Острый эритроцитарный лейкоз — редкая форма острого миелолейкоза (менее 5% случаев ОМЛ [1] ), при которой миелопролиферация происходит из эритроцитарных предшественников. По классификации FAB он определяется как тип «М6» .
Наиболее распространенные симптомы AEL связаны с панцитопенией (недостатком всех типов клеток крови), включая утомляемость , инфекции и слизисто-кожные кровотечения . [2] Почти у половины людей с AEL на момент постановки диагноза наблюдается потеря веса , лихорадка и ночная потливость . [2] Почти все люди с AEL страдают анемией , а у 77% уровень гемоглобина ниже 10,0 г/дл. [2] Признаки тромбоцитопении обнаруживаются примерно у половины людей с AEL . [2]
Причины AEL неизвестны. [3] До реклассификации Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году случаи, развившиеся из-за миелодиспластических синдромов , миелопролиферативных новообразований , химиотерапии других видов рака или воздействия токсинов, определялись как вторичные AEL . [1] Эти случаи теперь, вероятно, вместо этого будут классифицироваться как острый миелоидный лейкоз с изменениями, связанными с миелодисплазией , или ОМЛ, связанный с терапией . [1] +
Острые эритроидные лейкозы можно классифицировать следующим образом:
50% или более всех ядросодержащих клеток костного мозга составляют эритробласты , выражен дизэритропоэз , а 20% или более остальных клеток (неэритроидных) представляют собой миелобласты . [4] [5]
В редких случаях эритроидная линия является единственным очевидным компонентом острого лейкоза ; миелобластный компонент не выражен. Эритроидный компонент состоит преимущественно или исключительно из проэритробластов и ранних базофильных эритробластов. Эти клетки могут составлять 90% или более элементов костного мозга. Несмотря на отсутствие миелобластов, эти случаи следует рассматривать как острые лейкозы. В предложении ВОЗ бластные лейкозы, ограниченные эритроидным рядом, обозначены как чистые эритроидные злокачественные новообразования. [6]
Смешанный вариант, богатый миелобластами и проэритробластами. [7]
Лечение эритролейкемии обычно аналогично лечению других типов ОМЛ, если не указано иное. [1] Он состоит из химиотерапии , часто состоящей из цитарабина , даунорубицина и идарубицина . [8] Это также может включать трансплантацию костного мозга . [1]
Информация о прогнозе ограничена редкостью заболевания. Прогноз, по-видимому, не отличается от прогноза ОМЛ в целом, принимая во внимание другие факторы риска. [9] [10] Острый эритроидный лейкоз (М6) имеет относительно плохой прогноз. Исследование 2010 года с участием 124 пациентов показало, что медиана общей выживаемости составила 8 месяцев. [10] Исследование 2009 года с участием 91 пациента выявило медиану общей выживаемости для пациентов с эритролейкемией 36 недель без статистически значимой разницы с другими пациентами с ОМЛ. Пациенты с AEL имели значительно более короткий период безрецидивной выживаемости, в среднем 32 недели, но этот эффект объяснялся другими прогностическими факторами. То есть AEL часто связан с другими факторами риска, такими как моносомальные кариотипы и миелодиспластический синдром в анамнезе . [9] Прогноз хуже у пожилых пациентов, пациентов с миелодиспластическим синдромом в анамнезе и у пациентов, ранее получавших химиотерапию для лечения другого новообразования. [1] [11]
Острый эритроидный лейкоз встречается редко и составляет лишь 3–5% всех случаев острого миелоидного лейкоза . [2] По оценкам одного исследования, частота встречаемости составляет 0,077 случаев на 100 000 человек каждый год. [12] 64–70% людей с этим заболеванием — мужчины, большинство из них — пожилые люди, средний возраст которых составляет 65 лет. [2]
Первый известный случай острого эритроидного лейкоза был описан в 1912 М. Копелли под названием эритроматоз . [2] [13] В 1917 году итальянский гематолог Джованни Ди Гульельмо (1886–1962) расширил описание, придумав название «эритролейкемия» (по-итальянски «эритролейкемия »). [2] [14] Ди Гульельмо был первым, кто осознал лейкемическую природу этого заболевания, и его иногда называют синдромом Ди Гульельмо в знак признания его работы. [2] Эрнсту Ноймарку широко приписывают введение синдрома Ди Гульельмо в английскую патологию. [15]
Крис Сквайр , басист прогрессив-рок-группы Yes , умер от осложнений, связанных с острым эритроидным лейкозом, 27 июня 2015 года. [16]