Слуховая агнозия — это форма агнозии , которая проявляется в первую очередь в неспособности распознавать или различать звуки . Это не дефект уха или «слуха», а скорее неврологическая неспособность мозга обрабатывать значение звука. В то время как слуховая агнозия ухудшает понимание звуков, другие способности, такие как чтение, письмо и речь, не страдают. [1] Она вызвана двусторонним повреждением передней верхней височной извилины , которая является частью слухового пути, ответственного за распознавание звука , слухового пути «что» . [2]
Люди со слуховой агнозией могут физически слышать звуки и описывать их, используя не связанные с ними термины, но не способны их распознать. Они могут описывать звук некоторых окружающих звуков, таких как запуск двигателя, как напоминающий рычание льва, но не смогут связать звук с «машиной» или «двигателем», и не скажут, что это лев создает шум. [3] Все пациенты со слуховой агнозией читают по губам, чтобы улучшить понимание речи. [4]
Пока неясно, является ли слуховая агнозия (также называемая общей слуховой агнозией) комбинацией более легких расстройств, таких как слуховая вербальная агнозия (чистая словесная глухота), невербальная слуховая агнозия, амузия и глухота по значению слов, или легким случаем более тяжелого расстройства, церебральной глухоты. Как правило, человек со слуховой агнозией не способен понимать устную речь, а также звуки окружающей среды. Некоторые могут сказать, что более легкие расстройства — это то, как возникает слуховая агнозия. Есть несколько случаев, когда человек может быть не в состоянии понимать устную речь. Это называется вербальной слуховой агнозией или чистой словесной глухотой. [5] Невербальная слуховая агнозия диагностируется, когда у человека подавлено понимание звуков окружающей среды. В сочетании эти два расстройства отображают слуховую агнозию. [6] Размытость между комбинацией этих расстройств может привести к расхождениям в сообщениях. По состоянию на 2014 год [обновлять]в медицинской литературе было зарегистрировано 203 пациента с дефицитом слухового восприятия вследствие поражения ЦНС, из которых у 183 была диагностирована общая слуховая агнозия или словесная глухота, у 34 — церебральная глухота, у 51 — невербальная слуховая агнозия-амузия и у 8 — глухота к значению слов (список пациентов см. в [7] ).
Связь между слухом и мозгом была впервые задокументирована Амбруазом Паре, полевым врачом XVI века, который связал повреждение теменной доли с приобретенной глухотой (о чем сообщалось в Henschen, 1918 [8] ). Однако систематические исследования того, как мозг обрабатывает звуки, начались только к концу XIX века. В 1874 году Вернике [9] был первым, кто приписал региону мозга роль в слуховом восприятии. Вернике предположил, что нарушение восприятия языка у его пациентов было связано с потерей способности регистрировать звуковые частоты, которые специфичны для произносимых слов (он также предположил, что другие симптомы афазии, такие как ошибки говорения, чтения и письма, возникают из-за того, что эти специфичные для речи частоты требуются для обратной связи). Вернике локализовал восприятие произносимых слов в задней половине левой височной извилины (верхней височной извилины). Вернике также различал пациентов со слуховой агнозией (которую он называет рецептивной афазией) и пациентов, которые не могут обнаружить звук ни на одной частоте (что он называет корковой глухотой). [10]
В 1877 году Куссмауль был первым, кто сообщил о слуховой агнозии у пациента с неповрежденными способностями к слуху, речи и чтению-письму. Это исследование случая привело Куссмауля к предложению о различии между дефицитом восприятия слов и сенсорной афазией Вернике. Он назвал первое расстройство «глухотой к словам». Куссмауль также локализовал это расстройство в левой STG. Вернике интерпретировал случай Куссмауля как неполный вариант его сенсорной афазии. [10]
В 1885 году [11] Лихтгейм также сообщил о пациенте со слуховой агнозией. Этот пациент, в дополнение к глухоте к словам, был плохо распознает окружающие звуки и мелодии. Основываясь на этом исследовании случая, а также на других пациентах с афазией, Лихтгейм предположил, что центр восприятия языка получает афференты от вышестоящих слуховых и зрительных центров распознавания слов, и что повреждение этих областей приводит к глухоте к словам или слепоте к словам (т. е. алексии) соответственно. Поскольку поражение пациента со слуховой агнозией Лихтгейма было субкортикальным глубоко в задней части STG (верхней височной извилине), Лихтгейм переименовал слуховую агнозию в «субкортикальную речевую глухоту».
