stringtranslate.com

Карцинома сосудистого сплетения

Карцинома сосудистого сплетения ( степень III по классификации ВОЗ ) — это тип опухоли сосудистого сплетения [1] , которая поражает сосудистое сплетение мозга. Она считается самой тяжелой из трех степеней опухолей сосудистого сплетения, имея гораздо худший прогноз, чем атипичная папиллома сосудистого сплетения (степень II по классификации ВОЗ) и папиллома сосудистого сплетения (степень I по классификации ВОЗ). [2] Заболевание приводит к поражению мозга и увеличению объема спинномозговой жидкости , что приводит к гидроцефалии . [3]

Признаки и симптомы

Симптомы карциномы сосудистого сплетения схожи с симптомами других опухолей головного мозга. Они включают: [4]

Причина

Причины возникновения карциномы хороидного сплетения относительно неизвестны, хотя подозреваются наследственные факторы. Иногда они встречаются в сочетании с другими наследственными раковыми заболеваниями, включая синдром Ли-Фраумени и злокачественные рабдоидные опухоли . Мутация в гене-супрессоре опухолей TP53 обычно характеризует это заболевание. [5]

Патофизиология

Карциномы хориоидного сплетения обычно возникают в боковых желудочках у детей и в четвертом желудочке у взрослых. Третий желудочек поражается реже всего. Это отличается от большинства других опухолей у детей и взрослых, поскольку расположение опухолей обычно обратное. Эти опухоли обычно обнаруживаются в инфратенториальной области у детей и в супратенториальном пространстве у взрослых. [6] Карциномы хориоидного сплетения могут вызывать гидроцефалию посредством различных механизмов, включая блокировку нормального потока спинномозговой жидкости (СМЖ), избыточную продукцию СМЖ опухолью, спонтанное кровоизлияние и расширение желудочков. [7]

Опухоли чаще всего распространяются через СМЖ. В результате метастазы часто возникают вдоль центральной нервной системы , особенно в лептоменингесе . В редких случаях сообщалось о распространении метастазов в брюшную полость и экстракраниальные области. [8]

Диагноз

Уход

Лечение карциномы хориоидного сплетения зависит от расположения и тяжести опухоли. Возможные вмешательства включают в себя установку шунтов , хирургическую резекцию, радиотерапию и химиотерапию. Установка шунта может помочь дренировать цереброспинальную жидкость и уменьшить давление на мозг. Наилучшие результаты достигаются, когда полная резекция опухоли сочетается с адъювантной химиотерапией и радиотерапией . [9] В случае субтотальной резекции или распространенного лептоменингеального заболевания часто используется краниоспинальное облучение. [8]

Заболеваемость

Ежегодная заболеваемость опухолями сосудистого сплетения составляет около 0,3 на 1 миллион случаев. [7] В основном это наблюдается у детей в возрасте до 5 лет, [4] составляя 5% всех опухолей у детей и 20% опухолей у детей младше 1 года. [6] Не было никакой связи между полом и частотой возникновения. [10]

Хотя карциномы сосудистого сплетения значительно более агрессивны и имеют половину выживаемости, чем папилломы сосудистого сплетения, они превосходят по частоте возникновения в 5:1 во всех возрастных группах. [10] [11] Клинические исследования показали, что у пациентов, которым проводят полную резекцию опухоли, выживаемость составляет 86%, в то время как у пациентов, которым проводят только частичную резекцию, 5-летняя выживаемость составляет 26%. Многие неполные резекции приводят к рецидиву в течение 2 лет после первичной операции. [12]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Gopal P, Parker JR, Debski R, Parker JC (август 2008 г.). «Рак хороидного сплетения». Архивы патологии и лабораторной медицины . 132 (8): 1350–1354. doi :10.5858/2008-132-1350-CPC. PMID  18684041.
  2. ^ Станиславский, А. «Рак сосудистой сплетения». Радиопедия .
  3. ^ Adunka O, Buchman C (11 октября 2010 г.). «Лечение травмы среднего уха». В Adunka OF, Buchman CA (ред.). Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook . Thieme. doi :10.1055/b-0034-83637. ISBN 9783131450210.
  4. ^ ab McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP, Ellison DW, Elsmore AJ, Thompson D, et al. (апрель 2000 г.). «Лечение опухолей хороидного сплетения у детей: 20-летний опыт работы в одном нейрохирургическом центре». Детская нейрохирургия . 32 (4): 192–199. doi :10.1159/000028933. PMID  10940770. S2CID  20244382.
  5. ^ Дрикуа А. и др. (декабрь 1999 г.). Метилирование ДНК, стволовые клетки и рак .
  6. ^ ab Rickert CH, Paulus W (январь 2001 г.). «Опухоли сосудистого сплетения». Microscopy Research and Technique . 52 (1): 104–111. doi :10.1002/1097-0029(20010101)52:1<104::AID-JEMT12>3.0.CO;2-3. PMID  11135453.
  7. ^ ab Menon G, Nair SN, Baldawa SS, Rao RB, Krishnakumar KP, Gopalakrishnan CV (май–июнь 2010 г.). «Опухоли хороидного сплетения: институциональная серия из 25 пациентов». Neurology India . 58 (3): 429–435. doi : 10.4103/0028-3886.66455 . PMID  20644273.
  8. ^ ab Meyers SP, Khademian ZP, Chuang SH, Pollack IF, Korones DN, Zimmerman RA (сентябрь 2004 г.). «Карциномы хороидного сплетения у детей: особенности МРТ и результаты лечения». Neuroradiology . 46 (9): 770–780. doi :10.1007/s00234-004-1238-7. PMID  15309348. S2CID  22235664.
  9. ^ Cannon DM, Mohindra P, Gondi V, Kruser TJ, Kozak KR (январь 2015 г.). «Эпидемиология и результаты опухолей хориоидного сплетения: последствия для хирургического и радиотерапевтического лечения». Журнал нейроонкологии . 121 (1): 151–157. doi :10.1007/s11060-014-1616-x. PMID  25270349. S2CID  11127634.
  10. ^ ab Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, et al. (август 2007 г.). «Классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ 2007 г.». Acta Neuropathologica . 114 (2): 97–109. doi :10.1007/s00401-007-0243-4. PMC 1929165. PMID  17618441 . 
  11. ^ Ogiwara H, Dipatri AJ, Alden TD, Bowman RM, Tomita T (февраль 2012 г.). «Опухоли сосудистого сплетения у детей». British Journal of Neurosurgery . 26 (1): 32–37. doi :10.3109/02688697.2011.601820. PMID  21970783. S2CID  12096860.
  12. ^ Berger C, Thiesse P, Lellouch-Tubiana A, Kalifa C, Pierre-Kahn A, Bouffet E (март 1998 г.). «Карциномы хороидного сплетения у детей: клинические особенности и прогностические факторы». Neurosurgery . 42 (3): 470–475. doi :10.1097/00006123-199803000-00006. PMID  9526979.

Внешние ссылки