stringtranslate.com

Острый эритроидный лейкоз

Острый эритроцитарный лейкоз — редкая форма острого миелолейкоза (менее 5% случаев ОМЛ [1] ), при которой миелопролиферация происходит из эритроцитарных предшественников. По классификации FAB он определяется как тип «М6» .

Признаки и симптомы

Наиболее распространенные симптомы AEL связаны с панцитопенией (недостатком всех типов клеток крови), включая утомляемость , инфекции и слизисто-кожные кровотечения . [2] Почти у половины людей с AEL на момент постановки диагноза наблюдается потеря веса , лихорадка и ночная потливость . [2] Почти все люди с AEL страдают анемией , а у 77% уровень гемоглобина ниже 10,0 г/дл. [2] Признаки тромбоцитопении обнаруживаются примерно у половины людей с AEL . [2]

Причины

Причины AEL неизвестны. [3] До реклассификации Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году случаи, развившиеся из-за миелодиспластических синдромов , миелопролиферативных новообразований , химиотерапии других видов рака или воздействия токсинов, определялись как вторичные AEL . [1] Эти случаи теперь, вероятно, вместо этого будут классифицироваться как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией , или ОМЛ, связанный с терапией . [1] +

Диагностика

Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:

M6a (эритролейкемия)

50% или более всех ядросодержащих клеток костного мозга составляют эритробласты , выражен дизэритропоэз , а 20% или более остальных клеток (неэритроидных) представляют собой миелобласты . [4] [5]

M6b (чистый эритроидный лейкоз)

В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острого лейкоза ; миелобластный компонент не выражен. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует рассматривать как острые лейкозы. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, обозначены как чистые эритроидные злокачественные новообразования. [6]

M6c (эритролейкемия и чистый эритроидный лейкоз)

Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами. [7]

Уход

Лечение эритролейкемии обычно аналогично лечению других типов ОМЛ, если не указано иное. [1] Он состоит из химиотерапии , часто состоящей из цитарабина , даунорубицина и идарубицина . [8] Это также может включать трансплантацию костного мозга . [1]

Прогноз

Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз, по-видимому, не отличается от прогноза ОМЛ в целом, принимая во внимание другие факторы риска. [9] [10] Острый эритроидный лейкоз (М6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование 2010 года с участием 124 пациентов показало, что медиана общей выживаемости составила 8 месяцев. [10] Исследование 2009 года с участием 91 пациента выявило медиану общей выживаемости для пациентов с эритролейкемией 36 недель без статистически значимой разницы с другими пациентами с ОМЛ. Пациенты с AEL имели значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, в среднем 32 недели, но этот эффект объяснялся другими прогностическими факторами. То есть AEL часто связан с другими факторами риска, такими как моносомальные кариотипы и миелодиспластический синдром в анамнезе . [9] Прогноз хуже у пожилых пациентов, пациентов с миелодиспластическим синдромом в анамнезе и у пациентов, ранее получавших химиотерапию для лечения другого новообразования. [1] [11]

Эпидемиология

Острый эритроидный лейкоз встречается редко и составляет лишь 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза . [2] По оценкам одного исследования, частота встречаемости составляет 0,077 случаев на 100 000 человек каждый год. [12] 64–70% людей с этим заболеванием — мужчины, большинство из них — пожилые люди, средний возраст которых составляет 65 лет. [2]

История

Первый известный случай острого эритроидного лейкоза был описан в 1912 М. Копелли под названием эритроматоз . [2] [13] В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание, придумав название «эритролейкемия» (по-итальянски «эритролейкемия »). [2] [14] Ди Гульельмо был первым, кто осознал лейкемическую природу этого заболевания, и его иногда называют синдромом Ди Гульельмо в знак признания его работы. [2] Эрнсту Ноймарку широко приписывают введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию. [15]

Крис Сквайр , басист прогрессив-рок-группы Yes , умер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом, 27 июня 2015 года. [16]

