В области неврологии височная эпилепсия является стойким заболеванием мозга , которое вызывает неспровоцированные припадки из височной доли . Височная эпилепсия является наиболее распространенным типом фокальной эпилепсии среди взрослых. [1] Симптомы и поведение припадков отличают припадки, возникающие из медиальной височной доли, от припадков, возникающих из латеральной (неокортикальной) височной доли . [2] Могут возникать сопутствующие заболевания памяти и психиатрии . Диагностика основывается на электроэнцефалографических (ЭЭГ) и нейровизуализационных исследованиях. [3] [4] Противосудорожные препараты , хирургическое лечение эпилепсии и диетическое лечение могут улучшить контроль припадков. [5] [6] [6] [7] [8]
Согласно классификации эпилепсий Международной лиги по борьбе с эпилепсией (ILAE) 2017 года , фокальная эпилепсия возникает из-за приступов, возникающих в биологической нейронной сети в пределах одного полушария головного мозга . [9] [10] Височная эпилепсия возникает из-за приступов, возникающих в височной доле. [10] Височная эпилепсия является наиболее распространенной фокальной эпилепсией, и 80% височной эпилепсии — это мезиальная (медиальная) височная эпилепсия , височная эпилепсия, возникающая из внутренней ( медиальной ) части височной доли, которая может включать гиппокамп , парагиппокампальную извилину или миндалевидное тело . [2] [11] Менее распространенные латеральные височные или неокортикальные височные приступы возникают из наружной ( латеральной ) височной доли. [2] Классификация ILAE 2017 различает фокальные сознательные приступы и фокальные нарушенные приступы. [10] Фокальный сознательный височный приступ происходит, если человек сохраняет сознание того, что происходит во время всего приступа; сознание может сохраняться, даже если во время приступа происходит нарушение реагирования. [10] Фокальный сознательный височный приступ происходит, если человек теряет сознание в какой-либо части приступа. [10]
Во время приступа височной доли человек может испытывать ауру приступа ; аура - это автономное, когнитивное, эмоциональное или сенсорное переживание, которое обычно происходит в начальной части приступа. [10] [2] Обычные ауры при приступе медиальной височной доли включают в себя повышение эпигастрального чувства, дискомфорт в животе, вкус (вкусовой), запах (обонятельный), покалывание (соматосенсорный), страх, дежавю , жамэ вю , приливы или учащенное сердцебиение ( тахикардия ). [2] Затем человек может смотреть в пустоту, казаться неподвижным ( поведенческая остановка ) и терять сознание. [2] Могут возникать повторяющиеся стереотипные двигательные действия ( автоматизмы ), такие как повторное глотание, причмокивание губами, ковыряние, неловкость, похлопывание или вокализации. [2] Дистоническая поза - это неестественное напряжение одной руки, происходящее во время приступа. [12] Дистоническая поза на одной стороне тела обычно указывает на начало приступа с противоположной стороны мозга, например, дистоническая поза правой руки, возникающая из-за приступа в левой височной доле. [12] Нарушение речевой функции ( дисфазия ) во время или вскоре после приступа более вероятно, когда приступы возникают из доминирующей речевой стороны мозга. [12]
Обычные ауры от приступов, возникающих из первичной слуховой коры, включают вертиго , жужжащий звук, звон, жужжащий звук, слышание песни, слышание голосов или измененное слуховое восприятие. [2] Боковые височные приступы, возникающие из височно- теменного соединения, могут вызывать сложные зрительные галлюцинации. [2] По сравнению с медиальными височными приступами, боковые височные приступы являются более короткими приступами, происходят с более ранней потерей сознания и с большей вероятностью становятся очаговыми для двустороннего тонико-клонического приступа. [2] Нарушение речевой функции ( дисфазия ) во время или вскоре после приступа более вероятно, когда приступы возникают из речевого доминантного полушария мозга. [12]
Основным когнитивным нарушением при эпилепсии медиальной височной доли является прогрессирующее нарушение памяти. [13] : 71 Это включает в себя нарушение декларативной памяти , включая эпизодическую память и семантическую память , и ухудшается, когда лекарства не могут контролировать приступы. [14] [15] [13] : 71 Мезиальная височная эпилепсия, возникающая из доминирующего по языку полушария, ухудшает вербальную память , а медиальная височная эпилепсия, возникающая из недоминантного по языку полушария, ухудшает невербальную память . [13] : 71 [15]
Психиатрические расстройства чаще встречаются среди людей с эпилепсией, а самая высокая распространенность наблюдается среди людей с височной эпилепсией. [16] Наиболее распространенной сопутствующей психиатрической патологией является большое депрессивное расстройство . [16] Другие расстройства включают посттравматическое стрессовое расстройство , общее тревожное расстройство , психоз , обсессивно-компульсивное расстройство , шизофрению , биполярное расстройство , расстройство , вызванное употреблением психоактивных веществ , и распространенность самоубийств составляет ~9% . [16]
