Фиброма затылочного типа — это редкая доброкачественная пролиферация, затрагивающая дерму и подкожные ткани, которая представляет собой скопление плотных гипоцеллюлярных пучков коллагена с захваченными адипоцитами и увеличенным количеством мелких нервов . Ее больше не называют фибромой затылочного типа, а называют «фибромой затылочного типа», поскольку она развивается в других анатомических местах. Известной этиологии нет. [1] [2] Всемирная организация здравоохранения в 2020 году классифицировала фибромы затылочного типа как особую форму опухоли в категории доброкачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [3]
Эти поражения обычно бессимптомны, хотя пациенты сообщают о длительной истории одиночной поверхностной массы. Масса обычно находится в области шеи (отсюда название «затылочного типа»), но ее можно увидеть на конечностях, в пояснично-крестцовой области, ягодицах и лице. [2] [4] Существует сильная связь с сахарным диабетом и синдромом Гарднера ; на самом деле, это может быть начальным проявлением синдрома Гарднера. [5]
Опухоли не инкапсулированы и плохо очерчены, показывая твердую белую поверхность среза. Большинство опухолей имеют размер около 3,5 см, но могут достигать 8 см. [1] При микроскопическом исследовании обнаруживаются беспорядочно расположенные толстые коллагеновые волокна с низкой клеточностью и без плеоморфизма. Обычно присутствуют захваченные жировые клетки, скелетные мышцы и периферические нервы. Это может быть периневральный фиброз. Эластические волокна могут быть изменены, поэтому эластофиброма рассматривается в дифференциальной диагностике. [1]
Опухолевые клетки сильно позитивны по виментину , CD34 и иногда по CD99. Часто (до 2/3) наблюдается ядерная реакция с β-катенином . [1]
Дифференциальный диагноз включает эластофиброму , фибролипому, фиброматозы десмоидного типа и затылочную фиброзно-хрящевую псевдоопухоль. [1]
Простое иссечение является лечебным. Однако у пациентов с синдромом Гарднера до 45% разовьют десмоидный фиброматоз в других местах, поэтому его следует искать и исключать. У пациентов может развиться рецидив, поэтому требуется последующее наблюдение. [2]
Это редкая опухоль, которая проявляется в широком возрастном диапазоне, но обычно в третьем-пятом десятилетии жизни. Существует небольшая склонность к заболеванию у мужчин, хотя это не наблюдается у пациентов, связанных с синдромом. Наиболее распространенное место — задняя часть шеи, но может также наблюдаться в других местах (конечности, пояснично-крестцовая область, ягодицы, лицо). [1]
Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Диагностическая патология: голова и шея: опубликовано Amirsys . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. стр. 8:44–45. ISBN 978-1-931884-61-7.