Эластические волокна (или желтые волокна ) являются важным компонентом внеклеточного матрикса , состоящего из пучков белков ( эластин ), которые производятся различными типами клеток, включая фибробласты, эндотелиальные, гладкомышечные и эпителиальные клетки дыхательных путей. [1] Эти волокна способны растягиваться во много раз больше своей длины и возвращаться к исходной длине при расслаблении без потери энергии. Эластические волокна включают эластин , элаунин и окситалан .
Эластические волокна образуются посредством эластогенеза , [2] [3] очень сложного процесса, включающего несколько ключевых белков, включая фибулин-4, фибулин-5, белок 4, связывающий латентный трансформирующий фактор роста β, и белок 4, связанный с микрофибриллами. [4] [5] ] [6] [7] В этом процессе тропоэластин , растворимый мономерный предшественник эластичных волокон, вырабатывается эластогенными клетками и направляется на клеточную поверхность. После выведения из клетки тропоэластин самостоятельно объединяется в частицы размером ~200 нм путем коацервации, энтропийно-движимого процесса, включающего взаимодействия между гидрофобными доменами тропоэластина, опосредованного гликозаминогликанами , гепаранами и другими молекулами. [8] [9] [10] Эти частицы затем сливаются, образуя шарики размером 1-2 микрона, которые продолжают расти по мере движения вниз от поверхности клеток, прежде чем отложиться на фибриллиновые микрофибриллярные каркасы. [1]
После отложения на микрофибриллах тропоэластин переводится в нерастворимую форму за счет обширного перекрестного сшивания членами семейства медь-зависимых аминооксидаз, подобных лизилоксидазе и лизилоксидазе, в аморфный эластин , высокоэластичный нерастворимый полимер, который метаболически стабилен в течение всей жизни человека. [1] Эти два семейства ферментов реагируют со многими остатками лизина, присутствующими в тропоэластине, с образованием реакционноспособных альдегидов и ализин посредством окислительного дезаминирования . [11]
Эти реакционноспособные альдегиды и аллизины могут вступать в реакцию с другими остатками лизина и ализина с образованием десмозина , изодесмозина и ряда других полифункциональных поперечных связей, которые соединяют окружающие молекулы тропоэластина в сильно сшитую матрицу эластина. Этот процесс создает разнообразный набор внутримолекулярных и межмолекулярных сшивок. [12] Эти уникальные сшивки отвечают за долговечность и стойкость эластина. Поддержание сшитого эластина осуществляется рядом белков, включая белок, подобный лизилоксидазе 1. [13]
Зрелые эластические волокна состоят из аморфного эластинового ядра, окруженного гликозаминогликанами, гепарансульфатом [14] и рядом других белков, таких как гликопротеины , связанные с микрофибриллярами , фибриллин , фибуллин и рецепторы эластина .
Эластические волокна встречаются в коже , легких , артериях , венах , собственно соединительной ткани , эластичном хряще , периодонтальной связке , тканях плода и других тканях, которые должны подвергаться механическому растяжению. [1] В легком различают толстые и тонкие эластические волокна. [3]
Эластические волокна отсутствуют в рубцах , келоидах и дерматофибромах , а при анетодермиях они значительно уменьшены или отсутствуют . [15]
Эластические волокна хорошо окрашиваются альдегидным фуксином , орсеином [ 16] и эластическим красителем Вейгерта в гистологических срезах.
Реакция перманганат-бисульфит-толуидинового синего является высокоселективным и чувствительным методом демонстрации эластичных волокон в поляризационной оптике. Наведенное двойное лучепреломление демонстрирует высокоупорядоченную молекулярную структуру молекул эластина в эластичном волокне. В обычной оптике это не так-то заметно.
Есть основания полагать, что определенные дефекты любых компонентов эластического матрикса могут ухудшить и изменить структурный вид эластических и коллагеновых волокон.
Cutis laxa и синдром Вильямса имеют дефекты эластичного матрикса, которые напрямую связаны с изменениями в гене эластина.
Дефицит альфа-1-антитрипсина — это генетическое заболевание, при котором эластин чрезмерно разрушается эластазой — разлагающимся белком, высвобождаемым нейтрофилами во время воспалительной реакции. Чаще всего это приводит к эмфиземе и заболеванию печени у больных.
Синдром Бушке-Оллендорфа , болезнь Менкеса , эластическая псевдоксантома и синдром Марфана связаны с дефектами метаболизма меди и лизилоксидазы или дефектами микрофибрилл ( например, дефектами фибриллина или фибуллина ).
Болезнь Гурлера , лизосомальная болезнь накопления, связана с изменением эластического матрикса.
Гипертония и некоторые врожденные пороки сердца связаны с изменениями в магистральных артериях , артериях и артериолах с изменениями в эластическом матриксе.
Эластоз — это накопление эластичных волокон в тканях и форма дегенеративного заболевания . [17] Существует множество причин, но наиболее распространенной причиной является актинический эластоз кожи, также известный как солнечный эластоз , который вызывается длительным и чрезмерным пребыванием на солнце, процесс, известный как фотостарение . Нечастые причины эластоза кожи включают перфорирующий серпигинозный эластоз , перфорирующий кальцинирующий эластоз и линейный очаговый эластоз . [17]
Эластические волокна отсутствуют в рубцовых процессах, таких как рубцы, келоиды и дерматофибромы.