Детский церебральный паралич ( ДЦП ) — это группа двигательных расстройств , которые появляются в раннем детстве. [1] Признаки и симптомы различаются у разных людей и со временем, [1] [3], но включают плохую координацию, скованность мышц , слабость мышц и тремор . [1] Могут быть проблемы с ощущениями , зрением , слухом и речью . [1] Часто дети с церебральным параличом не переворачиваются, не сидят, не ползают и не ходят так рано, как другие дети. [1] Другие симптомы могут включать судороги и проблемы с мышлением или рассуждением . Хотя симптомы могут стать более заметными в течение первых лет жизни, основные проблемы не ухудшаются со временем. [1]
Детский церебральный паралич вызывается аномальным развитием или повреждением частей мозга, которые контролируют движение, равновесие и осанку. [1] [4] Чаще всего проблемы возникают во время беременности, но могут возникнуть во время родов или вскоре после них. [1] Часто причина неизвестна. [1] Факторы риска включают преждевременные роды , рождение близнецов , определенные инфекции или воздействие метилртути во время беременности, трудные роды и черепно-мозговую травму в течение первых нескольких лет жизни. [1] Считается, что около 2% случаев связаны с наследственной генетической причиной . [5]
Подтипы классифицируются на основе конкретных имеющихся проблем. [1] Например, у тех, у кого ригидные мышцы, спастический церебральный паралич , плохая координация движений — атаксический церебральный паралич , а извивающиеся движения — дискинетический церебральный паралич . [6] Диагноз ставится на основании развития ребенка. [1] Анализы крови и медицинская визуализация могут использоваться для исключения других возможных причин. [1]
Некоторые причины ДЦП можно предотвратить с помощью иммунизации матери и усилий по предотвращению травм головы у детей, таких как повышение безопасности. Известного лечения ДЦП не существует, но поддерживающее лечение, лекарства и хирургия могут помочь отдельным лицам. [1] Это может включать физиотерапию , трудотерапию и логопедию . [1] Было показано, что мышиный NGF улучшает результаты [7] [8] и доступен в Китае с 2003 года. [8] Такие лекарства, как диазепам , баклофен и ботулотоксин, могут помочь расслабить напряженные мышцы. [1] [9] [10] Хирургия может включать удлинение мышц и перерезание чрезмерно активных нервов . [1] Часто внешние брекеты и шины из лайкры и другие вспомогательные технологии помогают с подвижностью. [11] [1] Некоторые пораженные дети могут достичь почти нормальной взрослой жизни при соответствующем лечении. [1] Хотя часто используются альтернативные лекарства , нет никаких доказательств в поддержку их использования. [1] Изучаются потенциальные методы лечения, включая терапию стволовыми клетками . [1] Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли это эффективным и безопасным. [1]
Детский церебральный паралич является наиболее распространенным нарушением движения у детей, [12] встречающимся примерно в 2,1 случаях на 1000 живорождений. [2] Он был задокументирован на протяжении всей истории, а первые известные описания появились в работе Гиппократа в V веке до н. э. [13] Обширное изучение началось в 19 веке Уильямом Джоном Литтлом , в честь которого спастическая диплегия была названа «болезнью Литтла». [13] Уильям Ослер впервые назвал его «детским церебральным параличом» от немецкого zerebrale Kinderlähmung (детский церебральный паралич). [14]
Детский церебральный паралич определяется как «группа постоянных нарушений развития движений и осанки, вызывающих ограничение активности, которые приписываются непрогрессирующим нарушениям, которые произошли в развивающемся мозге плода или младенца». [15] Хотя проблемы с движением являются центральной чертой ДЦП, трудности с мышлением, обучением, чувствованием, общением и поведением часто возникают одновременно, [15] [16] при этом 28% имеют эпилепсию , 58% имеют трудности с общением, по крайней мере 42% имеют проблемы со зрением и 23–56% имеют трудности с обучением . [17] Мышечные сокращения у людей с высоким мышечным тонусом, связанным с церебральным параличом, обычно считаются результатом чрезмерной активации. [18] Хотя у большинства людей с ДЦП есть проблемы с повышенным мышечным тонусом, у некоторых вместо этого наблюдается низкий мышечный тонус. Высокий мышечный тонус может быть вызван спастичностью или дистонией . [19]
Детский церебральный паралич характеризуется аномальным мышечным тонусом , рефлексами или моторным развитием и координацией. Неврологическое поражение является первичным и постоянным, в то время как ортопедические проявления являются вторичными по отношению к высокому мышечному тонусу и прогрессируют. При детском церебральном параличе с высоким мышечным тонусом неравномерный рост между мышечно-сухожильными единицами и костью в конечном итоге приводит к деформациям костей и суставов. Сначала деформации динамические. Со временем деформации имеют тенденцию становиться статическими, и развиваются контрактуры суставов. Деформации в целом и статические деформации в частности ( контрактуры суставов ) вызывают возрастающие трудности с походкой в виде походки на цыпочках из-за натяжения ахиллова сухожилия и походки ножницами из-за натяжения приводящих мышц бедра. Эти модели походки являются одними из наиболее распространенных аномалий походки у детей с детским церебральным параличом. Однако ортопедические проявления детского церебрального паралича разнообразны. [20] [21] Кроме того, среди детей, которые умеют ходить, распространена походка с приседанием (также называемая походкой со сгибанием колена) [22] . [23] Последствия церебрального паралича охватывают целый спектр двигательных нарушений, которые могут варьироваться от легкой неуклюжести на легком конце спектра до нарушений настолько серьезных, что они делают координированные движения практически невозможными на другом конце спектра. [24]
Дети, рожденные с тяжелым церебральным параличом, часто имеют неправильную осанку; их тела могут быть либо очень вялыми, либо очень жесткими. Врожденные дефекты, такие как искривление позвоночника, маленькая челюсть или маленькая голова, иногда возникают вместе с ДЦП. Симптомы могут появляться или меняться по мере взросления ребенка. Дети, рожденные с церебральным параличом, не проявляют симптомов сразу. [25] Классически ДЦП становится очевидным, когда ребенок достигает стадии развития в 6–9 месяцев и начинает мобилизоваться, при которой наблюдается преимущественное использование конечностей, асимметрия или задержка развития крупной моторики. [21]
У детей с церебральным параличом часто встречается слюнотечение, которое может иметь различные последствия, включая социальное отторжение, нарушение речи, порчу одежды и книг, а также инфекции полости рта. [26] [27] Кроме того, это может привести к удушью. [27] [28]
В среднем 55,5% людей с церебральным параличом испытывают симптомы нижних мочевыводящих путей , чаще всего проблемы с чрезмерным накоплением, чем проблемы с опорожнением. Те, у кого есть проблемы с опорожнением и гиперактивность тазового дна, могут ухудшиться во взрослом возрасте и испытывать дисфункцию верхних мочевыводящих путей. [29]
У детей с ДЦП также могут быть проблемы с обработкой сенсорной информации . [30] У взрослых с церебральным параличом более высокий риск дыхательной недостаточности . [31]
Чтобы кости приобрели нормальную форму и размер, им требуются нагрузки от нормальной мускулатуры. [32] Люди с церебральным параличом подвержены риску низкой минеральной плотности костей . [33] Стволы костей часто тонкие (грацильные), [32] и становятся тоньше в процессе роста. По сравнению с этими тонкими стержнями ( диафизами ), центры ( метафизы ) часто кажутся довольно увеличенными (раздутыми). [34] Из-за более чем обычного сжатия суставов, вызванного мышечным дисбалансом, суставной хрящ может атрофироваться, [35] : 46 что приводит к сужению суставных пространств. В зависимости от степени спастичности у человека со спастической формой ДЦП могут наблюдаться различные угловые деформации суставов. Поскольку телам позвонков для правильного развития необходимы вертикальные силы гравитационной нагрузки, спастичность и ненормальная походка могут препятствовать правильному или полноценному развитию костей и скелета. Люди с ДЦП, как правило, ниже ростом, чем среднестатистический человек, потому что их кости не могут вырасти в полную силу. Иногда кости вырастают до разной длины, поэтому у человека может быть одна нога длиннее другой. [36] [37]