Синдром Гешвинда — это синдром измененной сексуальности (чаще всего гипосексуальности), религиозности и компульсивного или чрезмерного письма и рисования, встречающийся у лиц с височной эпилепсией. [17] : 347–348 Однако последующие исследования не подтвердили связь этих поведенческих черт с височной эпилепсией. [17] : 347–348 Имеются сообщения о религиозном поведении, встречающемся у лиц с височной эпилепсией. [18] [19] [20] [21] [22]
Склероз гиппокампа , опухоль мозга , черепно-мозговая травма , мальформация сосудов головного мозга , нарушения миграции нейронов , инфекции, такие как энцефалит и менингит , аутоиммунные заболевания ( лимбический энцефалит ) и генетические нарушения могут вызывать височную эпилепсию. [23]
У многих людей с неконтролируемой височной эпилепсией в детстве были фебрильные судороги . [24] Кратковременный фебрильный судороги лишь немного увеличивают риск развития афебрильных судорог. [25] Однако продолжительный приступ фебрильного эпилептического статуса приводит к 9% риску развития эпилепсии. [25] Четкой связи между фебрильными судорогами и развитием склероза гиппокампа не существует. [25]
.png/1280px-CajalHippocampus_(modified).png)
Склероз гиппокампа возникает при тяжелой потере нейронов CA1 и менее тяжелой потере нейронов CA3 и CA4 . [26] Экспериментальные исследования показали, что активация рецептора N-метил-d-аспартата (NMDA) вызывает потерю нейронных клеток, а модели височной эпилепсии у животных, вызванные электрической стимуляцией, дублируют картину потери клеток при височной эпилепсии у людей. [26] Повторяющиеся припадки необратимо повреждают интернейроны , что приводит к постоянной потере возвратного торможения . [26] Повреждение ГАМКергических интернейронов приводит к потере торможения, неконтролируемой нейронной активации , что приводит к припадкам. [26] Гипотеза вторичного эпилептогенеза заключается в том, что повторяющиеся припадки приводят к потере интернейронов, потере главных глутаматергических нейронов , разрастанию аксонов и образованию новых возвратных глутаматергических возбуждающих цепей, что приводит к более тяжелой эпилепсии. [27] Механизмы, связанные с потерей нейронов, не полностью объясняют височную эпилепсию, поскольку височная эпилепсия может возникать при минимальной потере нейронных клеток. [26]
Эта мутация KCC2 предотвращает вытеснение ионов калия и хлора из субикулярных нейронов , что приводит к внутриклеточному накоплению хлорида и положительным токам, опосредованным γ-аминомасляной кислотой (ГАМК). [26] Накопленный отток хлорида через рецепторы ГАМК приводит к деполяризации нейронов , повышенной возбудимости нейронов и, в конечном итоге, к судорогам. [ 26] У людей с этой мутацией наблюдается мезиальная височная эпилепсия со склерозом гиппокампа. [26]
Дисперсия гранулярных клеток зубчатой извилины относится к слою гранулярных клеток, который расширен, плохо разграничен или сопровождается гранулярными клетками за пределами слоя (эктопические гранулярные клетки). [28] : 1318 В нормальном мозге зубчатые гранулярные клетки блокируют распространение приступа от энторинальной коры к гиппокампу. [26] Гипотеза заключается в том, что дисперсия гранулярных клеток может нарушать нормальный путь моховидных волокон, соединяющий гранулярные клетки и пирамидальные клетки CA3 , что приводит к прорастанию моховидных волокон и новым возбуждающим сетям, способным генерировать приступы. [26] Однако исследование показало, что аналогичная картина дисперсии гранулярных клеток может наблюдаться у людей без эпилепсии. [29]
Фокальная кортикальная дисплазия — это порок развития мозга, который может вызвать височную эпилепсию. [26] Этот порок развития может вызвать аномальные корковые слои ( дисламинирование ), возникнуть из-за аномальных нейронов ( дисморфические нейроны, баллонные клетки ) и может возникнуть из-за опухоли мозга или сосудистой мальформации. [26] Аномалия пути MTOR приводит к гипервозбудимости нейронов, опосредованных глутаматом , что приводит к судорогам. [26]
Эпилептиформный разряд височной доли — это паттерн, наблюдаемый на электроэнцефалограмме (ЭЭГ); эпилептиформные разряды височной доли возникают между припадками и подтверждают диагноз височной эпилепсии. [3] Долгосрочный видео-ЭЭГ-мониторинг может регистрировать поведение и ЭЭГ во время припадка. [3] Магнитоэнцефалография может диагностировать височную эпилепсию, регистрируя эпилептиформные разряды или паттерны припадков, возникающие из-за магнитных полей нейронных электрических токов. [3]