Языковая модель, предложенная Вернике и Лихтгеймом, сначала не была принята. Например, в 1897 году Бастиан [12] утверждал, что, поскольку пациенты с афазией могут повторять отдельные слова, их дефицит заключается в извлечении смысла из слов. Он приписывал как афазию, так и слуховую агнозию повреждению слухового центра слова Лихтгейма. Он выдвинул гипотезу, что афазия является результатом частичного повреждения левого слухового центра слова, тогда как слуховая агнозия является результатом полного повреждения той же области. Бастиан локализовал слуховой центр слова в задней MTG (средней височной извилине).
Другими противниками модели Вернике-Лихтгейма были Зигмунд Фрейд и Карл Фрейнд. Фрейд [13] (1891) подозревал, что слуховые дефициты у пациентов с афазией были вызваны вторичным поражением улитки. Это утверждение было подтверждено Фрейндом [14] (1895), который сообщил о двух пациентах со слуховой агнозией с повреждением улитки (хотя в более позднем вскрытии Фрейнд также сообщил о наличии опухоли в левой STG у одного из этих пациентов). Этот аргумент, однако, был опровергнут Бонвичини [15] (1905), который измерил слух пациента со слуховой агнозией с помощью камертонов и подтвердил сохранное восприятие чистого тона. Аналогичным образом, пациент Барретта с афазией [16] , который был неспособен понимать речь, имел сохранные пороги слуха при обследовании с помощью камертонов и свистка Гальтона. Самым ярым противником модели Вернике и Лихтгейма была Мари [17] (1906), которая утверждала, что все симптомы афазии проявляются из-за единичного поражения центра восприятия языка, а другие симптомы, такие как слуховые нарушения или парафазия, проявляются из-за того, что поражение охватывает также подкорковые двигательные или сенсорные области.
В последующие годы все большее количество клинических отчетов подтвердило точку зрения, что правая и левая слуховые коры проецируются в центр восприятия языка, расположенный в задней половине левой STG, и таким образом установило модель Вернике-Лихтгейма. Эта точка зрения была также консолидирована Гешвиндом [18] (1965), который сообщил, что у людей левая planum temporale больше в левом полушарии, чем в правом. Гешвинд интерпретировал эту асимметрию как анатомическое подтверждение роли левой задней STG в восприятии языка.
Модель Вернике-Лихтхайма-Гешвинда сохранялась на протяжении всего 20-го века. Однако с появлением МРТ и ее использованием для картирования поражений было показано, что эта модель основана на неправильной корреляции между симптомами и поражениями. [19] [20] [21] Хотя эта модель считается устаревшей, она по-прежнему широко упоминается в учебниках по психологии и медицине, а следовательно, и в медицинских отчетах пациентов со слуховой агнозией. Как будет упомянуто ниже, на основе совокупных доказательств процесс распознавания звуков недавно был смещен в левую и правую переднюю слуховую кору вместо левой задней слуховой коры.
После того, как слуховая агнозия была впервые обнаружена, у последующих пациентов диагностировались различные типы нарушений слуха. В некоторых отчетах дефицит был ограничен произнесенными словами, звуками окружающей среды или музыкой. В одном исследовании случая было также показано, что каждый из трех типов звуков (музыка, звуки окружающей среды, речь) восстанавливался независимо (Mendez and Geehan, 1988-случай 2 [22] ). Пока неясно, является ли общая слуховая агнозия комбинацией более легких слуховых расстройств или же источник этого расстройства находится на более ранней стадии слуховой обработки.
