stringtranslate.com

Пемфигус листовидный

Листовидная пузырчатка – аутоиммунное пузырчатое заболевание кожи. [1] Листовидная пузырчатка вызывает характерный воспалительный приступ в субкорнеальном слое эпидермиса , который приводит к поражениям кожи, представляющим собой чешуйчатые или покрытые коркой эрозии с эритематозным (красным) основанием. [2] Вовлечение слизистой оболочки отсутствует даже при широко распространенном заболевании. [3]

Если в эпидермисе происходит накопление аутоиммунных IgG , то почти все антитела направлены против десмоглеина-1 . Влияние антител и иммунологического пути, скорее всего, является одним из трех механизмов:

Причина

Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний описывает это заболевание следующим образом:

Обычно наша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют вирусы и вредные бактерии, чтобы сохранить наше здоровье. Однако у людей с пузырчаткой иммунная система ошибочно атакует клетки эпидермиса (верхнего слоя кожи) и слизистых оболочек. Иммунная система вырабатывает антитела против белков кожи, известных как десмоглеины. Эти белки образуют клей, который удерживает клетки кожи прикрепленными и сохраняет кожу неповрежденной. При поражении десмоглеинов клетки кожи отделяются друг от друга, и жидкость может скапливаться между слоями кожи, образуя волдыри, которые не заживают. В некоторых случаях эти волдыри могут покрывать большую площадь кожи. [4]

Признаки и симптомы

Характерные поражения представляют собой покрытые коркой чешуйчатые эрозии на эритематозном основании. При более локализованном и раннем заболевании поражения хорошо отграничены и имеют себорейное распространение (лицо, верхняя часть туловища, волосистая часть головы). Мелкие вялые везикулы, в отличие от пузырчатки обыкновенной , не обнаруживаются. Заболевание может развиваться медленно или быстро прогрессировать, приводя к эксфолиативной эритродермии . УФ-излучение усугубляет листовидную пузырчатку. Больные испытывают жжение и боль. Разговорный термин для бразильской эндемической пузырчатки, Fogo Selvagem (по-португальски «дикий огонь»), учитывает многие клинические аспекты этого заболевания: ощущение жжения кожи, обострение заболевания под воздействием солнца и образование корок на коже. из-за этого пациенты выглядят так, будто их обожгли. [5] [6]

Диагностика

Листовидную пузырчатку диагностируют на основании анамнеза, биопсии пораженной кожи и анализа образца крови или образца кожи на антитела, вызывающие пузырчатку. [ нужна цитата ]

Дифференциальный диагноз включает другие формы пузырчатки, буллезное импетиго , субкорнеальный пустулезный дерматоз, подострую кожную КВ и себорейный дерматит . Как обсуждалось ранее, демонстрация аутоантител IgG против поверхности эпидермальных клеток важна для отделения этих заболеваний от семейства пузырчатки. Необходимо провести полный обзор принимаемых лекарств, чтобы исключить возможность возникновения листовидной пузырчатки, вызванной лекарственными препаратами. Поскольку поражения листовидной пузырчатки могут стать вторично инфицированными, обнаружение бактерий не подтверждает диагноз буллезного импетиго. Аналогичным образом, клиническая вспышка или резистентное заболевание могут представлять собой наложенное заболевание, например, опоясывающий лишай тела , особенно у пациентов, принимающих системные кортикостероиды. [6]

Уход

Пациенты с этим типом пузырчатки не обязательно нуждаются в системной терапии; может быть достаточно использования местных кортикостероидов. [5] Однако, когда заболевание активно и широко распространено, терапия листовидной пузырчатки в целом аналогична терапии обыкновенной пузырчатки. В целом, иммунодепрессанты, такие как азатиоприн , микофенолата мофетил и циклофосфамид , в сочетании с кортикостероидами могут привести к раннему контролю над заболеванием и увеличению процента клинических ремиссий. [6]

Эпидемиология

Распространенность обыкновенной и листовидной пузырчатки у мужчин и женщин примерно одинакова. Средний возраст начала заболевания составляет от 50 до 60 лет, хотя диапазон широк и описаны случаи заболевания у пожилых людей и детей. В большинстве стран обыкновенная пузырчатка встречается чаще, чем листовидная пузырчатка; исключения включают Финляндию, Тунис и Бразилию. Пациенты с фого-сельвагемом (бразильской эндемической пузырчаткой) клинически, гистологически и иммунопатологически сходны с пациентами со спорадической листовидной пузырчаткой. Тем не менее, Fogo Selvagem встречается эндемично в некоторых регионах Бразилии (особенно вдоль внутренних русл рек) [2] и, как полагают, вызван экологическим фактором(ами). [6]

История

Пьер Луи Альфе Казенав впервые описал это заболевание в 1844 году. [7]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Мотта, Адриана; Гонсалес, Луис Фернандо; Гарсиа, Гонсало; Гусман, Дженнифер; Прада, Лорена; Эррера, Хьюго; Ролон, Мариам (2022). «10. Везикулобуллезные воспалительные заболевания». Атлас дерматологии: Воспалительные, инфекционные и опухолевые заболевания кожи . Спрингер. стр. 284–285. ISBN 978-3-030-84106-5.
  2. ^ аб Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 558–562. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 . 
  3. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ^ Публикация НИЗ № 15–7083 (июнь 2015 г.). «Вопросы и ответы о пузырчатке». Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 23 октября 2015 г.{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  5. ^ ab Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (8-е изд.). МакГроу-Хилл . 2012. с. 592. ИСБН 978-0-07-171755-7.
  6. ^ abcd Дерматология (4-е изд.). Эльзевир . 2018. с. 500. ИСБН 978-0-7020-6275-9.
  7. ^ Справочник Medscape

Внешние ссылки

+