Хориокарцинома — злокачественная трофобластическая [1] опухоль , обычно плаценты . Она характеризуется ранним гематогенным распространением в легкие. Она относится к злокачественному концу спектра гестационной трофобластической болезни (ГТБ). Она также классифицируется как опухоль зародышевых клеток и может возникнуть в яичках или яичниках .
Хориокарциноме плаценты во время беременности предшествуют:
Редко хориокарцинома встречается в первичных местах, отличных от плаценты; очень редко она встречается в яичках. Хотя трофобластические компоненты являются обычными компонентами смешанных опухолей зародышевых клеток, чистая хориокарцинома яичек у взрослых встречается редко. Чистая хориокарцинома яичек представляет собой наиболее агрессивный патологический вариант опухолей зародышевых клеток у взрослых, характеризующийся ранним гематогенным и лимфатическим метастатическим распространением. Из-за раннего распространения и врожденной устойчивости к противораковым препаратам у пациентов плохой прогноз. Элементы хориокарциномы в смешанной опухоли яичек не имеют прогностического значения. [2] [3]
Хориокарциномы могут также возникать в яичниках [4] [5] и других органах. [6]
Характерной особенностью является идентификация тесно связанных синцитиотрофобластов и цитотрофобластов без образования определенных ворсин плацентарного типа. Поскольку хориокарциномы включают синцитиотрофобласты (клетки, продуцирующие бета-ХГЧ), они вызывают повышенный уровень в крови бета-хорионического гонадотропина человека .
Синцитиотрофобласты — это крупные многоядерные клетки с эозинофильной цитоплазмой . Они часто окружают цитотрофобласты, напоминая их нормальное анатомическое расположение в ворсинах хориона . Цитотрофобласты — это многогранные, одноядерные клетки с гиперхромными ядрами и прозрачной или бледной цитоплазмой. Обширное кровоизлияние является распространенной находкой.
Поскольку гестационная хориокарцинома (которая возникает из пузырного заноса) содержит отцовскую ДНК (и, следовательно, отцовские антигены), она исключительно чувствительна к химиотерапии . Уровень излечения, даже при метастатической гестационной хориокарциноме, составляет более 90% при использовании химиотерапии для инвазивного заноса и хориокарциномы. [7]
По состоянию на 2019 год лечение либо одним препаратом метотрексатом, либо актиномицином-D рекомендуется для заболеваний с низким риском, в то время как интенсивные комбинированные схемы, включающие EMACO ( этопозид , метотрексат , актиномицин D , циклофосфамид и винкристин (Онковин), рекомендуются для заболеваний со средним или высоким риском. [8] [9] [10]
Гистерэктомия (хирургическое удаление матки) также может быть предложена [11] пациенткам старше 40 лет или тем, для кого стерилизация не является препятствием. Она может потребоваться тем, у кого тяжелая инфекция и неконтролируемое кровотечение.
Хориокарцинома, возникающая в яичке, встречается редко, злокачественна и очень устойчива к химиотерапии. То же самое касается хориокарциномы, возникающей в яичнике. Хориокарцинома яичка имеет худший прогноз среди всех видов рака зародышевых клеток. [12]