синдром Пикардта

Синдром Пикардта обозначает редкую форму третичного гипотиреоза , вызванную нарушением работы воротных вен, соединяющих гипоталамус и гипофиз . Он был описан в 1972 и 1973 годах Ренатой Пикардт и Рудольфом Фальбушем. ^[1]^[2]

Признаки и симптомы

Причина

Прерывание портальной системы может быть вызвано опухолями, сдавливающими инфундибулум. Другими причинами синдрома Пикардта являются воспалительные заболевания и черепно-мозговые травмы . Врожденный вариант синдрома Пикардта, связанный с определенными мутациями ( HESX1 ^[3] или LHX4 ), называется синдромом прерывания стебля гипофиза (PSIS) .

Эндокринные последствия

Типичные проявления синдрома Пикардта–Фальбуша – гипотиреоз со сниженными значениями ТТГ и функциональная гиперпролактинемия (которая вызвана растормаживанием высвобождения пролактина ). Другие эндокринные расстройства, которые обычно связаны с синдромом Пикардта – это супраселлярные нарушения, такие как вторичный гипогонадизм , сниженный уровень гормона роста и, в более тяжелых случаях, вторичная надпочечниковая недостаточность . ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз

Синдром Пикардта может вызывать трудности в дифференциальной диагностике аденом гипофиза , поскольку как супраселлярные гормонально-неактивные аденомы, так и пролактиномы могут быть связаны с повышенным уровнем пролактина, центральным гипогонадизмом и центральным гипотиреозом. Обычно уровень пролактина выше в случае истинной пролактиномы, но диапазоны концентраций перекрываются. ^{[ необходима цитата ]}

Уход

Метод лечения зависит от причины. Опухоли могут быть удалены хирургическим путем, но прерывание гипофизарного стебля может сохраняться. Обычно необходимо заменить те гормоны , которые снижены из-за отказа систем обратной связи . ^{[ необходима цитата ]}

Ссылки

^ Пикардт К., Фальбуш Р. (1972). «Хроническая гиперосмолярность, адипсия и вторичная недостаточность передней доли гипофиза при поражениях гипоталамуса». Internist (Berl) . 13 (2): 45–51. PMID 4554749.
^ Pickardt, CR; Erhardt, F.; Fahlbusch, R. & Scriba, PC (1973). "Окклюзия портальных сосудов. Причина недостаточности гипофиза у пациентов с опухолями гипофиза". European Journal of Clinical Investigation . 3 (3): 262. doi :10.1111/j.1365-2362.1973.tb00351.x. ISSN 0014-2972. Архивировано из оригинала 2013-01-05.
^ Рейно Р., Альбарель Ф., Савану А., Каффель Н., Кастинетти Ф., Лекомт П., Браунер Р., Симонин Г., Годар Дж., Кармона Э., Энжалберт А., Барлье А., Брю Т. (апрель 2011 г.). «Синдром прерывания ножки гипофиза у 83 пациентов: новая мутация HESX1 и тяжелый гормональный прогноз при пороках развития». Eur J Эндокринол . 164 (4): 457–65. doi : 10.1530/EJE-10-0892. ПМИД 21270112.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )