stringtranslate.com

Тромбоцитемия

Гистопатологическое изображение аспирата костного мозга у пациента с эссенциальной тромбоцитемией

В гематологии тромбоцитемия — это состояние повышенного содержания тромбоцитов в крови . Нормальное количество находится в диапазоне 150 × 109 до 450 × 109 тромбоцитов на литр крови, [1] но исследование обычно рассматривается только в том случае, если верхний предел превышает 750 × 109 /Л.

Когда причина неизвестна, используется термин тромбоцитемия, как первичная тромбоцитемия или эссенциальная тромбоцитемия . Состояние возникает из-за дефекта в клетках костного мозга , приводящего к избыточной продукции тромбоцитов, но причина дефекта неизвестна, и этот тип не является распространенным. [2]

Когда причина известна, например, другое расстройство или заболевание, термин тромбоцитоз предпочтительнее, как вторичный или реактивный тромбоцитоз. Реактивный тромбоцитоз является наиболее распространенным типом, и хотя он часто может не иметь симптомов, иногда он может предрасполагать к тромбозу. Напротив, тромбоцитопения относится к аномально низкому количеству тромбоцитов в крови. [2]

Признаки и симптомы

Высокий уровень тромбоцитов не обязательно свидетельствует о каких-либо клинических проблемах и может быть выявлен при обычном общем анализе крови . Однако важно собрать полную историю болезни, чтобы убедиться, что повышенный уровень тромбоцитов не является следствием вторичного процесса. Часто это происходит одновременно с воспалительным заболеванием , поскольку основные стимуляторы продукции тромбоцитов (например, тромбопоэтин ) повышаются при этих клинических состояниях как часть реакции острой фазы . Высокий уровень тромбоцитов может наблюдаться у пациентов с истинной полицитемией (высокий уровень эритроцитов ) и является дополнительным фактором риска осложнений. [ необходима цитата ]

Очень небольшое количество людей сообщают о симптомах эритромелалгии — ощущении жжения и покраснении конечностей, которые проходят при охлаждении или приеме аспирина , или и того, и другого. [3]

Научная литература иногда исключает тромбоцитоз из сферы тромбофилии по определению, [4] но на практике, по определению тромбофилии как повышенной предрасположенности к тромбозу, [5] [6] тромбоцитоз (особенно первичный тромбоцитоз ) является потенциальной причиной тромбофилии. Напротив, вторичный тромбоцитоз очень редко вызывает тромботические осложнения. [7]

Причины

Реактивная тромбоцитемия является наиболее распространенной причиной высокого количества тромбоцитов. Она составляет от 88% до 97% случаев тромбоцитемии у взрослых и около 100% у детей. У взрослых острая инфекция, повреждение тканей, хроническое воспаление и злокачественные новообразования являются частыми причинами реактивной тромбоцитемии. Обычно одно или несколько из этих состояний присутствуют в более чем 75% случаев реактивной тромбоцитемии. Причины реактивной тромбоцитемии у детей аналогичны взрослым. Кроме того, гемолитическая анемия и талассемия часто присутствуют у детей, живущих на Ближнем Востоке . Другие причины реактивной тромбоцитемии включают: послеоперационный период , дефицит железа , лекарства и эффект отскока после подавления костного мозга . [8] Исследования показывают, что тромбоцитоз может также возникать после физических упражнений и вызывается гемоконцентрацией и высвобождением тромбоцитов из печени , легких и селезенки . [3] [9]

Заболевание атипичной пневмонии вызвало тромбоцитоз. [10]

После исключения реактивных причин тромбоцитемии следует рассмотреть клональную тромбоцитемию. Наиболее распространенной причиной клональной тромбоцитемии является миелопролиферативная опухоль . К ним относятся: эссенциальная тромбоцитемия , хронический миелолейкоз , истинная полицитемия и первичный миелофиброз . [8]

Крайне редкими причинами тромбоцитемии являются ложные причины. Это связано с наличием в крови структур, напоминающих тромбоциты, таких как игольчатые кристаллы криоглобулина, цитоплазматические фрагменты циркулирующих лейкозных клеток, бактерии и микровезикулы эритроцитов. Эти структуры подсчитываются как тромбоциты автоматическим счетчиком машины; следовательно, это приводит к ложному повышению числа тромбоцитов. Однако такой ошибки можно избежать, сделав мазок периферической крови . [8]

