Сиринкс — это редкая, заполненная жидкостью нейроглиальная полость в спинном мозге ( сирингомиелия ), в стволе мозга ( сирингобульбия ) или в нервах локтя, обычно в молодом возрасте.
Симптомы обычно начинаются незаметно между подростковым возрастом и 45 годами. Сирингомиелия развивается в центре спинного мозга, вызывая синдром центрального спинного мозга . Дефициты болевой и температурной чувствительности возникают рано, но могут не распознаваться в течение многих лет. Первой распознаваемой аномалией может быть безболезненный ожог или порез. Сирингомиелия обычно вызывает слабость, атрофию и часто фасцикуляции и гиперрефлексию кистей и рук; характерен дефицит болевой и температурной чувствительности в плащеобразном распределении по плечам, рукам и спине. Легкое прикосновение, а также чувствительность положения и вибрации не страдают. Позже развивается спастическая слабость ног. Дефициты могут быть асимметричными.
Сирингобульбия может вызывать головокружение, нистагм, одностороннюю или двустороннюю потерю чувствительности лица, атрофию и слабость языка, дизартрию , дисфагию, осиплость голоса, а иногда и периферические сенсорные или двигательные нарушения из-за компрессии продолговатого мозга.
Сирингема образуется, когда водянистое защитное вещество, известное как спинномозговая жидкость , которое обычно циркулирует вокруг спинного и головного мозга, транспортируя питательные вещества и продукты жизнедеятельности, собирается в небольшом участке спинного мозга и образует псевдокисту .
Ряд медицинских состояний может вызвать препятствие нормальному току спинномозговой жидкости , перенаправляя ее в сам спинной мозг. По причинам, которые только сейчас становятся ясными, это приводит к образованию сиринкса. Спинномозговая жидкость заполняет сиринкс. Разница давления вдоль позвоночника заставляет жидкость двигаться внутри кисты. Врачи считают, что именно это постоянное движение жидкости приводит к росту кисты и дальнейшему повреждению спинного мозга.
В случае сирингомиелии сиринкс может расширяться и удлиняться с течением времени, разрушая спинной мозг. Поскольку спинной мозг соединяет мозг с нервами в конечностях, это повреждение может привести к боли, слабости и скованности в спине, плечах, руках или ногах. Другие симптомы могут включать головные боли и потерю способности чувствовать крайности жара или холода, особенно в руках. Каждый пациент испытывает различную комбинацию симптомов. Эти симптомы обычно различаются в зависимости от степени и, что часто более важно, от расположения сиринкса в спинном мозге.
Сиринксы обычно возникают из-за поражений, которые частично затрудняют ток спинномозговой жидкости. По крайней мере ½ сиринксов возникают у пациентов с врожденными аномалиями краниоцервикального перехода (например, грыжа мозжечковой ткани в спинномозговой канал, называемая мальформацией Киари ), [1] головного мозга (например, энцефалоцеле) или спинного мозга (например, миеломенингоцеле — см. Врожденные неврологические аномалии: Аномалии головного мозга). По неизвестным причинам эти врожденные аномалии часто расширяются в подростковом или молодом возрасте. Сиринкс также может развиться у пациентов с опухолью спинного мозга, рубцами из-за предыдущей спинальной травмы или без известных предрасполагающих факторов. Около 30% людей с опухолью спинного мозга в конечном итоге развивают сиринкс.
Сирингомиелия — это парамедианная, обычно неровная, продольная полость. [ требуется ссылка ] Чаще всего она поражает шейный и грудной отделы, но может распространяться дальше вниз или вверх в ствол мозга (сирингобульбия). [2] Сирингобульбия, которая встречается редко, обычно возникает в виде щелевидного разрыва в нижней части ствола мозга и может нарушать или сдавливать нижние черепные нервы или восходящие сенсорные или нисходящие двигательные пути. [ требуется ссылка ]
Сиринкс предполагается при необъяснимом центральном синдроме спинного мозга или других характерных неврологических дефицитах, в частности, дефицитах болевой и температурной чувствительности в распределении, похожем на мыс. Проводится МРТ всего спинного и головного мозга. Введение внутривенного гадолиния во время МРТ-обследования полезно для обнаружения любой связанной опухоли. [ необходима цитата ]
Основные проблемы (например, аномалии краниоцервикального перехода, послеоперационные рубцы, опухоли позвоночника) исправляются, когда это возможно. Хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего шейного отдела спинного мозга является единственным полезным лечением, но хирургия обычно не может обратить вспять тяжелое неврологическое ухудшение.
Syrinx происходит непосредственно от древнегреческого слова «трубка». Это корень слова «шприц». [3]