Церебральная глухота (также известная как корковая глухота или центральная глухота) — это расстройство, характеризующееся полной глухотой, которая является результатом повреждения центральной нервной системы. Основное различие между слуховой агнозией и церебральной глухотой заключается в способности обнаруживать чистые тоны, что измеряется с помощью тональной аудиометрии. При использовании этого теста пациенты со слуховой агнозией часто сообщали [23] [24], что они способны обнаруживать чистые тоны почти так же хорошо, как здоровые люди, тогда как пациенты с церебральной глухотой находили эту задачу почти невозможной или им требовалось очень громкое предъявление звуков (выше 100 дБ). Во всех зарегистрированных случаях церебральная глухота была связана с двусторонними поражениями височной доли. Исследование [24] , в котором сравнивались поражения двух пациентов с церебральной глухотой с пациентом со слуховой агнозией, пришло к выводу, что церебральная глухота является результатом полной деафферентации слуховой коры, тогда как при слуховой агнозии некоторые таламокортикальные волокна сохраняются. В большинстве случаев расстройство является преходящим, и симптомы смягчаются до слуховой агнозии (хотя были зарегистрированы и хронические случаи [25] ). Аналогичным образом, исследование на обезьянах [26] , в котором была удалена обе слуховые коры у обезьян, сообщило о глухоте, которая длилась 1 неделю во всех случаях и которая постепенно смягчалась до слуховой агнозии в течение периода 3–7 недель.
С первых дней исследований афазии обсуждалась связь между слуховой агнозией и восприятием речи . Лихтгейм [11] (1885) предположил, что слуховая агнозия является результатом повреждения области мозга, отвечающей за восприятие произносимых слов, и впоследствии переименовал это расстройство из «словесной глухоты» в «чистую словесную глухоту». Описание словесной глухоты как исключительно для слов было принято научным сообществом, несмотря на то, что пациент, о котором сообщал Лихтгейм, также имел более общие слуховые дефициты. Однако некоторые исследователи, изучавшие литературу, выступили против обозначения этого расстройства как чистой словесной глухоты, поскольку все пациенты, сообщавшие о нарушениях восприятия произносимых слов, также имели другие слуховые дефициты или афазические симптомы. [27] [4] В одном из обзоров литературы Ульрих [28] (1978) представил доказательства разделения словесной глухоты от более общей слуховой агнозии и предложил назвать это расстройство «лингвистической слуховой агнозией» (это название позже было перефразировано в «вербальную слуховую агнозию» [29] ). Чтобы противопоставить это расстройство слуховой агнозии, при которой повторение речи не нарушается (глухота по значению слова), были также предложены названия «словесная звуковая глухота» [30] и «фонематическая глухота» [31] (Клейст, 1962). Хотя некоторые исследователи выступали против чистоты словесной глухоты, были задокументированы некоторые отдельные случаи с исключительно нарушенным восприятием речи. [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [ чрезмерное цитирование ] В нескольких случаях сообщалось о постепенном переходе пациентов от полной словесной глухоты к общей слуховой агнозии/церебральной глухоте [41] [42] [43] или о восстановлении от общей слуховой агнозии/церебральной глухоты к полной словесной глухоте. [44] [45]
В обзоре литературы по слуховой агнозии Филлипс и Фармер [46] показали, что у пациентов со словесной глухотой нарушена способность различать промежутки между щелчками длительностью 15–50 миллисекунд, что соответствует длительности фонем. Они также показали, что у пациентов с общей слуховой агнозией нарушена способность различать промежутки между щелчками длительностью 100–300 миллисекунд. Авторы далее показали, что пациенты со словесной глухотой сравнивают свой слуховой опыт со слушанием иностранного языка, тогда как пациенты с общей слуховой агнозией описывают речь как непонятный шум. Основываясь на этих результатах, а также на том, что у пациентов как со словесной глухотой, так и с общей слуховой агнозией были отмечены очень похожие нейроанатомические повреждения (двусторонние повреждения слуховой коры), авторы пришли к выводу, что словесная глухота и общая слуховая агнозия являются одним и тем же расстройством, но с разной степенью тяжести.
Pinard et al [43] также предположили, что чистая словесная глухота и общая слуховая агнозия представляют собой разные степени одного и того же расстройства. Они предположили, что звуки окружающей среды сохраняются в легких случаях, потому что их легче воспринимать, чем части речи. Они утверждали, что звуки окружающей среды более отчетливы, чем звуки речи, потому что они более разнообразны по своей продолжительности и громкости. Они также предположили, что звуки окружающей среды легче воспринимать, потому что они состоят из повторяющегося рисунка (например, лай собаки или сирена скорой помощи).
Ауэрбах и др . [47] считали глухоту к словам и общую слуховую агнозию двумя отдельными расстройствами и обозначили общую слуховую агнозию как префонемическую слуховую агнозию, а глухоту к словам как постфонемическую слуховую агнозию. Они предположили, что префонемическая слуховая агнозия проявляется из-за общего повреждения слуховой коры обоих полушарий, а постфонемическая слуховая агнозия проявляется из-за повреждения центра распознавания устных слов в левом полушарии. Недавние доказательства, возможно, подтвердили гипотезу Ауэрбаха, поскольку у эпилептического пациента, подвергшегося электростимуляции передней верхней височной извилины, наблюдалась временная потеря понимания речи, но при этом сохранилось восприятие звуков окружающей среды и музыки. [48]
Термин слуховая агнозия был первоначально введен Фрейдом [13] (1891) для описания пациентов с избирательным нарушением звуков окружающей среды. В обзоре литературы по слуховой агнозии Ульрих [28] переименовал это расстройство в невербальную слуховую агнозию (хотя также часто используются термины звуковая слуховая агнозия и звуковая слуховая агнозия окружающей среды). Это расстройство встречается очень редко, и было задокументировано всего 18 случаев. [7] В отличие от чистой словесной глухоты и общей слуховой агнозии, это расстройство, вероятно, недодиагностировано, поскольку пациенты часто не знают о своем расстройстве и, таким образом, не обращаются за медицинской помощью. [49] [50] [51]
На протяжении всего 20-го века все зарегистрированные пациенты с невербальной слуховой агнозией имели двустороннее или правое повреждение височной доли. По этой причине правое полушарие традиционно приписывалось восприятию звуков окружающей среды. Однако Танака и др . [52] сообщили о 8 пациентах с невербальной слуховой агнозией, 4 с поражением правого полушария и 4 с поражением левого полушария. Сайгин [49] и др. также сообщили о пациенте с повреждением левой слуховой коры.
Лежащий в основе невербальной слуховой агнозии дефицит, по-видимому, различен. Несколько пациентов характеризовались нарушением различения высоты звука [53] [54] [55] , тогда как другие сообщали о нарушении различения тембра и ритма [56] [57] [58] (различение высоты звука было относительно сохранено в одном из этих случаев [56] ). В отличие от пациентов с чистой словесной глухотой и общей слуховой агнозией, пациенты с невербальной слуховой агнозией сообщали о нарушении различения длинных промежутков между щелчковыми звуками, но нарушении коротких промежутков. [59] [60] Возможная нейроанатомическая структура, которая передает более длительную длительность звука, была предложена Танакой и соавторами [24] . Сравнивая поражения двух пациентов с корковой глухотой с поражением пациента с словесной глухотой, они предположили существование двух таламокортикальных путей, которые соединяют MGN со слуховой корой. Они предположили, что произнесенные слова передаются по прямому таламокортикальному пути, который проходит под скорлупой, а звуки окружающей среды передаются по отдельному таламокортикальному пути, который проходит над скорлупой около теменного белого вещества.