Дети с ДЦП склонны к переломам при низкой травме, особенно дети с более высоким уровнем классификации общей моторной функции (GMFCS), которые не могут ходить. Это еще больше влияет на подвижность ребенка, его силу и восприятие боли, а также может привести к пропуску занятий в школе или подозрениям на жестокое обращение с детьми. [32] У таких детей обычно бывают переломы ног, тогда как у здоровых детей переломы рук чаще всего случаются во время занятий спортом. [38]
Вывих бедра и эквинус голеностопного сустава или подошвенная сгибательная деформация являются двумя наиболее распространенными деформациями у детей с церебральным параличом. Кроме того, может возникнуть сгибательная деформация бедра и колена. Также встречаются торсионные деформации длинных костей, таких как бедренная кость и большеберцовая кость , среди прочих. [20] [39] У детей может развиться сколиоз в возрасте до 10 лет — предполагаемая распространенность сколиоза у детей с ДЦП составляет от 21% до 64%. [40] Более высокие уровни нарушений по GMFCS связаны со сколиозом и вывихом бедра. [20] [41] Сколиоз можно исправить хирургическим путем, но ДЦП повышает вероятность хирургических осложнений, даже при использовании усовершенствованных методов. [40] Миграцию бедра можно лечить с помощью процедур на мягких тканях, таких как освобождение приводящей мускулатуры. Поздние степени миграции или вывиха бедра можно лечить с помощью более обширных процедур, таких как корригирующие остеотомии бедренной и тазовой костей . Как процедуры на мягких тканях, так и на костях направлены на предотвращение вывиха бедра на ранних стадиях или направлены на удержание бедра и восстановление анатомии на поздних стадиях заболевания. [20] Деформация эквинуса лечится консервативными методами, особенно в динамическом режиме. Если возникает фиксированная/статическая деформация, операция может стать обязательной. [39]
Скачки роста в период полового созревания могут затруднить ходьбу у людей с ДЦП и высоким мышечным тонусом. [42]
Из-за сенсорных и двигательных нарушений у людей с ДЦП могут возникнуть трудности с приготовлением пищи, удержанием столовых приборов или жеванием и глотанием. Младенец с ДЦП может быть не в состоянии сосать, глотать или жевать. [43] Гастроэзофагеальный рефлюкс часто встречается у детей с ДЦП. [28] Дети с ДЦП могут иметь слишком низкую или слишком высокую чувствительность вокруг рта и во рту. [43] Плохое равновесие при сидении, отсутствие контроля над головой, ртом и туловищем, невозможность согнуть бедра достаточно, чтобы позволить рукам вытянуться вперед, чтобы дотянуться и схватить еду или столовые приборы, а также отсутствие координации рук и глаз могут затруднить самостоятельное кормление. [44] Трудности с кормлением связаны с более высокими уровнями GMFCS. [28] Проблемы с зубами также могут способствовать трудностям с приемом пищи. [44] Пневмония также распространена там, где существуют трудности с приемом пищи, вызванные необнаруженной аспирацией пищи или жидкостей. [28] Тонкая ловкость пальцев, необходимая, например, для того, чтобы взять столовый прибор, нарушается чаще, чем грубая ловкость рук, необходимая, например, для того, чтобы положить еду на тарелку. [45] [ необходим неосновной источник ] Нарушения силы захвата встречаются реже. [45] [ необходим неосновной источник ]
Дети с тяжелым церебральным параличом, особенно с проблемами ротоглотки , подвержены риску недоедания . [46] Было обнаружено, что тесты на кожную складку трицепса являются очень надежным индикатором недоедания у детей с церебральным параличом. [44] Из-за проблем с кормлением, данные показывают, что дети с церебральным параличом подвержены большему риску недоедания. [47]
Нарушения речи и языка распространены у людей с церебральным параличом. Частота дизартрии оценивается в диапазоне от 31% до 88%, [48] и около четверти людей с ДЦП невербальные. [49] Проблемы с речью связаны с плохим контролем дыхания , дисфункцией гортани и небно-глоточной дисфункцией, а также расстройствами артикуляции рта , которые вызваны ограниченным движением орально-лицевых мышц. Существует три основных типа дизартрии при церебральном параличе: спастическая, дискинетическая (атететическая) и атаксическая. [50]
Раннее использование дополнительных и альтернативных систем общения может помочь ребенку в развитии навыков устной речи. [49] Общая задержка развития языка связана с проблемами познания, глухотой и выученной беспомощностью . [51] Дети с церебральным параличом подвержены риску выученной беспомощности и становятся пассивными коммуникаторами, инициирующими мало общения. [51] [52] Раннее вмешательство с этой клиентурой и их родителями часто нацелено на ситуации, в которых дети общаются с другими, чтобы они узнали, что могут контролировать людей и предметы в своем окружении с помощью этого общения, включая принятие решений, совершение ошибок и принятие решений. [51]
Боль является распространенным явлением и может быть результатом врожденных дефицитов, связанных с этим состоянием, а также многочисленных процедур, с которыми обычно сталкиваются дети. [53] Когда дети с церебральным параличом испытывают боль, они испытывают более сильные мышечные спазмы. [54] Боль связана с напряженными или укороченными мышцами, ненормальной позой, жесткими суставами, неподходящим ортезом и т. д. Миграция или вывих бедра являются узнаваемым источником боли у детей с ДЦП, особенно у подростков. Тем не менее, адекватная оценка и масштабирование боли у детей с ДЦП остается сложной задачей. [20] Боль при ДЦП имеет ряд различных причин, и разные боли поддаются разным методам лечения. [55]
Также существует высокая вероятность хронических нарушений сна, вторичных по отношению как к физическим, так и к экологическим факторам. [56] Дети с церебральным параличом имеют значительно более высокие показатели нарушений сна, чем дети с нормальным развитием. [57] Дети с церебральным параличом, у которых есть проблемы со скованностью, могут больше плакать и их сложнее уложить спать, чем детей без инвалидности, или «вялые» дети могут быть вялыми. [58] Хроническая боль недооценивается у детей с церебральным параличом, [59] хотя трое из четырех детей с церебральным параличом испытывают боль. [60] Взрослые с ДЦП также испытывают больше боли, чем население в целом. [61]
Сопутствующие расстройства включают умственную отсталость , судороги, мышечные контрактуры , аномальную походку, остеопороз , расстройства общения, недоедание, расстройства сна и расстройства психического здоровья, такие как депрессия и тревожность. [62] Эпилепсия часто обнаруживается у ребенка до достижения им 1 года или также до достижения ими четырех или пяти лет. [63] В дополнение к этому, могут также возникнуть функциональные желудочно-кишечные нарушения, способствующие непроходимости кишечника, рвоте и запорам . Взрослые с церебральным параличом могут иметь ишемическую болезнь сердца , цереброваскулярные заболевания , рак и травмы чаще. [64] Ожирение у людей с церебральным параличом или более тяжелая оценка Системы классификации грубой моторики , в частности, считаются факторами риска мультиморбидности . [65] Другие медицинские проблемы могут быть ошибочно приняты за симптомы церебрального паралича и, следовательно, могут лечиться неправильно. [66]
Сопутствующие состояния могут включать апраксию , нарушения чувствительности, недержание мочи , недержание кала или поведенческие расстройства. [67]
У людей с ДЦП справиться с приступами сложнее, поскольку приступы часто длятся дольше. [68] Эпилепсия и астма являются распространенными сопутствующими заболеваниями у взрослых с ДЦП. [69] Сопутствующие расстройства, которые сопутствуют церебральному параличу, могут быть более инвалидизирующими, чем проблемы с двигательной функцией. [28]
Лечение респираторных заболеваний у детей с тяжелым ДЦП считается сложным из-за необходимости лечения орофарингеальной дисфагии как при приеме пищи/питья, так и при приеме слюны, гастроэзофагеального рефлюкса , двигательных расстройств, обструкции верхних дыхательных путей во время сна, недоедания и других факторов. [70]
Детский церебральный паралич возникает из-за аномального развития или повреждения развивающегося мозга. [71] Это повреждение может возникнуть во время беременности, родов, в первый месяц жизни или, реже, в раннем детстве. [71] Структурные проблемы в мозге наблюдаются в 80% случаев, чаще всего в белом веществе . [71] Считается, что более трех четвертей случаев являются результатом проблем, возникающих во время беременности. [71] У большинства детей, родившихся с церебральным параличом, есть более одного фактора риска, связанного с ДЦП. [72] Детский церебральный паралич не заразен и не может быть передан во взрослом возрасте. ДЦП почти всегда развивается внутриутробно или до рождения.
