Эписпадия — это врожденный дефект , при котором уретра не развивается полностью, в результате чего моча выходит из организма из ненормального места. [1] У мужчин это может быть отверстие на верхней стороне полового члена, [2] а у женщин — когда уретра развивается слишком далеко вперед. Это случается примерно у 1 из 120 000 мальчиков и у 1 из 500 000 девочек. [ требуется ссылка ]
В большинстве случаев речь идет о маленьком и раздвоенном пенисе , который требует хирургического закрытия вскоре после рождения, часто включая реконструкцию уретры. Когда это часть более крупной экстрофии, не только уретра, но и мочевой пузырь ( экстрофия мочевого пузыря ) или вся промежность ( экстрофия клоаки ) открыты и обнажены при рождении, что требует закрытия. [ необходима цитата ]
Несмотря на схожесть названия, эписпадия не является разновидностью гипоспадии и подразумевает проблему с другим набором эмбриологических процессов. [1]
Женщины также могут иметь этот тип врожденного порока развития. Эписпадия у женщин может возникнуть, когда уретра развивается слишком далеко вперед, выходя в клиторе или даже дальше вперед. У женщин это может не вызывать затруднений при мочеиспускании, но может вызывать проблемы с сексуальным удовлетворением. Часто клитор раздваивается в месте выхода из уретры, и поэтому клиторальные ощущения менее интенсивны во время полового акта из-за частой стимуляции во время мочеиспускания. Однако при правильной стимуляции с использованием либо мануальных, либо позиционных техник клиторальный оргазм определенно возможен. [ необходима цитата ]
Эписпадия — это редкая и частичная форма спектра нарушений сращения брюшной полости и таза в первые месяцы эмбриогенеза, известная как комплекс экстрофия — эписпадия. Хотя эписпадия присуща всем случаям экстрофии, она может также, гораздо реже, проявляться изолированно как наименее тяжелая форма сложного спектра. Она возникает в результате дефектной миграции зачатков половых бугорков к клоакальной мембране и, таким образом, порока развития половых бугорков примерно на 5-й неделе беременности. [ необходима цитата ]
Основным методом лечения изолированной эписпадии является комплексное хирургическое восстановление мочеполовой области, обычно в течение первых 7 лет жизни, включая реконструкцию уретры, закрытие ствола полового члена и мобилизацию кавернозных тел. Наиболее популярная и успешная методика известна как модифицированный подход Кантуэлла-Рэнсли. Однако в последние десятилетия все больший успех был достигнут с помощью методики полной разборки полового члена, несмотря на ее связь с большим и более серьезным риском повреждения. [ необходима цитата ]
Даже при успешной операции у пациентов могут возникнуть долгосрочные проблемы с: [ необходима цитата ]