Церебральная ахроматопсия — это тип цветовой слепоты , вызванной повреждением коры головного мозга, а не аномалиями в клетках сетчатки глаза . Ее часто путают с врожденной ахроматопсией , но основные физиологические дефициты расстройств совершенно различны. Существует похожий, но отличный дефицит, называемый цветовой агнозией , при котором у человека сохранено цветовосприятие (измеряемое с помощью задания на сопоставление), но есть дефицит в распознавании цветов, например, знание того, на какой цвет он смотрит. [ необходима цитата ]
Пациенты с церебральной ахроматопсией отрицают наличие какого-либо восприятия цвета, когда их спрашивают, и не проходят стандартные клинические оценки, такие как тест Фарнсворта-Манселла на 100 оттенков (тест на упорядочивание цветов без необходимости называть их). Пациенты часто могут не замечать потери цветового зрения и просто описывать мир, который они видят, как «унылый». Большинство описывают видение мира как «оттенки серого». [1] Это наблюдение отмечает ключевое различие между церебральной и врожденной ахроматопсией, поскольку те, кто родился с ахроматопсией, никогда не имели опыта восприятия цвета или серого. [ необходима цитата ]
Церебральная ахроматопсия отличается от других форм дальтонизма тонкими, но важными чертами. Это следствие коркового повреждения, которое возникает из-за ишемии или инфаркта определенной области в вентральной затылочно-височной коре человека. [1] Это повреждение почти всегда является результатом травмы или болезни. [2]
Исследование 2005 года рассмотрело 92 случая с 1970 года, в которых поражения головного мозга влияли на цветовое зрение. [2] Тяжесть и размер пораженного поля зрения у людей с церебральной ахроматопсией различаются у разных пациентов. [ необходима ссылка ]
Большинство случаев в исследовании 2005 года были результатом двусторонних поражений в вентральной затылочной коре. [2] Неизвестно, было ли это результатом того, что двусторонние поражения с большей вероятностью вызывали симптомы потери цвета, или это был эффект выборки пациентов с более тяжелой травмой мозга, которые чаще поступали на лечение. Во многих исследованных случаях пациенты сообщали только о частичной потере цветового зрения. Места потери цветового зрения могут быть ограничены одним полушарием или одной четвертью поля зрения. Термин «гемиахроматопсия» использовался для обозначения пациентов, которые испытывают потерю цвета только в одном полушарии поля зрения. Однако применительно к ахроматопии, вызванной травмой мозга, этот термин не полностью характеризует часто сложную природу потери зрения. [ необходима цитата ]
В еще более редких случаях временная ишемия связанной вентральной затылочной коры может привести к транзиторной ахроматопсии. Это состояние до сих пор было охарактеризовано только у пациентов с инсультом и дает дополнительную поддержку для области обработки цвета. [ необходима цитата ]
В одном случае 78-летний пациент, перенесший инсульт, утратил способность различать цвета, но не знал об этом, пока врачи не провели тесты на цветовосприятие. [3] Даже когда ему предоставили эту информацию, пациент считал, что сохранил способность воспринимать цвета, хотя мир вокруг него казался серым. Он приписывал этот ахроматизм «плохому освещению», и пациенту потребовалось несколько недель, чтобы полностью оценить степень своей инвалидности. Кроме того, присутствовала характерная сопутствующая патология прозопагнозии. После двух месяцев и частых сеансов с врачами тесты показали, что его цвет полностью вернулся. Ишемия, вызванная поражениями задних мозговых артерий, спала, и последующие МРТ-сканирования показали, что кровоток снова вернулся в вентральную затылочную кору. [ необходима цитата ]
Наиболее распространенным расстройством, наблюдаемым наряду с церебральной ахроматопсией, является прозопагнозия , неспособность узнавать или вспоминать лица. В некоторых исследованиях коморбидность наблюдается на уровне 72%. [2] Это значение не было упущено из виду и является предметом текущих исследований.
У церебральных ахроматопов часто наблюдается плохая пространственная острота. [2]
Церебральную ахроматопсию можно легко диагностировать с помощью тестов на цветовое зрение , обычно это тест Фарнсворта-Манселла на 100 оттенков или тест с пластиной Ишихары . [2] Тестирование и диагностика церебральной ахроматопсии часто неполные и неправильно диагностируются в кабинетах врачей. [4]
Примечательно, что почти 50% пациентов с церебральной ахроматопсией, прошедших тестирование, способны нормально пройти тест на называние цветов. Однако эти результаты несколько сомнительны из-за источников, из которых поступают многие из этих отчетов. [2] Только 29% пациентов с церебральной ахроматопсией успешно проходят тест с пластиной Ишихары, который является более принятым и более стандартизированным тестом на дальтонизм. [2]
Наиболее очевидной отличительной чертой между врожденной ахроматопсией и церебральной ахроматопсией является внезапное начало потери цветового зрения после тяжелой черепно-мозговой травмы или повреждения затылочной доли после инсульта или аналогичного ишемического события. [1] Неинвазивные методы визуализации могут быть наиболее полезными для определения того, коррелирует ли область повреждения после травматического события с обработкой цветового зрения. Простые диагностические инструменты также могут быть использованы для определения того, является ли пациент вероятным кандидатом на дальнейшее тестирование, поскольку продвинутые процедуры визуализации часто могут оказаться дорогими и ненужными. [ необходима цитата ]
Сопутствующие факторы могут быть ценными индикаторами вероятности церебральной ахроматопсии. Одним из расстройств, часто наблюдаемых наряду с церебральной ахроматопсией, является прозопагнозия, неспособность вспоминать или узнавать лица. Корреляция все еще является предметом продолжающихся исследований, но наиболее красноречивым признаком этой связи является близость поражений мозга, наблюдаемых у прозопагнозистов и у тех, у кого церебральная ахроматопсия без прозопагнозии. [2] На рисунке 1 показано перекрытие поражений мозга, составленное из многочисленных отчетов о случаях обоих расстройств. Общая область повреждения, связанная с обоими расстройствами, может быть видна в правой затылочной доле.