Хотя в некоторых случаях не существует идентифицируемой причины, типичные причины включают проблемы внутриутробного развития (например, воздействие радиации, инфекции, задержка роста плода ), гипоксию мозга (тромботические явления, плацентарная недостаточность , выпадение пуповины ), родовые травмы во время родов и осложнения во время родов или в детстве. [51] [73] [74]
В Африке основными причинами являются асфиксия при рождении , высокий уровень билирубина и инфекции центральной нервной системы у новорожденных. Многие случаи ДЦП в Африке можно было бы предотвратить, если бы были доступны лучшие ресурсы. [75]
От 40% до 50% всех детей, у которых развивается церебральный паралич, родились преждевременно. [76] Считается, что большинство этих случаев (75–90%) связаны с проблемами, возникающими во время рождения, часто сразу после рождения. [71] Дети, рожденные многоплодной беременностью, также чаще страдают ДЦП, чем дети, рожденные одним ребенком. [77] Они также чаще рождаются с низким весом при рождении . [78]
У тех, кто родился с весом от 1 кг (2,2 фунта) до 1,5 кг (3,3 фунта) ДЦП встречается у 6%. [2] Среди тех, кто родился до 28 недель беременности, он встречается у 8%. [79] [a] Считается, что генетические факторы играют важную роль в недоношенности и церебральном параличе в целом. [80] У тех, кто родился между 34 и 37 неделями, риск составляет 0,4% (в три раза больше нормы). [81]
У детей, родившихся в срок, факторы риска включают проблемы с плацентой, врожденные дефекты , низкий вес при рождении, вдыхание мекония в легкие , роды, требующие либо использования инструментов, либо экстренного кесарева сечения , асфиксию при рождении, судороги сразу после рождения, респираторный дистресс-синдром , низкий уровень сахара в крови и инфекции у ребенка. [82]
По состоянию на 2013 год [обновлять]было неясно, какую роль играет асфиксия при рождении как причина. [83] Неясно, играет ли роль размер плаценты. [84] По состоянию на 2015 год [обновлять]стало очевидно, что в развитых странах большинство случаев церебрального паралича у доношенных или почти доношенных новорожденных имеют иные объяснения, чем асфиксия. [74]
Детский церебральный паралич обычно не считается генетическим заболеванием. Ожидается, что около 2% всех случаев ДЦП наследуются, причем одним из возможных ферментов является глутаматдекарбоксилаза-1 . [5] Большинство наследуемых случаев являются аутосомно-рецессивными . [5] Однако подавляющее большинство случаев ДЦП связано с повреждением мозга во время рождения и в младенчестве. Существует небольшой процент случаев ДЦП, вызванных повреждением мозга, возникшим в пренатальный период, который, по оценкам, составляет менее 5% случаев ДЦП в целом. [85] Более того, нет единой причины, по которой некоторые случаи ДЦП возникают из-за пренатального повреждения мозга, и неизвестно, имеют ли эти случаи генетическую основу. [85]
Гипоплазия мозжечка иногда имеет генетическую природу [86] и может вызвать атаксический церебральный паралич . [87]
После рождения к другим причинам относятся токсины, сильная желтуха , [88] отравление свинцом , физическая травма мозга, инсульт , [89] жестокая травма головы , инциденты, связанные с гипоксией мозга (например, утопление ), а также энцефалит или менингит . [88]
Инфекции у матери, даже те, которые нелегко обнаружить, могут утроить риск развития детского церебрального паралича. [90] Инфекция плодных оболочек, известная как хориоамнионит, увеличивает риск. [91]
Внутриутробные и неонатальные инсульты (многие из которых инфекционные) увеличивают риск. [92]
Несовместимость резус-фактора крови может привести к тому, что иммунная система матери начнет атаковать эритроциты ребенка. [1]
Была выдвинута гипотеза, что некоторые случаи детского церебрального паралича вызваны смертью однояйцевого близнеца на очень ранней стадии беременности. [93]
Диагностика детского церебрального паралича исторически основывалась на истории болезни человека и физическом осмотре и обычно оценивается в молодом возрасте. Общая оценка движений , которая включает измерение движений, которые происходят спонтанно у детей младше четырех месяцев, кажется наиболее точной. [94] [95] Дети, которые страдают более серьезно, с большей вероятностью будут замечены и диагностированы раньше. Аномальный мышечный тонус, задержка двигательного развития и сохранение примитивных рефлексов являются основными ранними симптомами ДЦП. [44] Симптомы и диагностика обычно возникают к двум годам, [96] хотя в зависимости от таких факторов, как пороки развития и врожденные проблемы, [97] люди с более легкими формами детского церебрального паралича могут быть старше пяти лет, если не во взрослом возрасте, когда окончательно диагностируется. [98]
Когнитивные оценки и медицинские наблюдения также полезны для подтверждения диагноза. Кроме того, оценки подвижности ребенка, речи и языка, слуха, зрения, походки, кормления и пищеварения также полезны для определения степени расстройства. [97] Ранняя диагностика и вмешательство рассматриваются как ключевая часть управления церебральным параличом. [99] Алгоритмы машинного обучения облегчают автоматическую раннюю диагностику с такими методами, как глубокая нейронная сеть [100] и слияние геометрических признаков [101], обеспечивающими высокую точность прогнозирования церебрального паралича по коротким видеороликам. Это нарушение развития . [94]
После того, как у человека диагностирован детский церебральный паралич, дальнейшие диагностические тесты необязательны. Нейровизуализация с помощью КТ или МРТ оправдана, когда причина детского церебрального паралича человека не установлена. МРТ предпочтительнее КТ из-за диагностической ценности и безопасности. При аномалиях данные нейровизуализации могут указывать на время первоначального повреждения. КТ или МРТ также способны выявлять поддающиеся лечению состояния, такие как гидроцефалия , порэнцефалия , артериовенозная мальформация , субдуральные гематомы и гигромы , а также опухоль червя [102] (которые, по данным нескольких исследований, присутствуют в 5–22% случаев). Кроме того, аномалии, обнаруженные с помощью нейровизуализации, могут указывать на высокую вероятность сопутствующих состояний, таких как эпилепсия и умственная отсталость. [103] Существует небольшой риск, связанный с седацией детей для облегчения проведения четкой МРТ. [98]
Возраст, когда диагностируется ДЦП, важен, но врачи не сходятся во мнении о лучшем возрасте для постановки диагноза. [95] Чем раньше ДЦП будет диагностирован правильно, тем больше возможностей предоставить ребенку физическую и образовательную помощь, но может быть больше шансов спутать ДЦП с другой проблемой, особенно если ребенку 18 месяцев или меньше. [95] У младенцев могут быть временные проблемы с мышечным тонусом или контролем, которые можно спутать с ДЦП, который является постоянным. [95] Нарушение обмена веществ или опухоли в нервной системе могут показаться ДЦП; в частности, нарушения обмена веществ могут вызывать проблемы с мозгом, которые выглядят как ДЦП на МРТ. [1] Нарушения, которые ухудшают белое вещество в мозге, и проблемы, которые вызывают спазмы и слабость в ногах, могут быть ошибочно приняты за ДЦП, если они впервые проявляются в раннем возрасте. [95] Однако эти нарушения со временем ухудшаются, а ДЦП нет [95] (хотя его характер может меняться). [1] В младенчестве может быть невозможно отличить их друг от друга. [95] В Великобритании неспособность сидеть самостоятельно к возрасту 8 месяцев рассматривается как клинический признак для дальнейшего наблюдения. [98] Синдром ломкой Х-хромосомы (причина аутизма и умственной отсталости) и общая умственная отсталость также должны быть исключены. [95] Специалист по детскому церебральному параличу Джон Маклафлин рекомендует подождать, пока ребенку не исполнится 36 месяцев, прежде чем ставить диагноз, поскольку к этому возрасту двигательные способности легче оценить. [95]
ДЦП классифицируется по типам двигательных нарушений конечностей или органов, а также по ограничениям действий, которые может выполнять пострадавший человек. [104] Система классификации функций грубой моторики - расширенная и пересмотренная и Система классификации способностей к мануальным движениям используются для описания подвижности и ловкости рук у людей с церебральным параличом, а недавно были предложены Система классификации функций общения и Система классификации способностей к приему пищи и питью для описания этих функций. [105] Существует три основных классификации ДЦП по двигательным нарушениям: спастический, атаксический и дискинетический. Кроме того, существует смешанный тип, который показывает комбинацию признаков других типов. Эти классификации отражают области мозга, которые повреждены. [106]