Нейровизуализационные тесты могут определить причину приступов и очаг приступа , место в мозге, где начинаются приступы. [4] При впервые диагностированной эпилепсии магнитно-резонансная томография (МРТ) может обнаружить поражение мозга у 12–14% людей с эпилепсией. [30] Однако у людей с хронической эпилепсией МРТ может обнаружить поражение мозга у 80% людей с эпилепсией. [30] МРТ с полем 3 Тесла рекомендуется для людей с признаками фокальной эпилепсии, такой как височная эпилепсия. [4] Аномалии, выявленные с помощью МРТ, включают склероз гиппокампа, фокальную кортикальную дисплазию, другие корковые пороки развития мозга, опухоли развития и опухоли низкой степени злокачественности, кавернозную гемангиому , гипоксически-ишемическое повреждение мозга , травматическое повреждение мозга и энцефалит. [4]
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) мозга с 18 F-фтордезоксиглюкозой ( 18 F-ФДГ) может показать область мозга со сниженным метаболизмом глюкозы в период между приступами; эта гипометаболическая область может соответствовать очагу приступа, а ПЭТ-сканирование более чувствительно к локализации очага приступа в височной доле по сравнению с эпилепсией, возникающей в других долях мозга. [4] Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может показать область сниженного кровотока, происходящего через 40-60 секунд после инъекции во время приступа; эта область сниженного кровотока может соответствовать очагу приступа. [4]
Компьютерная томография (КТ) менее чувствительна, чем МРТ, для выявления небольших опухолей, сосудистых мальформаций, кортикальных пороков развития мозга и аномалий в медиальной височной доле. [30] КТ рекомендуется в экстренных случаях, когда предполагаемой причиной эпилепсии может быть внутримозговое кровоизлияние , абсцесс мозга , большой инфаркт мозга или субдуральная эмпиема . [4] [30] Человек, которому требуется нейровизуализация, но который не может пройти МРТ из-за имплантированных устройств, таких как кардиостимулятор , дефибриллятор или кохлеарный имплантат, может получить КТ. КТ может лучше продемонстрировать кальцийсодержащие аномалии мозга, вызывающие эпилепсию, такие как туберозный склероз и синдром Стерджа-Вебера . [4] [30]
Противосудорожные пероральные препараты контролируют приступы примерно у двух третей людей с эпилепсией, и контроль обычно достигается с помощью одного или двух препаратов. [31]
У тех, у кого припадки не контролируются, несмотря на лечение несколькими противосудорожными препаратами, развивается фармакорезистентная эпилепсия, и им может потребоваться хирургическое вмешательство для достижения контроля над припадками. [9] [31]
Пенфилд и Фланиган впервые описали переднюю височную лобэктомию , частичное хирургическое удаление височной доли, для лечения эпилепсии медиальной височной доли в 1950 году. [32] В проспективном рандомизированном контролируемом исследовании, сравнивающем переднюю височную лобэктомию с медикаментозной терапией при фармакорезистентной височной эпилепсии, хирургическое вмешательство оказалось более эффективным, чем медикаментозная терапия, при этом у 58% лиц с передней височной лобэктомией наблюдался 1-летний результат без приступов по сравнению с 8% лиц с медикаментозным лечением. [5] Среди лиц с трудноизлечимой эпилепсией медиальной височной доли и склерозом гиппокампа около 70% избавляются от приступов после операции по поводу эпилепсии. [33] : 751 Исследования показывают, что передняя височная лобэктомия с доминирующим языком может привести к снижению вербальной памяти. [15] Однако результаты исследований более изменчивы в отношении передневисочной лобэктомии, не связанной с языком и приводящей к снижению невербальной памяти. [15]
Магнитно-резонансная лазерная интерстициальная термотерапия , стереотаксическая радиохирургия и стереотаксическая радиочастотная абляция являются хирургическими методами лечения эпилепсии путем разрушения аномальной мозговой ткани, вызывающей припадки. [34] [35] [36]
Нейростимуляция также может улучшить контроль над приступами. [6] Стимулятор блуждающего нерва (VNS) хирургически имплантируется в грудь и подает запрограммированную электрическую стимуляцию на блуждающий нерв в шее. [37] Чувствительное нейростимуляционное устройство имплантируется в череп, контролирует электрическую активность мозга на предмет приступов и реагирует на приступы запрограммированной электрической стимуляцией одной или двух областей мозга. [38] Запрограммированная глубокая стимуляция мозга переднего таламического ядра может лечить приступы, возникающие из более чем 2 областей мозга. [6]
Кетогенная диета и модифицированная диета Аткинса являются дополнительными вариантами лечения височной эпилепсии. [7] [8]
Среди тех, у кого развивается детская височная эпилепсия, ремиссия наступает примерно у одной трети детей. [39] Ремиссия была более вероятной среди тех, у кого не было склероза гиппокампа , опухоли мозга или фокальной кортикальной дисплазии по данным МРТ. [39]