Энтеропептидаза (также называемая энтерокиназой ) — фермент, вырабатываемый клетками двенадцатиперстной кишки и участвующий в пищеварении у людей и других животных. Энтеропептидаза преобразует трипсиноген ( зимоген ) в его активную форму трипсин , что приводит к последующей активации пищеварительных ферментов поджелудочной железы . [1] [2] Отсутствие энтеропептидазы приводит к нарушению кишечного пищеварения. [3]
Энтеропептидаза — это сериновая протеаза ( EC 3.4.21.9), состоящая из тяжелой цепи 82–140 кДа, связанной дисульфидной связью, которая закрепляет энтерокиназу в мембране щеточной каемки кишечника , и легкой цепи 35–62 кДа, которая содержит каталитическую субъединицу. [4] Энтеропептидаза является частью химотрипсинового клана сериновых протеаз и структурно похожа на эти белки. [5]
Энтеропептидаза была открыта Иваном Павловым , который был удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине 1904 года за свои исследования желудочно-кишечной физиологии . Это первый известный фермент, активирующий другие ферменты, и он остается замечательным примером того, как сериновые протеазы были созданы для регулирования метаболических путей. [6] Инертная функция пищеварительных ферментов в поджелудочной железе была известна по сравнению с их мощной активностью в кишечнике , но основа этого различия была неизвестна. В 1899 году ученик Павлова, Н. П. Щеповальников, продемонстрировал, что дуоденальные секреты собак резко стимулируют пищеварительную активность панкреатических ферментов, особенно трипсиногена. Активное начало было признано особым ферментом в кишечнике, который мог активировать другие ферменты. Павлов назвал его энтерокиназой. Спор о том, является ли энтерокиназа кофактором или ферментом, был разрешен Куницем, который показал, что активация трипсиногена энтерокиназой была каталитической. В 1950-х годах было показано, что трипсиноген крупного рогатого скота активируется автокаталитически путем расщепления N-концевого гексапептида . [7] Более точное название IUBMB энтеропептидаза существует с 1970 года. Однако первоначальное название «энтерокиназа» имеет долгую историю и остается общеупотребительным. [8]
Энтеропептидаза — это трансмембранная сериновая протеаза II типа (TTSP), локализованная в щеточной каемке слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишки и синтезируемая как зимоген, проэнтеропептидаза, которая требует активации дуоденазой или трипсином. [9] TTSP синтезируются как одноцепочечные зимогены с N-концевыми пропептидными последовательностями различной длины. Эти ферменты активируются путем расщепления на карбоксильной стороне остатков лизина или аргинина , присутствующих в высококонсервативном мотиве активации. Предполагается, что после активации TTSP остаются связанными с мембраной через консервативную дисульфидную связь, связывающую про- и каталитические домены. [10]
В случае энтеропептидазы крупного рогатого скота первичный продукт трансляции включает 1035 остатков с ожидаемой массой 114,9 кДа. [11] Обнаруженная кажущаяся масса около 160 кДа согласуется с указанным содержанием углеводов 30 - 40%, с равным количеством нейтральных и аминосахаров . [12] [13] Сайт расщепления активации после Lys800 расщепляет тяжелые и легкие цепи зрелой энтеропептидазы крупного рогатого скота. Существует 17 потенциальных участков N-связанного гликозилирования в тяжелой цепи и три в легкой цепи; большинство из них сохраняются у других видов. Тяжелая цепь имеет гидрофобный участок вблизи N-конца, который поддерживает трансмембранный якорь. [14] [15] Тяжелая цепь влияет на специфичность энтеропептидазы. Нативная энтеропептидаза устойчива к ингибитору трипсина сои. Однако изолированная легкая цепь является тонкой, независимо от того, получена ли она путем ограниченного восстановления природного белка [16] или путем мутагенеза и экспрессии в клетках COS . [17] Нативная энтеропептидаза и изолированная легкая цепь имеют схожую активность по отношению к Gly-(Asp)4-Lys-NHNap, но изолированная легкая цепь имеет отчетливо сниженную активность по отношению к трипсиногену. Аналогичный селективный дефект в распознавании трипсиногена может быть получен в двухцепочечной энтеропептидазе путем нагревания или ацетилирования. [18] Такое поведение подразумевает, что каталитический центр и один или несколько вторичных участков связывания субстрата необходимы для оптимального распознавания трипсиногена.
Несмотря на свое альтернативное название (энтерокиназа), энтеропептидаза является сериновой протеазой, которая катализирует гидролиз пептидных связей в белках и, в отличие от других киназ , не катализирует перенос фосфатных групп. Энтеропептидаза проявляет трипсиноподобную активность , расщепляя белки после лизина в определенном месте расщепления ( Asp -Asp-Asp-Asp-Lys). [19] Это расщепление приводит к трипси-независимой активации других панкреатических зимогенов, таких как химотрипсиноген, проэластаза, прокарбоксипептидаза и пролипаза в просвете кишечника. [20] Поскольку про-регион трипсиногена содержит эту последовательность, энтеропептидаза катализирует его активацию in vivo :
трипсиноген → трипсин + прорегион ( Val -Asp-Asp-Asp-Asp-Lys)
У людей энтеропептидаза кодируется геном TMPRSS15 (также известным как ENTK , а ранее как PRSS7 ) на хромосоме 21q21 . Некоторые бессмысленные мутации и мутации со сдвигом рамки считывания в этом гене приводят к редкому рецессивному расстройству, характеризующемуся тяжелой задержкой развития у пораженных младенцев из-за дефицита энтеропептидазы. [21] Экспрессия мРНК энтеропептидазы ограничена проксимальным отделом тонкого кишечника, а белок обнаруживается в энтероцитах двенадцатиперстной кишки и проксимального отдела тощей кишки. При секреции из поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку трипсиноген сталкивается с энтеропептидазой и активируется. Затем трипсин расщепляет и активирует другие зимогены сериновой протеазы поджелудочной железы (химотрипсиноген и проэластазы), зимогены металлопротеазы (прокарбоксипептидазы) и пролипазы. С помощью этого простого двухступенчатого каскада деструктивная активность этих пищеварительных гидролаз ограничивается просветом кишечника. Физиологическая важность этого пути демонстрируется тяжелой кишечной мальабсорбцией, вызванной врожденным дефицитом энтеропептидазы. [22] [23] Это состояние может быть опасным для жизни, но поддается лечению пероральным приемом панкреатического экстракта.
Специфичность энтеропептидазы делает ее идеальным инструментом в биохимических приложениях; слитый белок, содержащий C-концевую аффинную метку (такую как поли- His ), связанную этой последовательностью, может быть расщеплен энтеропептидазой для получения целевого белка после очистки белка . [19] Наоборот, N-концевая пропоследовательность протеаз, которая должна быть расщеплена перед активацией, может быть мутирована для обеспечения активации с помощью энтеропептидазы. [24]