Детский церебральный паралич также классифицируется в соответствии с топографическим распределением спастичности мышц. [107] Этот метод классифицирует детей как диплегических (двустороннее поражение с поражением ног в большей степени, чем рук), гемиплегических (одностороннее поражение) или квадриплегических (двустороннее поражение с поражением рук в большей степени, чем ног). [108] [107]
Спастический церебральный паралич — это тип детского церебрального паралича, характеризующийся спастичностью или высоким мышечным тонусом, часто приводящим к скованным, резким движениям. [109] Сам по себе обобщающий термин, охватывающий спастическую гемиплегию , спастическую диплегию , спастическую квадриплегию и — когда поражается только одна конечность или одна определенная область тела — спастическую моноплегию. Спастический церебральный паралич поражает двигательную кору [109] мозга, определенную часть коры головного мозга , ответственную за планирование и выполнение произвольных движений. [110] Спастический ДЦП — наиболее распространенный тип общего детского церебрального паралича, составляющий около 80% случаев. [111] Ботулинический токсин эффективен для снижения спастичности . [9] Он может помочь увеличить диапазон движений, что может помочь смягчить воздействие ДЦП на растущие кости детей. [9] У детей может наблюдаться улучшение двигательных функций и способности ходить. Однако основное преимущество ботулотоксина А заключается в его способности снижать мышечный тонус и спастичность и, таким образом, предотвращать или задерживать развитие фиксированных мышечных контрактур. [9] [112]
Атактический церебральный паралич наблюдается примерно в 5–10% всех случаев детского церебрального паралича, что делает его наименее частой формой детского церебрального паралича. [113] Атактический церебральный паралич вызван повреждением мозжечковых структур. [114] Из-за повреждения мозжечка , который необходим для координации движений мышц и равновесия, пациенты с атаксическим церебральным параличом испытывают проблемы с координацией, особенно в руках, ногах и туловище. Известно, что атаксический церебральный паралич снижает мышечный тонус. [115] Наиболее распространенным проявлением атаксического церебрального паралича является интенционный (действующий) тремор , который особенно заметен при выполнении точных движений, таких как завязывание шнурков или письмо карандашом. Этот симптом постепенно ухудшается по мере продолжения движения, заставляя руку дрожать. По мере того, как рука приближается к выполнению намеченной задачи, дрожь усиливается, что еще больше затрудняет ее выполнение. [108]
Дискинетический детский церебральный паралич (иногда сокращенно ДЦП) в первую очередь связан с повреждением базальных ганглиев и черной субстанции в виде поражений , которые возникают во время развития мозга из-за билирубиновой энцефалопатии и гипоксически-ишемического повреждения мозга . [116] ДЦП характеризуется как гипертонией , так и гипотонией из-за неспособности пораженного человека контролировать мышечный тонус. [108] Клинический диагноз ДЦП обычно ставится в течение 18 месяцев после рождения и в первую очередь основывается на двигательной функции и методах нейровизуализации . [117] [118] Дискинетический детский церебральный паралич является экстрапирамидной формой детского церебрального паралича. [119] Дискинетический детский церебральный паралич можно разделить на две разные группы: хореоатетоз и дистония . [108] Хорео-атетозный ДЦП характеризуется непроизвольными движениями, тогда как дистонический ДЦП характеризуется медленными, сильными сокращениями, которые могут возникать локально или охватывать все тело. [107]
Смешанный церебральный паралич имеет симптомы дискинетического, атаксического и спастического ДЦП, проявляющиеся одновременно, каждый в разной степени, и как с симптомами каждого, так и без них. Смешанный ДЦП является наиболее сложным для лечения, поскольку он чрезвычайно неоднороден и иногда непредсказуем в своих симптомах и развитии на протяжении жизни. [120] [121] [122] [123]
У пациентов со спастической гемиплегией или диплегией можно наблюдать различные паттерны походки, точную форму которых можно описать только с помощью сложных систем анализа походки. Для того чтобы облегчить междисциплинарную коммуникацию в междисциплинарной команде между пострадавшими, врачами, физиотерапевтами и ортезистами, полезно простое описание паттерна походки. J. Rodda и HK Graham уже описали в 2001 году, как паттерны походки пациентов с ДЦП можно легче распознать, и определили типы походки, которые они сравнили в классификации. Они также описали, что паттерны походки могут меняться с возрастом. [124] Основываясь на этом, Амстердамская классификация походки была разработана в свободном университете в Амстердаме, VU medisch centrum.
Особенностью этой классификации является то, что она делает различные модели походки очень легко распознаваемыми и может использоваться у пациентов с ДЦП, у которых поражена только одна нога и обе ноги. Согласно Амстердамской классификации походки, описано пять типов походки. Для оценки модели походки пациент осматривается визуально или с помощью видеозаписи со стороны оцениваемой ноги. В момент времени, когда нога, которую нужно осмотреть, находится в средней позиции, а нога, которую не нужно осматривать, находится в средней точке маха, с одной стороны оцениваются угол колена и контакт стопы с землей. [125]
Классификация походки по Амстердамской классификации походки: При походке типа 1 угол колена нормальный, а контакт стопы полный. При походке типа 2 угол колена гиперэкстензионный, а контакт стопы полный. При походке типа 3 угол колена гиперэкстензионный, а контакт стопы неполный (только на передней части стопы). При походке типа 4 угол колена согнут, а контакт стопы неполный (только на передней части стопы). При походке типа 5 угол колена согнут, а контакт стопы полный. [125]
Походка типа 5 также известна как походка с приседанием. [126]
Поскольку причины ДЦП разнообразны, был исследован широкий спектр профилактических вмешательств. [127]
Электронный мониторинг плода не помог предотвратить ДЦП, и в 2014 году Американский колледж акушеров и гинекологов , Королевский австралийский и новозеландский колледж акушеров и гинекологов и Общество акушеров и гинекологов Канады признали, что электронный мониторинг плода не имеет долгосрочных преимуществ. [74] До этого электронный мониторинг плода широко использовался для поддержки акушерских судебных разбирательств. [128]
У тех, у кого есть риск преждевременных родов, сульфат магния , по-видимому, снижает риск детского церебрального паралича. [129] Неясно, помогает ли он тем, кто родился в срок. [130] У тех, у кого высокий риск преждевременных родов, обзор показал, что у тех, у кого есть высокий риск преждевременных родов, умеренный или тяжелый ДЦП был снижен путем введения сульфата магния, и что неблагоприятные эффекты для младенцев от сульфата магния были незначительными. Матери, которые получали сульфат магния, могли испытывать побочные эффекты, такие как угнетение дыхания и тошнота. [131] Однако рекомендации по использованию сульфата магния у матерей с риском преждевременных родов не строго соблюдаются; [132] в 2017 году только 2 из 3 подходящих женщин в Великобритании получили лекарство, несмотря на то, что оно было рекомендовано рекомендациями NICE . [133] Программа повышения качества NHS увеличила его использование в Англии с 71% в 2018 году до 83% в 2020 году. [133] [134]
Кофеин используется для лечения апноэ недоношенных детей и снижает риск детского церебрального паралича у недоношенных детей, но существуют также опасения относительно долгосрочных негативных эффектов. [135] Умеренный уровень качества доказательств указывает на то, что назначение женщинам антибиотиков во время преждевременных родов до разрыва плодных оболочек (еще не отошли воды) может увеличить риск детского церебрального паралича у ребенка. [136] Кроме того, для недоношенных детей, у которых есть вероятность фетального компромисса, разрешение родов продолжиться вместо того, чтобы пытаться отсрочить рождение, может привести к повышенному риску детского церебрального паралича у ребенка. [136] Иногда беременные женщины, ожидающие преждевременных родов, принимают кортикостероиды , чтобы обеспечить нейропротекцию своему ребенку. [137] Показано, что прием кортикостероидов во время беременности не имеет значительной корреляции с развитием детского церебрального паралича у преждевременных родов. [136]
Охлаждение доношенных детей из группы высокого риска вскоре после рождения может снизить инвалидность, [138] но это может быть полезно только при некоторых формах повреждения мозга, вызывающих ДЦП. [96]