Рекомендации

  1. ^ abcdef Цзо З., Польски Дж.М., Касьян А., Медейрос Л.Дж. (2010). «Острый эритроидный лейкоз». Арх. Патол. Лаб. Мед . 134 (9): 1261–70. дои : 10.5858/2009-0350-RA.1 . ПМИД  20807044.
  2. ^ abcdefghi Сантос Ф.П., Буэсо-Рамос CE, Раванди Ф (2010). «Острый эритролейкоз: диагностика и лечение». Эксперт Рев Гематол . 3 (6): 705–18. дои : 10.1586/эхм.10.62. PMID  21091147. S2CID  8987729.
  3. ^ Наием Ф, Рао ПН (2009). "Острый миелоидный лейкоз". Гематопатология: морфология, иммунофенотип, цитогенетика и молекулярные подходы . Академическая пресса. п. 236. ИСБН 978-0-08-091948-5.
  4. ^ Шваб, Манфред (23 сентября 2011 г.). Энциклопедия рака. Springer Science & Business Media. п. 1313. ИСБН 978-3-642-16482-8.
  5. ^ Ченг, Лян; Боствик, Дэвид Г. (18 марта 2011 г.). Основы анатомической патологии. Springer Science & Business Media. п. 764. ИСБН 978-1-4419-6043-6.
  6. ^ Армитидж, Джеймс О. (2004). Атлас клинической гематологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 148. ИСБН 978-0-7817-5128-5.
  7. ^ Рагхаван, Дерек; Бречер, Мартин Л.; Джонсон, Дэвид Х.; Меропол, Нил Дж.; Моутс, Пол Л.; Роуз, Питер Г. (11 июля 2006 г.). Учебник редкого рака. Джон Уайли и сыновья. п. 546. ИСБН 978-0-470-03055-4.
  8. ^ Эритролейкемия ~ лечение в eMedicine
  9. ^ Аб Сантос Ф.П., Фадерл С., Гарсия-Манеро Г. и др. (декабрь 2009 г.). «Острый эритролейкоз у взрослых: анализ 91 пациента, проходившего лечение в одном учреждении». Лейкемия . 23 (12): 2275–80. дои : 10.1038/leu.2009.181. ПМК 4217206 . ПМИД  19741728. 
  10. ^ ab Хассерджян Р.П., Цзо З., Гарсия С., Тан Г., Касьян А., Лутра Р., Абруццо Л.В., Кантарджян Х.М., Медейрос Л.Дж., Ван С.А. (2010). «Острый эритроидный лейкоз: переоценка с использованием критериев, уточненных в классификации ВОЗ 2008 года». Кровь . 115 (10): 1985–92. doi : 10.1182/blood-2009-09-243964. ПМК 2942006 . ПМИД  20040759. 
  11. ^ Орази, Аттилио; О'Мэлли, Деннис П.; Арбер, Дэниел А. (20 июля 2006 г.). Иллюстрированная патология костного мозга. Издательство Кембриджского университета. п. 59. ИСБН 978-1-139-45552-7.
  12. ^ Уэллс А.В., Баун Н., Рид М.М., Гамильтон П.Дж., Джексон Г.Х., Тейлор П.Р. (2001). «Эритролейкемия на севере Англии: популяционное исследование». Дж. Клин. Патол . 54 (8): 608–12. дои : 10.1136/jcp.54.8.608. ПМЦ 1731487 . ПМИД  11477115. 
  13. ^ Касьян А., Медейрос Л.Дж., Зуо З., Сантос Ф.П., Раванди-Кашани Ф., Миранда Р., Вадхан-Радж С., Кеппен Х., Буэсо-Рамос CE (2010). «Острый эритроидный лейкоз по классификации Всемирной организации здравоохранения является редким и патогенетически гетерогенным заболеванием». Мод. Патол . 23 (8): 1113–26. doi : 10.1038/modpathol.2010.96. ПМЦ 5846338 . ПМИД  20473273. 
  14. ^ Ди Гульельмо Г. (1917). «Richerche di ematologia. I. Un caso di eritroleucemia. Megacariociti in circolo e loro funzione piastrinopoietico». Фолиа Медика (Павия) . 13 : 386.
  15. ^ «Уведомления о некрологах» (PDF) . Британский медицинский журнал. 29 июля 1967 г. Проверено 3 марта 2022 г.
  16. ^ «Да, бас-гитарист Крис Сквайр умер в возрасте 67 лет» . Новости BBC . 28 июня 2015 года . Проверено 22 февраля 2020 г. .

Внешние ссылки