stringtranslate.com

Хондросаркома

Хондросаркома — это саркома кости , первичный рак, состоящий из клеток, полученных из трансформированных клеток, которые производят хрящ . [1] Хондросаркома является членом категории опухолей костей и мягких тканей, известных как саркомы . Около 30% сарком костей являются хондросаркомами. [2] Она устойчива к химиотерапии и радиотерапии . В отличие от других первичных сарком костей, которые в основном поражают детей и подростков, хондросаркома может проявиться в любом возрасте. Она чаще поражает осевой скелет, чем аппендикулярный скелет . [3]

Типы

Симптомы и признаки

Причины

Причина неизвестна. Возможно, в анамнезе есть энхондрома или остеохондрома . Небольшое меньшинство вторичных хондросарком встречается у людей с синдромом Маффуччи и болезнью Олье . [7]

Это связано с дефектами ферментов изоцитратдегидрогеназы 1 и 2, которые также связаны с глиомами и лейкемиями . [8]

Диагноз

МРТ хондросаркомы левого таза у 26-летнего мужчины
Метастатическая хондросаркома на нижней губе

Визуализационные исследования, включая рентгенограммы («рентгеновские снимки»), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), часто используются для постановки предположительного диагноза хондросаркомы. [9] Однако окончательный диагноз зависит от идентификации злокачественных раковых клеток, продуцирующих хрящ, в образце биопсии , который был исследован патологом . В некоторых случаях, обычно при высокоанапластических опухолях, требуется иммуногистохимия (ИГХ). [ необходима цитата ]

В настоящее время нет анализов крови, которые позволили бы онкологу поставить диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации обычно получают с помощью КТ. [10]

Почти все пациенты с хондросаркомой кажутся здоровыми. Часто пациенты не знают о растущей опухоли, пока не появится заметная опухоль или боль. Ранняя диагностика обычно случайна, когда пациент проходит обследование по поводу другой проблемы, и врачи обнаруживают рак. Иногда первым симптомом будет сломанная кость в месте поражения раком. Любой сломанный кусочек кости, полученный в результате легкой травмы, требует дальнейшего обследования, хотя существует множество состояний, которые могут привести к ослаблению костей, и эта форма рака не является распространенной причиной таких переломов. [ необходима цитата ]

Уход

Лечение зависит от локализации заболевания и агрессивности опухолей. [11] Поскольку хондросаркомы встречаются редко, их лечат в специализированных больницах с центрами саркомы. [ необходима цитата ]

Хирургия является основным методом лечения хондросаркомы. Для лечения хондросаркомы обычно выбирают специалистов по опухолям опорно-двигательного аппарата или ортопедов-онкологов, если только она не находится в черепе, позвоночнике или грудной полости; в этом случае выбирают нейрохирурга или торакального хирурга, имеющего опыт работы с саркомами. Часто может быть выполнена операция по сохранению конечности , но в некоторых случаях ампутация неизбежна. В некоторых случаях может потребоваться ампутация руки , ноги , челюсти или половины таза (так называемая гемипельвэктомия ). [ необходима цитата ]

Существует два вида гемипельвэктомии — внутренняя и наружная.

Ампутация бедра называется экзартикуляцией тазобедренного сустава, а людей, перенесших такую ​​ампутацию, также называют экзартикуляцией тазобедренного сустава.

Химиотерапия или традиционная радиотерапия не очень эффективны для большинства хондросарком, хотя протонная терапия показывает многообещающие результаты с локальным контролем опухоли более чем на 80%. [12]

Полная хирургическая абляция является наиболее эффективным лечением, но иногда это сложно. Протонная терапия может быть полезна в неудобных местах, чтобы сделать операцию более эффективной.

Недавние исследования показали, что индукция апоптоза в хондросаркоме высокой степени злокачественности, как напрямую, так и путем усиления ответа на химиотерапию и облучение , является обоснованной терапевтической стратегией. [13]

Прогноз

Прогноз зависит от того, насколько рано рак обнаружен и вылечен. При наименее агрессивной степени около 90% пациентов выживают более пяти лет после постановки диагноза. Обычно у людей хорошая выживаемость при низком уровне рака. [3] При наиболее агрессивной степени только 10% пациентов выживают в течение одного года. Опухоли могут рецидивировать в будущем. Последующие сканирования чрезвычайно важны для хондросаркомы, чтобы убедиться, что не было рецидива или метастазов, которые обычно возникают в легких. [14]

Ссылки

  1. ^ Гелдерблом Х., Хогендорн ПК, Дейкстра С.Д. и др. (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме». Онколог . 13 (3): 320–9. doi : 10.1634/теонколог.2007-0237 . PMID  18378543. S2CID  20484590.
  2. ^ "AANOS". Архивировано из оригинала 2012-04-30 . Получено 2011-10-30 .
  3. ^ ab "Хондросаркома: Обзор – eMedicine Radiology" . Получено 14.02.2009 .
  4. ^ abcde Гелдерблом, Ганс; Хогендорн, Панкрас CW; Дейкстра, Сандер Д.; ван Рейсвейк, Карла С.; Крол, Августин Д.; Таминио, Антони Х.М.; Бове, Джудит ВМГ (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме». Онколог . 13 (3): 320–329. doi : 10.1634/теонколог.2007-0237 . ISSN  1083-7159. PMID  18378543. S2CID  20484590.
  5. ^ Шайович, Ф. (ноябрь 1977 г.). «Юкстакортикальная хондросаркома». Журнал костной и суставной хирургии. Британский том . 59-B (4): 473–480. doi : 10.1302/0301-620X.59B4.270475 . ISSN  0301-620X. PMID  270475.
  6. ^ ab Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей. Флетчер, Кристофер Д.М., Унни, К. Кришнан, 1941–, Мертенс, Фредрик., Всемирная организация здравоохранения., Международное агентство по изучению рака. Лион: IARC Press. 2002. ISBN 978-92-832-2413-6. OCLC  51001831.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  7. ^ Лин, Патрик П.; Муссаллем, Шарбель Д.; Диверс, Майкл Т. (октябрь 2010 г.). «Вторичная хондросаркома». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 18 (10): 608–615. doi :10.5435/00124635-201010000-00004. ISSN  1067-151X. PMID  20889950. S2CID  25873835.
  8. ^ Амари, М. Фернанда; Бачи, Кристиан; Маджиани, Франческа; Дамато, Стивен; Халаи, Дина; Бериша, Фитим; Поллок, Робин; О'Доннелл, Пол; Григориадис, Анита (июль 2011 г.). «Мутации IDH1 и IDH2 являются частыми явлениями в центральной хондросаркоме, центральных и периостальных хондромах, но не в других мезенхимальных опухолях». Журнал патологии . 224 (3): 334–343. дои : 10.1002/путь.2913. hdl : 1887/108488 . ISSN  1096-9896. PMID  21598255. S2CID  24201208.
  9. ^ КТ и макроскопическая картина хондросаркомы 2012-12-18
  10. ^ "Хондросаркома". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 8 июля 2021 г.
  11. ^ "Хондросаркома: Cancerbackup". Архивировано из оригинала 2008-09-05 . Получено 2009-02-14 .
  12. ^ "Протонная терапия в PSI (Protonentherapie)" . Получено 2009-02-14 .
  13. ^ Джамиль Н., Хауи С., Солтер Д. М. Терапевтические молекулярные мишени при хондросаркоме человека. Int J Exp Pathol 2010; 91:387–93
  14. ^ Limaiem F, Davis D, Sticco K (2021). «Хондросаркома». Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США . PMID  30844159. Получено 8 июля 2021 г.

Внешние ссылки