Со временем подход к лечению ДЦП сместился от узких попыток исправить отдельные физические проблемы, такие как спастичность в определенной конечности, к тому, чтобы сделать такое лечение частью более масштабной цели максимизации независимости человека и его вовлеченности в жизнь общества. [139] : 886 Однако доказательная база эффективности программ вмешательства, отражающих философию независимости, еще не догнала: эффективные вмешательства для структур и функций тела имеют сильную доказательную базу, но отсутствуют доказательства эффективности вмешательств, направленных на участие, окружающую среду или личные факторы. [139] Также нет убедительных доказательств того, что вмешательство, эффективное на уровне, специфичном для тела, приведет к улучшению на уровне активности или наоборот. [139] Хотя такое перекрестное преимущество может иметь место, было проведено недостаточно высококачественных исследований, чтобы продемонстрировать это. [139]
Поскольку детский церебральный паралич имеет «различную степень тяжести и сложности» на протяжении всей жизни, [105] его можно рассматривать как совокупность состояний для целей управления. [96] Рекомендуется многопрофильный подход к управлению детским церебральным параличом, [ 105] фокусирующийся на «максимизации индивидуальной функции, выбора и независимости» в соответствии с целями Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья . [98] Команда может включать педиатра, патронажную сестру , социального работника, физиотерапевта, ортопеда, логопеда, специалиста по трудотерапии , учителя, специализирующегося на помощи детям с нарушениями зрения, педагога-психолога, ортопеда , невролога и нейрохирурга. [140]
Различные формы терапии доступны для людей, живущих с церебральным параличом, а также для опекунов и родителей. Лечение может включать один или несколько из следующих методов: физиотерапия; трудотерапия; логопедия; водная терапия; препараты для контроля судорог, облегчения боли или расслабления мышечных спазмов (например, бензодиазепины ); хирургия для исправления анатомических аномалий или снятия напряжения в мышцах; подтяжки и другие ортопедические приспособления ; ходунки; и средства коммуникации, такие как компьютеры с прикрепленными синтезаторами голоса. [123] Интенсивная реабилитация практикуется в некоторых странах, но получение надежных данных о ее средне- и долгосрочной эффективности является сложной задачей. [141]
Хирургическое вмешательство у детей с ДЦП может включать различные ортопедические или неврологические операции для улучшения качества жизни, такие как освобождение сухожилий, ротация бедра, сращение позвонков ( селективная дорсальная ризотомия ) или размещение интратекальной баклофеновой помпы. [23] [139] [142]
Обзор Cochrane, опубликованный в 2004 году, выявил тенденцию к пользе речевой и языковой терапии для детей с церебральным параличом, но отметил необходимость высококачественных исследований. [143] Систематический обзор 2013 года показал, что многие из методов лечения, используемых для лечения ДЦП, не имеют хорошей доказательной базы; методы лечения с наилучшими доказательствами — это лекарства ( противосудорожные препараты , ботулотоксин , бисфосфонаты , диазепам ), терапия (бимануальная тренировка, гипсование , терапия с ограничением движения , контекстно-ориентированная терапия, фитнес-тренировки, целенаправленная тренировка, наблюдение за тазобедренным суставом, домашние программы, трудотерапия после ботулотоксина, уход за больными с давлением) и хирургия. Существуют также исследования о том, может ли положение во сне улучшить миграцию тазобедренного сустава, но пока нет высококачественных доказательных исследований, подтверждающих эту теорию. [144] Научные работы также призывают к согласованному консенсусу по показателям результатов, что позволит исследователям перекрестно ссылаться на исследования. Кроме того, терминология, используемая для описания ортезов [145], должна быть стандартизирована, чтобы обеспечить возможность воспроизведения исследований, а также их легкого сравнения и оценки.
Для улучшения походки в концепцию терапии можно включить ортезы . Ортез может поддерживать физиотерапевтическое лечение, устанавливая правильные двигательные импульсы для создания новых мозговых связей. [146] Ортез должен соответствовать требованиям медицинского предписания. Кроме того, ортез должен быть разработан ортопедом таким образом, чтобы он достигал эффективности необходимых рычагов, соответствующих походке, для поддержки проприоцептивных подходов физиотерапии. Характеристики жесткости оболочек ортеза и регулируемая динамика в голеностопном суставе являются важными элементами ортеза, которые следует учитывать. [147]
В связи с этими требованиями разработка ортезов существенно изменилась в последние годы, особенно с 2010 года. Примерно в то же время были разработаны концепции ухода, которые интенсивно занимаются ортопедическим лечением нижних конечностей при церебральном параличе. [148] Современные материалы и новые функциональные элементы позволяют специально адаптировать жесткость к требованиям, которые соответствуют характеру походки пациента с ДЦП. [149] Регулировка жесткости оказывает решающее влияние на характер походки и на энергетические затраты при ходьбе. [150] [151] [152] Было бы большим преимуществом, если бы жесткость ортеза можно было регулировать отдельно друг от друга с помощью сопротивлений двух функциональных элементов в двух направлениях движения, тыльном сгибании и подошвенном сгибании . [153]
ДЦП не является прогрессирующим расстройством (то есть повреждение мозга не ухудшается), но симптомы могут стать более серьезными с течением времени. Человек с расстройством может немного улучшиться в детстве, если он или она получает обширную помощь, но как только кости и мускулатура станут более устоявшимися, может потребоваться ортопедическая операция. У людей с ДЦП могут быть различные степени когнитивных нарушений или вообще никаких. Полный интеллектуальный потенциал ребенка, рожденного с ДЦП, часто неизвестен, пока ребенок не пойдет в школу. Люди с ДЦП чаще имеют проблемы с обучением , но имеют нормальный интеллект. Интеллектуальный уровень среди людей с ДЦП варьируется от гениальности до умственной отсталости , как и среди населения в целом, и эксперты заявили, что важно не недооценивать способности человека с ДЦП и предоставлять ему все возможности для обучения. [154]
Способность жить независимо с ДЦП сильно различается, частично в зависимости от тяжести нарушения каждого человека и частично от способности каждого человека самостоятельно управлять логистикой жизни. Некоторым людям с ДЦП требуются услуги личного помощника для всех видов повседневной жизни . Другим нужна помощь только в определенных видах деятельности, а третьим не требуется никакой физической помощи. Но независимо от тяжести физического нарушения человека, способность человека жить независимо часто зависит в первую очередь от его способности управлять физическими реалиями своей жизни самостоятельно. В некоторых случаях люди с ДЦП набирают, нанимают и управляют штатом помощников по личному уходу (ППУ). ППУ способствуют независимости своих работодателей, помогая им с их ежедневными личными потребностями таким образом, чтобы они могли сохранять контроль над своей жизнью. [ необходима цитата ]
Половое созревание у молодых людей с церебральным параличом может быть преждевременным или задержанным . Считается, что задержка полового созревания является следствием дефицита питания. [155] В настоящее время нет доказательств того, что ДЦП влияет на фертильность, хотя было показано, что некоторые вторичные симптомы влияют на сексуальное желание и производительность. [156] Взрослые с ДЦП с меньшей вероятностью проходили плановый скрининг репродуктивного здоровья по состоянию на 2005 год. Гинекологические осмотры, возможно, придется проводить под анестезией из-за спастичности, а оборудование часто недоступно. Самостоятельный осмотр груди может быть затруднен, поэтому его могут проводить партнеры или опекуны. У мужчин с ДЦП более высокий уровень крипторхизма в возрасте 21 года. [155]
ДЦП может значительно сократить продолжительность жизни человека в зависимости от тяжести его состояния и качества получаемой им помощи. [71] [157] 5–10% детей с ДЦП умирают в детстве, особенно если на ребенка также влияют судороги и умственная отсталость. [105] Способность ходить, переворачиваться и самостоятельно есть связана с увеличением продолжительности жизни. [158] Хотя существует множество различий в том, как ДЦП влияет на людей, было обнаружено, что «независимая общая двигательная функциональная способность является очень сильным фактором, определяющим продолжительность жизни». [159] По данным Австралийского бюро статистики , в 2014 году 104 австралийца умерли от церебрального паралича. [160] Наиболее распространенные причины смерти при ДЦП связаны с респираторными заболеваниями, но в среднем возрасте сердечно-сосудистые проблемы и неопластические заболевания становятся более заметными. [161]