В настоящее время не известно ни одного метода лечения этого расстройства. [ необходима цитата ]
Число зарегистрированных случаев церебральной ахроматопсии относительно невелико по сравнению с другими формами потери цветового зрения. Кроме того, тяжесть дефицита цветового восприятия наряду с другими психологическими эффектами различается у разных пациентов. [2] Случай церебральной ахроматопсии, приобретенной после коркового поражения, был описан доктором Верреем в 1888 году. [5] но доказательства были отклонены как Гордоном Холмсом, так и Саломоном Хеншеном, двумя выдающимися неврологами, которые определили положение и границы первичной зрительной коры. Описание Веррея практически исчезло, пока у макаки не был идентифицирован цветовой центр. [6] и пока обзор литературы не показал общее расположение редких случаев церебральной ахроматопсии [7]
На основе знаний, полученных в ходе изучения случаев церебральной ахроматопсии, в настоящее время исследования направлены на изучение более подробной информации об области коры головного мозга, участвующей в обработке цвета.
Недавнее исследование предоставило некоторые из первых прямых доказательств обработки цвета в вентральной затылочной коре человека. [8] Субъект с историей судорожной активности был обследован с помощью фМРТ и имплантации электродов. [9] Используя фМРТ, исследователи исследовали области оксигенации крови в затылочной доле, когда субъект видел различные цветовые стимулы. Результатом эксперимента стало выявление области у субъекта, немного впереди пораженной области у церебральных ахроматических пациентов, которая реагировала на дисперсию цветовой стимуляции. Разрешение МРТ было ограничивающим фактором в определении областей, соответствующих определенным цветам. Следующая часть исследования использовала электрод, имплантированный в правое полушарие в месте, идентифицированном с помощью фМРТ-сканирования как относящееся к обработке цвета. Было обнаружено, что электрическая активность области увеличивалась, когда субъекту предъявлялись синие стимулы. Следующим и наиболее значимым открытием исследования было то, что когда электрод использовался для подачи электрического стимула в мозг субъекта, субъект сообщал о восприятии синего цвета. Такой результат согласуется с другими сообщениями об электрической стимуляции в картах поля зрения, вызывающей восприятие фосфинов в поле зрения субъектов. [ необходима цитата ]
Представленный цветовой стимул — не единственный фактор, определяющий участие вентральной затылочной коры в обработке цвета. [10] Количество внимания и тип объекта также влияют на активацию вентральной затылочной коры. Было отмечено, что эта область затылочной доли может быть не центром обработки, а скорее путем, который является критическим пересечением нескольких корковых областей, участвующих в восприятии цвета. [ необходима цитата ]
Это расстройство часто представляется как доказательство наших неполных знаний о цветовой обработке. Исследования цветового зрения являются хорошо изученной областью современной нейронауки, и базовая анатомическая обработка в сетчатке была хорошо классифицирована. Наличие еще одного фактора в восприятии цвета людьми иллюстрирует необходимость дополнительных исследований.
Самый известный случай церебральной ахроматопсии — случай «Джонатана И.», увековеченный в исследовании случая Оливера Сакса и Роберта Вассермана и опубликованный как «Случай художника-дальтоника». [11] В эссе прослеживается опыт Джонатана И. с церебральной ахроматопсией с момента, когда травма затылочной доли оставила его без способности воспринимать цвет, через его последующие попытки адаптироваться к черно-бело-серому миру и, наконец, к его принятию и даже благодарности за свое состояние. Особенно уместен анализ того, как церебральная ахроматопсия влияет на его практику как художника и художника. Описания воздействия церебральной ахроматопсии на его психологическое здоровье и зрительное восприятие особенно поразительны. Например, пересказывая описания мяса и еды г-ном И., авторы пишут:
Г-н И. едва мог выносить изменившуюся внешность людей («как ожившие серые статуи»), как и свою собственную изменившуюся внешность в зеркале: он избегал социального общения и считал половую связь невозможной. Он видел плоть людей, плоть своей жены, свою собственную плоть как отвратительно-серую; «телесного цвета» теперь казалось ему «крысиным цветом». Это было так даже когда он закрывал глаза, поскольку его сверхъестественно яркие («эйдетические») зрительные образы сохранялись, но теперь без цвета, и навязывали ему образы, заставляли его «видеть», но видеть внутренне с неправильностью его ахроматопсии. Он находил пищу отвратительной в ее сероватом, мертвом виде и должен был закрывать глаза, чтобы есть. Но это не очень помогало, поскольку мысленный образ помидора был таким же черным, как и его внешний вид.
{{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )