Синдром Клювера–Бьюси — это синдром , возникающий в результате поражения медиальной височной доли , в частности поля Бродмана 38 , [1], вызывающего компульсивное переедание , гиперсексуальность , компульсивную потребность вкладывать неподходящие предметы в рот (гипероральность), зрительную агнозию и послушание. Синдром Клювера–Бьюси чаще встречается у макак-резусов , где это состояние было впервые задокументировано, чем у людей. [2] Основная патология синдрома до сих пор остается спорной, при этом теория Мюллера и теория Нормана Гешвинда предлагают разные объяснения этого состояния. [2] Лечение синдрома Клювера–Бьюси обычно проводится с помощью стабилизаторов настроения, антипсихотических препаратов и антидепрессантов. [3]
Список симптомов обычно включает следующее:
Хотя этот кластер из пяти синдромов считается необходимым в этих трех источниках, [4] [5] [6] дополнительные симптомы включаются или исключаются из диагностических критериев в зависимости от авторитета. К ним относятся:
Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить процессы, лежащие в основе синдрома Клювера–Бьюси и его симптомов. Эта тема до сих пор остается спорной, отчасти потому, что полный синдром Клювера–Бьюси редко встречается у людей, особенно по сравнению с обезьянами. [2] Считается, что синдром Клювера–Бьюси возникает из-за повреждения височных отделов лимбических сетей, которые связаны с другими структурами, регулирующими эмоциональное поведение. [2]
Теория Нормана Гешвинда утверждает, что синдром Клювера–Бьюси вызван синдромом разъединения (состоянием мозга, при котором два полушария развиваются раздельно или с разной скоростью), и что первоначальным фактором этого является блокировка зрительного входа в лимбическую систему. [2]
Другая теория, называемая теорией Мюллера, связывает синдром Клювера-Бьюси с отключением путей, используемых для эмоциональной регуляции и памяти, таких как те, которые соединяют дорсомедиальный таламус с префронтальной корой. [2] Медиальные височные отделы лимбической системы могут быть связаны с более примитивными функциями, такими как воспроизводство, питание и защита. [2] Это можно увидеть в симптомах повышенной гиперсексуальности, гипероральности и общей агрессии. [2]
В рамках исследования Генриха Клювера в 1930-х годах областей мозга, затронутых мескалином , Клювер организовал двустороннее удаление височных долей у ряда макак-резусов нейрохирургом Полом Бьюси . [7] Клювер не обнаружил ожидаемого эффекта в ответ на мескалин, но наблюдал ряд изменений у подопытных животных. Шесть пунктов различия, которые записал Клювер, включали зрительную агнозию , повышенную тенденцию исследовать предметы ртом, гиперметаморфоз , ослабление эмоционального выражения, измененное сексуальное поведение и различия в диете. [7] Позднее Клювер обнаружил похожие наблюдения Сэнгера Брауна и Эдварда Альберта Шарпея-Шафера, которые были опубликованы в 1881 году, и использовал их для обоснования своих собственных наблюдений. [7]
Обезьяны в эксперименте Клювера-Бьюси, очевидно, имели нормальное зрение и двигательные навыки, но демонстрировали «психическую слепоту» — то, что Русико Бурчуладзе описала в 2004 году как неспособность распознавать «эмоциональную важность событий». [8] Они не проявляли страха перед предметами, которые обычно пугают представителей их вида, они проявляли аппетит к неподходящей пище, такой как камни или живые крысы, и искали полового акта с необычными партнерами, включая представителей других видов. [8] Они становились чрезвычайно заинтересованными в исследовании предметов в своей среде и становились спокойными, когда к ним приближались. [9]
Синдром Клювера-Бьюси был впервые задокументирован среди некоторых людей, которые перенесли височную лобэктомию в 1955 году Х. Терцианом и Г. Д. Оре. [10] Впервые он был отмечен у человека с менингоэнцефалитом в 1975 году Марлоу и соавторами. [4] [6] Синдром Клювера-Бьюси может проявиться после любого из этих состояний (лобэктомия может быть необходима по медицинским показаниям по таким причинам, как несчастные случаи или опухоли ), но может также появиться у людей с острым герпесным энцефалитом или после инсульта . [11] Основные состояния, способствующие диагностике синдрома Клювера-Бьюси, включают болезнь Пика , болезнь Альцгеймера , ишемию , аноксию , прогрессирующий подкорковый глиоз , синдром Ретта , порфирию и отравление угарным газом , среди прочих. [4]
У людей редко проявляются все выявленные симптомы синдрома; для постановки диагноза требуется три или более. [4] Среди людей наиболее распространенными симптомами являются безмятежность, гипероральность и изменения в питании. [4] Они также могут проявляться неспособностью распознавать объекты , или неспособностью распознавать лица , или другими расстройствами памяти . Исследования социальной нейронауки показывают, что изменения в височной доле обычно определяются как причина гиперсексуальности и другого аномального сексуального поведения. [12]
Было показано, что синдром Клювера-Бьюси чаще встречается у взрослых, чем у детей. [13] У детей определенные состояния, такие как герпетический энцефалит, могут потенциально продемонстрировать синдром. [13] Дети проявляют многие из тех же симптомов, что и взрослые с синдромом Клювера-Бьюси, но они проявляют эти симптомы иначе, чем взрослые. [13] У детей гиперсексуальность как симптом синдрома Клювера-Бьюси характеризуется «частым прикосновением к гениталиям, прерывистыми тазовыми толчками и трением гениталий о кровать в положении лежа». [13] Наблюдения за гиперсексуальностью у детей были зарегистрированы в основном у детей в возрасте до 4 лет. [13] Считается, что, поскольку эти формы поведения еще не изучены детьми, они проявляются более неоднозначно. [13] В зависимости от того, какие основные состояния приводят к синдрому Клювера-Бьюси, картина наблюдаемых симптомов может различаться. [13]
Лечение синдрома Клювера-Бьюси направлено на контроль симптомов, поскольку ни одно современное вмешательство не может вылечить это состояние. [14] Лекарства, используемые для лечения этих симптомов, включают карбамазепины и лейпролид , которые помогают снизить сексуальное поведение, связанное с синдромом Клювера-Бьюси. [14] Было показано, что карбамазепины оказывают наибольший эффект при лечении синдрома Клювера-Бьюси, вызванного черепно-мозговой травмой. [14] Другими часто используемыми лекарствами являются стабилизаторы настроения , антидепрессанты и различные антипсихотические препараты. [14]
Синдром Клювера–Бьюси был показан в главной истории эпизода Radiolab «Blame». Шоу рассматривало мужчину, у которого развился синдром Клювера–Бьюси после его второй нейрохирургической операции по поводу эпилепсии. [15] История была пересмотрена Radiolab в июне 2017 года, дополненная дальнейшим обсуждением с неврологом доктором Робертом Сапольски , который рассмотрел синдром и связанное с ним юридическое значение неврологических защит. [16]
В художественной литературе синдром Клювера-Бьюси был представлен в эпизоде «The Gang Gets Analyzed» телесериала « It's Always Sunny In Philadelphia » , в эпизоде «The Fear» сериала «Black Box », в эпизоде «Whistleblowers» сериала « Blue Bloods» , в эпизоде «Comfort's Overrated» сериала «Royal Pains » и в эпизоде «Taboo» сериала « Criminal Minds ». [ требуется ссылка ]
Синдром Клювера-Бьюси.
Синдром Клювера-Бьюси.