Для многих детей с ДЦП родители активно участвуют в деятельности по уходу за собой. Деятельность по уходу за собой, такая как купание, одевание и уход за собой, может быть сложной для детей с ДЦП, поскольку самообслуживание в первую очередь зависит от использования верхних конечностей. [162] У тех, кто живет с ДЦП, нарушение функции верхних конечностей затрагивает почти 50% детей и считается основным фактором, способствующим снижению активности и участия. [163] Поскольку руки используются для многих задач по уходу за собой, сенсорные и моторные нарушения рук затрудняют ежедневный уход за собой. [45] [ необходим неосновной источник ] [164] Двигательные нарушения вызывают больше проблем, чем сенсорные нарушения. [45] Наиболее распространенным нарушением является нарушение ловкости пальцев, то есть способности манипулировать мелкими предметами пальцами. [45] По сравнению с другими нарушениями, люди с церебральным параличом, как правило, нуждаются в большей помощи при выполнении повседневных задач. [165] Эрготерапевты — это специалисты в области здравоохранения, которые помогают людям с ограниченными возможностями обрести или восстановить свою независимость с помощью использования значимых видов деятельности. [166]
Влияние сенсорных, двигательных и когнитивных нарушений влияет на занятия по уходу за собой у детей с ДЦП и производительные профессии. Производительность может включать, но не ограничивается, учебой, работой, домашними делами или вкладом в сообщество. [167]
Игра включена в качестве продуктивного занятия, поскольку она часто является основным видом деятельности для детей. [168] Если игра становится затруднительной из-за инвалидности, такой как ДЦП, это может вызвать проблемы у ребенка. [169] Эти трудности могут повлиять на самооценку ребенка. [169] Кроме того, сенсорные и двигательные проблемы, с которыми сталкиваются дети с ДЦП, влияют на то, как ребенок взаимодействует с окружающим миром, включая окружающую среду и других людей. [169] Не только физические ограничения влияют на способность ребенка играть, ограничения, воспринимаемые воспитателями и товарищами по играм ребенка, также влияют на игровую деятельность ребенка. [170] Некоторые дети с ограниченными возможностями проводят больше времени, играя сами по себе. [171] Когда инвалидность мешает ребенку играть, могут возникнуть социальные, эмоциональные и психологические проблемы, [172] которые могут привести к повышенной зависимости от других, меньшей мотивации и плохим социальным навыкам. [173]
В школе ученикам предлагается выполнять множество заданий и видов деятельности, многие из которых связаны с письмом от руки. Многие дети с ДЦП способны учиться и писать в школьной среде. [174] Однако ученикам с ДЦП может быть трудно справляться с требованиями школы к письму от руки, и их почерк может быть трудно читать. [174] Кроме того, письмо может занять больше времени и потребовать больших усилий со стороны ученика. [174] Факторы, связанные с письмом от руки, включают в себя устойчивость осанки, сенсорные и перцептивные способности руки и давление инструмента для письма. [174]
Нарушения речи могут наблюдаться у детей с ДЦП в зависимости от тяжести поражения головного мозга. [175] Общение в школьной обстановке важно, поскольку общение со сверстниками и учителями является неотъемлемой частью «школьного опыта» и усиливает социальное взаимодействие. Проблемы с языком или двигательной дисфункцией могут привести к недооценке интеллекта ученика. [176] Подводя итог, можно сказать, что дети с ДЦП могут испытывать трудности в школе, такие как трудности с письмом, выполнением школьных мероприятий, вербальным общением и социальным взаимодействием. [ необходима цитата ]
Досуговые мероприятия могут иметь несколько положительных эффектов на физическое здоровье, психическое здоровье, удовлетворенность жизнью и психологический рост для людей с физическими нарушениями, такими как ДЦП. [177] Общими выявленными преимуществами являются снижение стресса, развитие навыков совладания, общение, удовольствие, релаксация и положительное влияние на удовлетворенность жизнью. [178] Кроме того, для детей с ДЦП досуг, по-видимому, улучшает адаптацию к жизни с ограниченными возможностями. [178]
Досуг можно разделить на структурированную (формальную) и неструктурированную (неформальную) деятельность. [179] Дети и подростки с ДЦП занимаются менее привычной физической активностью, чем их сверстники. [180] Дети с ДЦП в основном занимаются физической активностью с помощью терапии, направленной на управление их ДЦП, или с помощью организованного спорта для людей с ограниченными возможностями. [181] Трудно поддерживать изменение поведения с точки зрения увеличения физической активности детей с ДЦП. [182] Было обнаружено, что пол, ловкость рук, предпочтения ребенка, когнитивные нарушения и эпилепсия влияют на досуговую деятельность детей, при этом ловкость рук связана с большей досуговой активностью. [183] Хотя досуг важен для детей с ДЦП, у них могут возникнуть трудности с осуществлением досуговой деятельности из-за социальных и физических барьеров. [ необходима ссылка ]
Дети с церебральным параличом могут столкнуться с трудностями, когда дело доходит до участия в спорте. Это происходит из-за того, что их отговаривают от физической активности из-за этих предполагаемых ограничений, налагаемых их медицинским состоянием. [184]
Участие — это вовлеченность в жизненные ситуации и повседневные действия. [185] Участие включает в себя заботу о себе, производительность и досуг. Фактически, общение, мобильность, образование, домашняя жизнь, досуг и социальные отношения требуют участия и указывают на степень, в которой дети функционируют в своей среде. [185] Барьеры могут существовать на трех уровнях: микро, мезо и макро. [186] Во-первых, барьеры на микроуровне связаны с личностью. [186] Барьеры на микроуровне включают физические ограничения ребенка (двигательные, сенсорные и когнитивные нарушения) или его субъективные ощущения относительно его способности участвовать. [187] Например, ребенок может не участвовать в групповых мероприятиях из-за отсутствия уверенности. Во-вторых, барьеры на мезоуровне включают семью и сообщество. [186] Они могут включать негативное отношение людей к инвалидности или отсутствие поддержки в семье или сообществе. [188]
Одной из основных причин такой ограниченной поддержки, по-видимому, является отсутствие осведомленности и знаний относительно способности ребенка участвовать в деятельности, несмотря на его или ее инвалидность. [188] В-третьих, барьеры на макроуровне включают системы и политику, которые отсутствуют или мешают детям с ДЦП. Это могут быть внешние барьеры для участия, такие как архитектурные барьеры, отсутствие соответствующих вспомогательных технологий и трудности с транспортировкой из-за ограниченного доступа для инвалидных колясок или общественного транспорта, который может вместить детей с ДЦП. [188] Например, здание без лифта может помешать ребенку подняться на верхние этажи. [ необходима ссылка ]
Обзор 2013 года показал, что результаты для взрослых с церебральным параличом без интеллектуальной инвалидности в 2000-х годах были следующими: «60–80% закончили среднюю школу, 14–25% закончили колледж, до 61% жили самостоятельно в обществе, 25–55% были конкурентоспособны по найму и 14–28% были вовлечены в долгосрочные отношения с партнерами или имели созданные семьи». [189] Взрослые с церебральным параличом могут не обращаться за физиотерапией из-за транспортных проблем, финансовых ограничений и того, что специалисты не чувствуют, что они достаточно знают о церебральном параличе, чтобы брать людей с ДЦП в качестве клиентов. [190]
Дети с ДЦП могут не перейти к использованию услуг для взрослых, поскольку их не направляют туда после достижения 18 лет, и они могут сократить использование услуг. [161] Результаты качества жизни, как правило, снижаются у взрослых с церебральным параличом. [191] Поскольку детям с церебральным параличом часто говорят, что это непрогрессирующее заболевание, они могут быть не готовы к более серьезным последствиям процесса старения , когда им исполняется 30 лет. [192] Молодые люди с церебральным параличом испытывают проблемы со старением, которые взрослые без инвалидности испытывают «гораздо позже в жизни». [35] : 42 25% или более взрослых с церебральным параличом, которые могут ходить, испытывают все большие трудности при ходьбе с возрастом. [193] Функция рук, по-видимому, не имеет подобных ухудшений. [69] Риск хронических заболеваний, таких как ожирение , также выше среди взрослых с церебральным параличом, чем среди населения в целом. [194] К распространенным проблемам относятся усиление боли, снижение гибкости, усиление спазмов и контрактур, синдром посттравматического нарушения [195] и растущие проблемы с равновесием. [48] Повышенная утомляемость также является проблемой. [196] Когда обсуждается взрослый возраст и церебральный паралич, по состоянию на 2011 год [обновлять], это не обсуждается с точки зрения различных стадий взрослой жизни. [196] Около половины людей с ДЦП сообщают о некоторой потере функций к 40 годам. [197]
Как и в детстве, взрослые с церебральным параличом испытывают психосоциальные проблемы, связанные с их ДЦП, в основном потребность в социальной поддержке, самопринятии и принятии другими. Для улучшения дальнейшей занятости взрослых с ДЦП по мере их старения могут потребоваться приспособления на рабочем месте. Реабилитационные или социальные программы, включающие салютогенез, могут улучшить способность взрослых с ДЦП справляться с трудностями по мере их старения. [198]
Детский церебральный паралич встречается примерно у 2,1 на 1000 живорождений. [2] У тех, кто родился в срок, этот показатель ниже и составляет 1 на 1000 живорождений. [71] В пределах популяции он может встречаться чаще у более бедных людей. [199] Этот показатель выше у мужчин, чем у женщин; в Европе он встречается в 1,3 раза чаще у мужчин. [200]
В период с 1970-х по 1990-е годы наблюдался «умеренный, но значительный» рост распространенности ДЦП. Считается, что это связано с ростом низкого веса при рождении младенцев и повышением уровня выживаемости этих младенцев. Повышение уровня выживаемости младенцев с ДЦП в 1970-х и 80-х годах может быть косвенно связано с движением за права инвалидов, оспаривающим перспективы ценности младенцев с инвалидностью, а также с законом Baby Doe Law . [201] В период с 1990 по 2003 год уровень церебрального паралича оставался прежним. [202]
По состоянию на 2005 год, достижения в уходе за беременными матерями и их детьми не привели к заметному снижению ДЦП. Это, как правило, приписывается медицинским достижениям в областях, связанных с уходом за недоношенными детьми (что приводит к более высокому уровню выживаемости). Только введение качественной медицинской помощи в местах с неадекватным медицинским обслуживанием показало какое-либо снижение. Заболеваемость ДЦП увеличивается у недоношенных или очень маловесных детей независимо от качества ухода. [203] По состоянию на 2016 год [обновлять]есть предположение, что как заболеваемость, так и тяжесть немного снижаются — необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, является ли это значимым, и если да, то какие вмешательства являются эффективными. [127] Было обнаружено, что в странах с высоким уровнем дохода ниже показатели детей, рожденных с церебральным параличом, чем в странах с низким или средним уровнем дохода. [204]
Распространенность церебрального паралича лучше всего подсчитывать в возрасте около шести лет, когда ребенок начинает ходить в школу; в США распространенность оценивается в 2,4 из 1000 детей. [205]
Детский церебральный паралич поражал людей с древних времен. На украшенном надгробном камне, датируемом примерно 15-14 веками до н. э., изображена фигура с одной маленькой ногой, использующая костыль, возможно, из-за детского церебрального паралича. Самое древнее вероятное физическое доказательство этого состояния происходит от мумии Сиптаха , египетского фараона , правившего примерно с 1196 по 1190 год до н. э. и умершего примерно в 20 лет. Наличие детского церебрального паралича подозревается из-за его деформированных стопы и рук. [13]
Медицинская литература древних греков обсуждает паралич и слабость рук и ног; современное слово «паралич» происходит от древнегреческих слов παράλυση или πάρεση , что означает паралич или парез соответственно. Труды школы Гиппократа (460–ок. 370 г. до н. э.) и рукопись « О священной болезни » в частности описывают группу проблем, которые очень хорошо соответствуют современному пониманию церебрального паралича. Предполагается, что у римского императора Клавдия (10 г. до н. э.–54 г. н. э.) был ДЦП, поскольку исторические записи описывают его как имеющего несколько физических проблем, соответствующих этому состоянию. Историки медицины начали подозревать и находить изображения ДЦП в гораздо более позднем искусстве. Несколько картин XVI века и более поздних времен показывают людей с проблемами, соответствующими ему, например, картина Хусепе де Риберы 1642 года «Косолапость» . [13]
Современное понимание ДЦП как результата проблем в мозге началось в первые десятилетия 1800-х годов с ряда публикаций об аномалиях мозга Иоганна Кристиана Рейля , Клода Франсуа Лаллемана и Филиппа Пинеля . Позднее врачи использовали это исследование, чтобы связать проблемы в мозге с определенными симптомами. Английский хирург Уильям Джон Литтл (1810–1894) был первым человеком, который широко изучал ДЦП. В своей докторской диссертации он заявил, что ДЦП является результатом проблемы во время рождения. Позже он определил трудные роды, преждевременные роды и перинатальную асфиксию в частности как факторы риска. Спастическая диплегическая форма ДЦП стала известна как болезнь Литтла. [13] Примерно в это же время немецкий хирург также работал над детским церебральным параличом и отличал его от полиомиелита. [206] В 1880-х годах британский невролог Уильям Гауэрс развил работу Литтла, связав паралич у новорожденных с трудными родами. Он назвал проблему «родовым параличом» и классифицировал родовые параличи на два типа: периферические и церебральные. [13]
Работая в США в 1880-х годах, канадский врач Уильям Ослер (1849–1919) рассмотрел десятки случаев CP, чтобы дополнительно классифицировать расстройства по месту возникновения проблем на теле и по основной причине. Ослер сделал дальнейшие наблюдения, связывающие проблемы, связанные с временем родов, с CP, и пришел к выводу, что проблемы, вызывающие кровотечение внутри мозга, вероятно, были основной причиной. Ослер также подозревал полиоэнцефалит как инфекционную причину. В течение 1890-х годов ученые обычно путали CP с полиомиелитом . [13]
Прежде чем перейти в психиатрию, австрийский невролог Зигмунд Фрейд (1856–1939) внес дальнейшие уточнения в классификацию расстройства. Он создал систему, которая используется и по сей день. Система Фрейда делит причины расстройства на проблемы, присутствующие при рождении, проблемы, которые развиваются во время рождения, и проблемы после рождения. Фрейд также провел грубую корреляцию между локализацией проблемы внутри мозга и локализацией пораженных конечностей на теле и задокументировал множество видов двигательных расстройств. [13]
В начале 20 века внимание медицинского сообщества в целом отвернулось от ДЦП, пока хирург-ортопед Уинтроп Фелпс не стал первым врачом, который лечил это расстройство. Он рассматривал ДЦП с опорно-двигательной, а не с неврологической точки зрения. Фелпс разработал хирургические методы работы с мышцами для решения таких проблем, как спастичность и ригидность мышц. Венгерский специалист по физической реабилитации Андраш Пето разработал систему обучения детей с ДЦП ходьбе и выполнению других основных движений. Система Пето стала основой для кондуктивного обучения , широко используемого для детей с ДЦП сегодня. В течение оставшихся десятилетий физиотерапия для ДЦП развивалась и стала основным компонентом программы лечения ДЦП. [13]
В 1997 году Роберт Палисано и др. представили Систему классификации общей моторной функции (GMFCS) как улучшение предыдущей грубой оценки ограничения как легкого, умеренного или тяжелого. [104] GMFCS оценивает ограничение на основе наблюдаемого владения определенными базовыми навыками мобильности, такими как сидение, стояние и ходьба, и учитывает уровень зависимости от вспомогательных средств, таких как инвалидные коляски или ходунки. GMFCS была дополнительно пересмотрена и расширена в 2007 году. [104]
Трудно напрямую сравнивать стоимость и экономическую эффективность вмешательств по профилактике церебрального паралича или стоимость вмешательств по лечению ДЦП. [132] Access Economics опубликовала отчет об экономическом влиянии церебрального паралича в Австралии. В отчете установлено, что в 2007 году финансовые затраты на церебральный паралич (ДЦП) в Австралии составили 1,47 млрд австралийских долларов или 0,14% ВВП. [207] Из них:
Стоимость утраченного благополучия (инвалидность и преждевременная смерть) составила еще 2,4 млрд австралийских долларов. [ необходима цитата ]
В расчете на душу населения это составляет финансовые затраты в размере 43 431 австралийского доллара на человека с CP в год. Включая стоимость утраченного благополучия, затраты составляют более 115 000 долларов на человека в год. [ необходима цитата ]
