stringtranslate.com

Ямайская рвотная болезнь

Ямайская рвотная болезнь , также известная как токсический гипогликемический синдром ( ТГС ), [1] острая интоксикация плодами аки , [2] или отравление аки , [1] — это острое заболевание, вызываемое токсинами гипоглицином А и гипоглицином В , которые присутствуют в плодах дерева аки . Незрелые семена содержат концентрацию гипоглицина А, которая в 20 раз выше, чем в зрелых семенах, [3] и могут вызвать рвоту и даже смерть. В некоторых странах Карибского бассейна и Западной Африки наблюдаются частые случаи. [4]

Презентация

Дискомфорт в животе начинается через два-шесть часов после употребления незрелых плодов аки , за которыми следует внезапная рвота. В тяжелых случаях может наступить сильное обезвоживание, судороги, кома и смерть. Дети и люди с недоеданием более восприимчивы к заболеванию. [3]

Патофизиология

При попадании в организм гипоглицин А метаболизируется с образованием метиленциклопропилуксусной кислоты (MCPA). MCPA действует, ингибируя бета-окисление жирных кислот двумя способами. Во-первых, он препятствует транспорту длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии, образуя эфирные связи с карнитином и коферментом А (КоА). [3] Кроме того, он ингибирует ацил-КоА-дегидрогеназы , [3] так что только ненасыщенные жирные кислоты могут быть полностью окислены. [ необходима цитата ] Жирные кислоты накапливаются в печени в микровезикулярном узоре, который можно увидеть при биопсии. При отсутствии метаболизма жирных кислот организм становится зависимым от глюкозы и гликогена для получения энергии. Октреотид можно использовать для снижения секреции инсулина поджелудочной железой, тем самым предотвращая тяжелую гипогликемию . [3]

Однако ингибирование бета-окисления жирных кислот также истощает никотинамидадениндинуклеотид ( НАДН ) и ацетил-КоА — последний является активатором пируваткарбоксилазы — ингибируя глюконеогенез . Как только запасы гликогена в печени истощаются, организм не может синтезировать глюкозу, и возникает тяжелая гипогликемия. [3]

Первые симптомы появляются примерно через четыре часа, и сообщалось о случаях смерти в течение 12–48 часов после употребления. Поддерживающее лечение включает тщательно дозированное внутривенное вливание глюкозы и замену жидкости/электролитов; смертность составляла 80% до введения вливания глюкозы в 1954 году. [5] [6]

Похожая вспышка летальной гипогликемической энцефалопатии была связана с употреблением личи в Музаффарпуре, Индия . Анализ мочи детей, затронутых этой болезнью, показал, что у всех пострадавших повышенный уровень гипоглицина, что предполагает ту же основную патофизиологию, что и у ямайской рвотной болезни. [7]

Диагноз

В популярной культуре

Заболевание появляется в эпизоде ​​« Большие надежды » сериала «Скорая помощь », где симптомы распознает доктор Маллуччи , который, как позже выясняется, учился в медицинской школе в Гренаде . [ необходима цитата ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab Гордон, Андре (2015-01-01), Гордон, Андре (ред.), "Глава 4 - Биохимия гипоглицина и токсического гипогликемического синдрома", Системы безопасности и качества пищевых продуктов в развивающихся странах , Сан-Диего: Academic Press, стр. 47–61, doi :10.1016/b978-0-12-801227-7.00004-4, ISBN 978-0-12-801227-7, получено 2020-07-05
  2. ^ "Портал редких заболеваний и орфанных препаратов" . Получено 5 июля 2020 г. .
  3. ^ abcdef Холсон, Дэвид А. (28 марта 2022 г.). Торнтон, Стивен Л. (ред.). "Ackee Fruit Toxicity". Medscape . WebMD LLC . Получено 2 июля 2024 г. .
  4. ^ "Ямайская рвотная болезнь | Центр информации о генетических и редких заболеваниях (GARD) – программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 2021-06-08 . Получено 2018-04-17 .
  5. ^ Регина, Анджела (март 2016 г.). «Токсикология: рвотная болезнь на Ямайке». Секция токсикологии ACEP . Американский колледж врачей неотложной помощи. Архивировано из оригинала 21 октября 2020 г.
  6. ^ Surmaitis, R.; Hamilton, RJ (28 июля 2023 г.). "Токсичность плодов аки". StatPearls . StatPearls. PMID  28613753 . Получено 2 июля 2024 г. .
  7. ^ Барри, Эллен (2017-01-31). «Опасные фрукты: тайна смертельных вспышек в Индии раскрыта». The New York Times . Получено 2017-02-02 .