Диагноз

Лабораторные анализы могут включать: общий анализ крови , печеночные ферменты , функцию почек и скорость оседания эритроцитов . [ необходима ссылка ]

Если причина высокого уровня тромбоцитов остается неясной, часто проводится биопсия костного мозга , чтобы дифференцировать, является ли высокий уровень тромбоцитов реактивным или эссенциальным . [ необходима цитата ]

Уход

Часто реактивный тромбоцитоз не требует лечения или не нуждается в нем. В случаях реактивного тромбоцитоза более 1000x10 9 /л можно рассмотреть возможность ежедневного приема низких доз аспирина (например, 65 мг) для минимизации риска инсульта или тромбоза. [11]

Однако при эссенциальной тромбоцитемии, когда количество тромбоцитов превышает 750x10 9 /л или 1000x10 9 /л, особенно если есть другие факторы риска тромбоза, может потребоваться лечение. Избирательное использование аспирина в низких дозах считается защитным. Чрезвычайно высокое количество тромбоцитов можно лечить гидроксимочевиной ( циторедуцирующим агентом) или анагрелидом (Агрилином). [12]

При расстройствах, связанных с янус-киназой 2 , может быть эффективен руксолитиниб (Джакафи). [ необходима цитата ]

Ссылки

  1. ^ Kumar PJ, Clark ML (2005). "8". Клиническая медицина (шестое изд.). Elsevier Saunders. стр. 469. ISBN 0-7020-2763-4.
  2. ^ ab "Тромбоцитемия и тромбоцитоз | Национальный институт сердца, легких и крови (NHLBI)". www.nhlbi.nih.gov . Архивировано из оригинала 14 июня 2019 г. . Получено 20 декабря 2019 г. .
  3. ^ ab van Genderen PJ, Lucas IS, van Strik R, Vuzevski VD, Prins FJ, van Vliet HH, Michiels JJ (сентябрь 1996 г.). «Эритромелалгия при эссенциальной тромбоцитемии характеризуется активацией тромбоцитов и повреждением эндотелиальных клеток, но не генерацией тромбина». Тромбоз и гемостаз . 76 (3): 333–338. doi :10.1055/s-0038-1650579. PMID  8883266. S2CID  19341388.
  4. ^ "Лечение пациентов с тромбофилией". Drug and Therapeutics Bulletin . 33 (1): 6–8. Январь 1995. doi :10.1136/dtb.1995.3316. PMID  7587981. S2CID  44647401.
  5. ^ Митчелл RS, Кумар V, Аббас AK, Фаусто N (2007). "Глава 4". Robbins Basic Pathology (Восьмое изд.). Филадельфия: Saunders. ISBN 978-1-4160-2973-1.
  6. ^ Heit JA (2007). «Тромбофилия: общие вопросы по лабораторной оценке и лечению». Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2007 (1): 127–135. doi : 10.1182/asheducation-2007.1.127 . PMID  18024620.
  7. ^ Детский тромбоцитоз на eMedicine
  8. ^ abc Bleeker JS, Hogan WJ (8 июня 2011 г.). «Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления на основе риска». Тромбоз . 2011 : 536062. doi : 10.1155/2011/536062 . PMC 3200282. PMID  22084665 . 
  9. ^ Хебер, Стефан; Вольф, Иво (2015). «Влияние физической (не)активности на функцию тромбоцитов». BioMed Research International . 2015 : 165078. doi : 10.1155/2015/165078 . ISSN  2314-6133. PMC 4628769. PMID 26557653  . 
  10. ^ Low D (2004). Learning from SARS: Preparing for the Next Disease Outbreak: Workshop Summary. National Academies Press (US). С. 63–71. Архивировано из оригинала 24.02.2020 . Получено 18.01.2021 .
  11. ^ Вторичный тромбоцитоз~лечение в eMedicine
  12. ^ Harrison CN, Campbell PJ, Buck G, Wheatley K, East CL, Bareford D, et al. (Июль 2005 г.). «Гидроксимочевина в сравнении с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии высокого риска». The New England Journal of Medicine . 353 (1): 33–45. doi : 10.1056/NEJMoa043800 . PMID  16000354.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки