрофорез рекомендуются до и после плазмафереза, чтобы соотнести вязкость и М-спайк с симптомами пациента. Эта корреляция может быть полезна для прогнозирования необходимости повторного плазмафереза. [6]