Фибросаркома (фибробластическая саркома) — злокачественная мезенхимальная опухоль , происходящая из волокнистой соединительной ткани и характеризующаяся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических веретенообразных клеток, имеющих сториформную структуру . Фибросаркомы в основном возникают у людей в возрасте от 25 до 79 лет. [1] Они возникают в фиброзных тканях кости и поражают длинные или плоские кости, такие как бедренная кость, большеберцовая кость и нижняя челюсть. Он также затрагивает надкостницу и прилегающие мышцы.
Пациентами с фибросаркомой обычно являются взрослые люди в возрасте от тридцати до пятидесяти пяти лет, часто жалующиеся на боль. Среди взрослых фибросаркомы развиваются одинаково у мужчин и женщин. [2]
У младенцев фибросаркома (часто называемая врожденной инфантильной фибросаркомой ) обычно является врожденной. Младенцы с этой фибросаркомой обычно заболевают в первые два года своей жизни. Цитогенетически врожденная инфантильная фибросаркома характеризуется наличием в большинстве случаев транслокации между хромосомами 12 и 15 (обозначенной как t(12;15)(p13;q25)), что приводит к образованию слитого гена ETV6-NTRK3 , а также индивидуального случаи, демонстрирующие трисомию по хромосомам 8, 11, 17 или 20. [3] Гистология, связь со слитым геном ETV6-NRTK3 , а также с некоторыми хромосомными трисомиями и распределение маркеров типа клеток (т.е. циклина D1 и бета- катенин ) внутри этой опухоли аналогичны тем, которые обнаруживаются при клеточной форме мезобластной нефромы . Действительно, мезобластная нефрома и врожденная инфантильная саркома представляют собой одно и то же заболевание, за исключением того, что мезобластная лимфома возникает в почках, тогда как врожденная инфантильная саркома возникает в непочечных тканях. [4] [5] [6]
Опухоль может иметь различную степень дифференцировки : низкую степень (дифференцированная), промежуточную злокачественность и высокую злокачественность (анапластическую). В зависимости от этой дифференцировки опухолевые клетки могут напоминать зрелые фибробласты (веретенообразные), секретирующие коллаген , с редкими митозами. Эти клетки расположены в виде коротких пучков, которые разделяются и сливаются, создавая вид «рыбьей кости», известной как узор «елочка». Низкодифференцированные опухоли состоят из более атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, многоядерных, многочисленных атипичных митозов и сниженной продукции коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозных сосудов, лишенных эндотелиальных клеток) способствует метастазированию в кровоток. Дифференциальный диагноз включает множество опухолей, в том числе веретеноклеточную меланому , плоскоклеточный веретеноклеточный рак , синовиальную саркому , лейомиосаркому , злокачественную опухоль оболочек периферических нервов и бифенотипическую синоназальную саркому . [ нужна цитата ]
Вспомогательное тестирование на фибросаркому включает ИГХ , где виментин положителен, цитокератин и S100 отрицательны, а значение актина варьируется. [ нужна цитата ]
Фибросаркома чаще всего возникает во рту у собак. [7] Опухоль локально инвазивна и часто рецидивирует после операции. [8] В лечении также используются лучевая терапия и химиотерапия . Фибросаркома также является редкой опухолью костей у собак. [9]
У кошек фибросаркома возникает на коже. Это также наиболее распространенная вакциноассоциированная саркома . [9] В 2014 году компания Merial запустила в Европе препарат Oncept IL-2 для лечения таких фибросарком у кошек. [10]
Босток Д.Е. и др. провели исследование на кошках, у которых были удалены фибросаркомы, за которыми наблюдали в течение как минимум трех лет или до смерти. Было обнаружено, что два фактора: локализация опухоли и митотический индекс имеют прогностическое значение, а размер опухоли, продолжительность роста и гистологический вид - нет. После удаления фибросаркомы с бока у шести кошек ни одна из них не умерла в результате опухоли, но 24 из 35 (70%) кошек с фибросаркомой в коже головы, спины или конечностей были подвергнуты эвтаназии из-за местного рецидива, обычно в течение нескольких дней. девять месяцев операции. [11]