Пациенты со слуховой агнозией часто страдают от нарушения различения всех звуков, включая музыку. Однако у двух таких пациентов восприятие музыки сохранилось [59] [61] , а у одного пациента восприятие музыки было улучшено. [62] В медицинской литературе сообщалось о 33 пациентах, у которых был диагностирован исключительный дефицит различения и распознавания музыкальных сегментов [7] (т. е. амузия). Повреждение во всех этих случаях было локализовано в правом полушарии или было двусторонним. (за исключением одного случая. [63] ) Повреждение в этих случаях имело тенденцию фокусироваться вокруг височного полюса. Соответственно, удаление передней височной доли также было связано с потерей восприятия музыки, [64] и записи непосредственно из передней слуховой коры показали, что в обоих полушариях музыка воспринимается медиально по отношению к речи. [65] Таким образом, эти результаты подразумевают, что потеря восприятия музыки при слуховой агнозии происходит из-за повреждения медиальной передней STG. В отличие от ассоциации амузии, специфичной для распознавания мелодий (амелодия) с височным полюсом, повреждение задней части STG было связано с потерей восприятия ритма (аритмия). [66] [67] [68] Наоборот, у двух пациентов восприятие ритма было сохранным, в то время как распознавание/различение музыкальных сегментов было нарушено. [69] [70] Амузия также диссоциирует в отношении удовольствия от музыки. В двух отчетах [71] [72] пациенты с амузией, которые не могли различать музыкальные инструменты, сообщили, что им все еще нравится слушать музыку. С другой стороны, пациент с повреждением миндалевидного тела в левом полушарии, как сообщалось, воспринимал, но не получал удовольствия от музыки. [73]
В 1928 году Клейст [31] предположил, что этиология глухоты к словам может быть связана либо с нарушением восприятия звука (апперцептивная слуховая агнозия), либо с нарушением извлечения смысла из звука (ассоциативная слуховая агнозия). Эта гипотеза была впервые проверена Виньоло и др. [74] (1969), которые обследовали пациентов с односторонним инсультом. Они сообщили, что у пациентов с повреждением левого полушария были нарушены сопоставления звуков окружающей среды с соответствующими им изображениями, тогда как у пациентов с повреждением правого полушария были нарушены различия бессмысленных шумовых сегментов. Затем исследователи пришли к выводу, что повреждение левого полушария приводит к ассоциативной слуховой агнозии, а повреждение правого полушария — к апперцептивной слуховой агнозии. Хотя вывод, сделанный в этом исследовании, можно считать чрезмерным, ассоциативная слуховая агнозия может соответствовать расстройству глухоты к значению слова.
Пациенты с глухотой к значению слова характеризуются нарушением распознавания речи, но сохранным повторением речи и повреждением левого полушария. [75] [76] [77] [78] [79] [31] [80] [81] Эти пациенты часто повторяют слова, пытаясь извлечь их значение (например, «Банка... Банка... что такое банка?» [75] ). В первом задокументированном случае [76] Брамвелл (1897 - переведено Эллисом, 1984) сообщил о пациенте, который для того, чтобы понять речь, писал то, что она слышала, а затем читал свой собственный почерк. Кон и Фридман [80] и Саймондс [81] также сообщили о пациентах с глухотой к значению слова, которые могли писать под диктовку. По крайней мере в 12 случаях у пациентов с симптомами, которые соответствовали глухоте к значению слова, была диагностирована слуховая агнозия. [7] В отличие от большинства пациентов со слуховой агнозией, у пациентов с глухотой к значению слов не нарушено различение пробелов в звуках щелчков. [82] [83] [84] Пока неясно, является ли глухота к значению слов также синонимом расстройства глубокой дисфазии, при котором пациенты не могут повторять бессмысленные слова и производят семантическую парафазию во время повторения реальных слов. [85] [86] Глухоту к значению слов также часто путают с транскортикальной сенсорной афазией , но такие пациенты отличаются от последней своей способностью выражать себя надлежащим образом устно или письменно.
Слуховая агнозия (за исключением невербальной слуховой агнозии и амузии) сильно зависит от повреждения обоих полушарий. [7] Порядок повреждения полушарий не имеет значения для проявления симптомов, и между повреждением первого и второго полушария (после чего симптомы внезапно появляются) могут пройти годы. [4] [28] Исследование [87] , в котором сравнивались места поражения, сообщило, что во всех случаях с двусторонним повреждением полушарий, по крайней мере с одной стороны, поражение включало извилину Гешля или лежащее в ее основе белое вещество. Редкое понимание этиологии этого расстройства было сообщено в исследовании пациента со слуховой агнозией с повреждением ствола мозга вместо коры. [2] ФМРТ-сканирование пациента выявило слабую активацию передней извилины Гешля (область R) и передней верхней височной извилины. Эти области мозга являются частью слухового пути «что» и, как известно из исследований на людях и обезьянах, участвуют в распознавании звуков. [88]