Орнитинтранслоказа отвечает за транспорт орнитина из цитозоля в митохондрии в цикле мочевины . Она высоко экспрессируется в печени и поджелудочной железе.
Расстройство связано с дефицитом орнитинтранслоказы и формой гипераммониемии .