Лица с ДЦП несут 37% финансовых расходов, а их семьи и друзья несут еще 6%. Федеральное правительство несет около трети (33%) финансовых расходов (в основном за счет упущенных налоговых поступлений и социальных выплат). Правительства штатов несут менее 1% расходов, в то время как работодатели несут 5%, а остальное общество несет оставшиеся 19%. Если включить бремя болезни (потерянное благополучие), то люди несут 76% расходов. [ необходима цитата ]
Средние пожизненные расходы для людей с ДЦП в США составляют 921 000 долларов США на человека, включая потерю дохода. [208]
В Соединенных Штатах многие штаты разрешают получателям Medicaid использовать свои средства Medicaid для найма собственных PCA, вместо того чтобы заставлять их пользоваться институциональной или управляемой помощью. [209]
В Индии спонсируемая правительством программа под названием «NIRAMAYA» по оказанию медицинской помощи детям с неврологическими и мышечными деформациями оказалась улучшающей экономической мерой для лиц с такими нарушениями. [210] Она показала, что лица с умственными или физическими изнурительными врожденными нарушениями могут вести лучшую жизнь, если они имеют финансовую независимость. [211]
«Церебральный» означает «относящийся к головному мозгу или мозгу» [212], а «паралич» означает «паралич, как правило, частичный, при котором локальная область тела неспособна к произвольным движениям». [213] Было предложено изменить название на «расстройство спектра церебрального паралича», чтобы отразить разнообразие проявлений ДЦП. [214]
Многие люди предпочли бы, чтобы их называли людьми с ограниченными возможностями ( язык, ориентированный на людей ), а не «инвалидами». [215] [216] «Детский церебральный паралич: руководство по уходу» в Университете Делавэра предлагает следующие рекомендации:
Нарушение — это правильный термин для определения отклонения от нормы, например, неспособность сделать мышечное движение или неспособность контролировать нежелательное движение. Инвалидность — это термин, используемый для определения ограничения способности выполнять обычную повседневную деятельность, которую может выполнять человек того же возраста. Например, трехлетний ребенок, который не может ходить, имеет инвалидность, потому что нормальный трехлетний ребенок может ходить самостоятельно. Ребенок или взрослый с ограниченными возможностями — это тот, кто из-за инвалидности не может достичь нормальной роли в обществе, соответствующей его возрасту и социально-культурной среде. Например, шестнадцатилетний подросток, который не может приготовить себе еду или позаботиться о своем туалете или гигиенических потребностях, является инвалидом. С другой стороны, шестнадцатилетний подросток, который может ходить только с помощью костылей, но посещает обычную школу и полностью независим в повседневной деятельности, является инвалидом, но не инвалидом. Все инвалиды являются неполноценными, и все инвалиды являются неполноценными, но человек может быть неполноценным и не обязательно быть инвалидом, и человек может быть инвалидом, не будучи инвалидом. [217]
Термин « спастический » обозначает атрибут спастичности в типах спастического ДЦП. В 1952 году была создана благотворительная организация Великобритании под названием The Spastics Society . [215] Термин «спастический» использовался этой организацией в качестве термина для людей с ДЦП. С тех пор слово «спастический» широко используется как общее оскорбление для людей с ограниченными возможностями, что некоторые считают крайне оскорбительным. Его также часто используют для оскорбления людей без инвалидности, когда они кажутся чрезмерно нескоординированными, беспокойными или неопытными в спорте. Благотворительная организация изменила свое название на Scope в 1994 году. [215] В Соединенных Штатах слово spaz имеет то же самое употребление в качестве оскорбления, но обычно не ассоциируется с ДЦП. [218]
Кинорежиссер-документалист Кадзуо Хара критикует нравы и обычаи японского общества в несентиментальном портрете взрослых с церебральным параличом в своем фильме 1972 года «Прощай, CP» . Сосредоточившись на том, как люди с церебральным параличом обычно игнорируются или игнорируются в Японии, Хара бросает вызов табу своего общества в отношении физических недостатков. Используя намеренно резкий стиль, с зернистой черно-белой фотографией и несинхронным звуком, Хара привносит в свою тему суровый реализм. [219]
Spandan (2012), фильм Вегитхи Редди и Амана Трипати, углубляется в дилемму родителей, у которых ребенок болен церебральным параличом. Хотя фильмы, снятые с детьми с особыми потребностями в качестве главных героев, уже снимались ранее, в Spandan рассматривается затруднительное положение родителей, имеющих дело со стигмой, связанной с этим состоянием и за его пределами . В одной из песен Spandan "Chal chaal chaal tu bala" сыграли более 50 детей с ДЦП. Известная классическая певица Деваки Пандит отдала свой голос песне, написанной профессором Джаянтом Дхупкаром и композитором которой стал лауреат Национальной кинопремии Айзек Томас Коттукапалли. [220] [221] [222] [223]
Моя левая нога (1989) — драматический фильм режиссёра Джима Шеридана с Дэниелом Дэй-Льюисом в главной роли . В нём рассказывается реальная история Кристи Брауна , ирландца, родившегося с церебральным параличом, который мог управлять только левой ногой. Кристи Браун вырос в бедной рабочей семье и стал писателем и художником. Фильм получил премию «Оскар» за лучшую мужскую роль (Дэниел Дэй-Льюис) и лучшую женскую роль второго плана (Бренда Фрикер). Он также был номинирован на премию «Лучший режиссёр», «Лучший фильм» и «Лучший сценарий, основанный на материале из другого источника». Он также получил премию New York Film Critics Circle Award за лучший фильм 1989 года. [224]
В сериале «Вызовите акушерку» (2012–) было два эпизода с актером Колином Янгом, который сам страдает церебральным параличом, играющим персонажа с той же инвалидностью. Его сюжетные линии были сосредоточены на сегрегации людей с ограниченными возможностями в Великобритании в 1950-х годах, а также на романтических отношениях между людьми с ограниченными возможностями. [225]
Мика Фаулер , американский актер с ДЦП, снимается в ситкоме ABC «Безмолвный» (2016–2019), в котором исследуются как серьезные, так и юмористические проблемы, с которыми сталкивается семья, воспитывающая подростка с ДЦП. [226]
9-1-1 (2018–) — это процедурный драматический сериал на канале Fox . Начиная со 2-го сезона, в нём Гэвин Макхью (который сам страдает церебральным параличом) играет повторяющуюся роль Кристофера Диаса — маленького ребёнка, страдающего церебральным параличом.
Special (2019) — комедийный сериал , премьера которого состоялась на Netflix 12 апреля 2019 года. Он был написан, спродюсирован и в главной роли Райан О'Коннелл в роли молодого гея с легкой формой церебрального паралича. Он основан на книге О'Коннелла « Я особенный: и другая ложь, которую мы рассказываем себе ». [227]
В австралийском драматическом сериале «Высоты » (2019–) главную роль играет девочка-подросток Сабина Россо, страдающая легкой формой церебрального паралича. Ее играет актриса Брайди МакКим, которая сама страдает легкой формой церебрального паралича. [228]
6000 Waiting (2021) — документальный фильм Майкла Джозефа Макдональда. Это первый фильм, в котором показан человек с церебральным параличом, прыгающий с парашютом. В нем рассказывается история трех мужчин с церебральным параличом, которые стремятся жить в своих общинах, а не в учреждениях. [229] Посмотрев фильм, американский политик Стейси Абрамс взяла интервью у одного из главных героев фильма и публично заявила, что ее главным приоритетом является деинституционализация через расширение Medicaid. [230]
Из-за восприятия того, что церебральный паралич в основном вызван травмой во время родов, по состоянию на 2005 год 60% акушерских судебных разбирательств были связаны с церебральным параличом, что Аластер Макленнан , профессор акушерства и гинекологии в Университете Аделаиды , считает причиной оттока из профессии. [260] Во второй половине 20-го века акушерские судебные разбирательства о причине церебрального паралича стали более распространенными, что привело к практике оборонительной медицины . [128]
[...]в случае 7 был обнаружен предполагаемый новый ген, который в настоящее время исследуется и будет представлен в другом месте.
У случая 6 была гипоплазия червя мозжечка, а у случая 7 была глобальная гипоплазия мозжечка (червь и полушария мозжечка), оба эти случая были клинически стабильными.
Г-жа Зайид, у которой есть дом в Клиффсайд-парке, штат Нью-Джерси, недавно вернулась из Голливуда, где она жила, работая над развитием своего моноспектакля.
