Фибросаркома (фибробластическая саркома) — злокачественная мезенхимальная опухоль , происходящая из волокнистой соединительной ткани и характеризующаяся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических веретенообразных клеток в виде сторического рисунка . Фибросаркомы в основном возникают у людей в возрасте от 25 до 79 лет. [1] Она возникает в волокнистых тканях кости и поражает длинные или плоские кости, такие как бедренная кость, большеберцовая кость и нижняя челюсть. Она также затрагивает надкостницу и вышележащие мышцы.
Лица, у которых обнаруживается фибросаркома, обычно взрослые в возрасте от тридцати до пятидесяти пяти лет, часто с болью. Среди взрослых фибросаркомы развиваются одинаково у мужчин и женщин. [2]
У младенцев фибросаркома (часто называемая врожденной детской фибросаркомой ) обычно является врожденной. Младенцы, у которых проявляется эта фибросаркома, обычно делают это в первые два года своей жизни. Цитогенетически врожденная детская фибросаркома характеризуется тем, что в большинстве случаев имеет место транслокация между хромосомами 12 и 15 (обозначается как t(12;15)(p13;q25)), что приводит к образованию гена слияния ETV6-NTRK3 , а также в отдельных случаях наблюдается трисомия по хромосомам 8, 11, 17 или 20. [3] Гистология, связь с геном слияния ETV6-NRTK3 , а также определенные трисомии хромосом и распределение маркеров типа клеток (например, циклин D1 и бета-катенин ) в этой опухоли аналогичны таковым, обнаруженным в клеточной форме мезобластической нефромы . Действительно, мезобластная нефрома и врожденная детская саркома, по-видимому, являются одним и тем же заболеванием, за исключением того, что мезобластная лимфома возникает в почке, тогда как врожденная детская саркома возникает в не почечных тканях. [4] [5] [6]
Опухоль может иметь различную степень дифференциации : низкую степень (дифференцированную), промежуточную злокачественность и высокую злокачественность (анапластическую). В зависимости от этой дифференциации опухолевые клетки могут напоминать зрелые фибробласты (веретенообразные), секретирующие коллаген , с редкими митозами. Эти клетки расположены в коротких пучках, которые разделяются и сливаются, создавая вид «рыбьей кости», известный как рисунок «елочкой». Низкодифференцированные опухоли состоят из более атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, многоядерных, с многочисленными атипичными митозами и сниженной выработкой коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозных сосудов, лишенных эндотелиальных клеток) благоприятствует метастазированию в кровоток. Существует множество опухолей в дифференциальной диагностике, включая веретеноклеточную меланому , веретеноклеточную плоскоклеточную карциному , синовиальную саркому , лейомиосаркому , злокачественную опухоль оболочки периферического нерва и бифенотипическую синоназальную саркому . [ необходима ссылка ]
Вспомогательное тестирование на фибросаркому включает иммуногистохимическое исследование , при котором виментин положительный, цитокератин и S100 отрицательные, а актин изменчивый. [ необходима ссылка ]
Фибросаркома чаще всего встречается в полости рта у собак. [7] Опухоль локально инвазивная и часто рецидивирует после операции. [8] Лучевая терапия и химиотерапия также используются для лечения. Фибросаркома также является редкой опухолью костей у собак. [9]
У кошек фибросаркома возникает на коже. Это также самая распространенная саркома, связанная с вакциной . [9] В 2014 году Merial выпустила препарат Oncept IL-2 в Европе для лечения таких фибросарком у кошек. [10]
Bostock DE и др. провели исследование кошек, у которых были удалены фибросаркомы и которые наблюдались в течение как минимум трех лет или до смерти. Было обнаружено, что два фактора, место опухоли и митотический индекс, имеют прогностическое значение, но размер опухоли, продолжительность роста и гистологическая картина не имели. После удаления фибросарком с бока у шести кошек ни одна не умерла из-за опухоли, но 24 из 35 (70%) кошек с фибросаркомой на коже головы, спины или конечностей были подвергнуты эвтаназии из-за местного рецидива, обычно в течение девяти месяцев после операции. [11]