Амелобластома — редкая доброкачественная или раковая опухоль одонтогенного эпителия ( амелобласты или внешняя часть зубов в период развития ), гораздо чаще появляющаяся на нижней челюсти , чем на верхней . [1] Это было признано в 1827 году Кьюсаком. [2] Этот тип одонтогенного новообразования был обозначен как адамантинома в 1885 году французским врачом Луи-Шарлем Малассе . [3] В 1930 году Айви и Черчилль наконец переименовали его в современное название амелобластома . [4] [5]
Хотя эти опухоли редко бывают злокачественными или метастатическими (то есть они редко распространяются на другие части тела) и медленно прогрессируют, возникающие в результате поражения могут вызывать серьезные аномалии лица и челюсти , ведущие к серьезному обезображиванию. Кроме того, поскольку аномальный рост клеток легко проникает и разрушает окружающие костные ткани, для лечения этого заболевания требуется широкое хирургическое иссечение. Если агрессивную опухоль не лечить, она может закупорить носовые и ротовые дыхательные пути, что сделает невозможным дыхание без вмешательства в ротоглотке . Термин «амелобластома» происходит от древнеанглийского слова « амель» , что означает «эмаль», и греческого слова «бластос» , что означает «зародыш». [6]
По классификации ВОЗ 2017 г. описаны четыре типа амелобластомы: [7]
Ранее известная как солидная/мультикистная амелобластома. Обычно проявляется множественными крупными кистозными областями.
Амелобластомы с единственной полостью кисты составляют около 10% амелобластом. Встречается у более молодых пациентов на втором и третьем десятилетиях жизни, часто в связи с непрорезавшимися третьими молярами. [8]
Гистологически атипичная амелобластома в редких случаях может привести к метастазированию , обычно в легкие. «Метастазы» гистологически идентичны первичной опухоли и имеют доброкачественный характер. [8]
Периферический подтип составляет 2% всех амелобластом. [1]
Амелобластомы можно обнаружить как на верхней, так и на нижней челюсти. Однако 80% из них расположены на нижней челюсти, причем наиболее частой локализацией является область задней ветви. [9] Неоплазии часто связаны с наличием непрорезавшихся зубов , смещением соседних зубов и резорбцией корней. [10]
Симптомы включают медленно растущую безболезненную опухоль, приводящую к деформации лица. По мере того, как опухоль становится все больше, она может затрагивать другие структуры, что приводит к расшатыванию зубов и неправильному прикусу . Кость также может быть перфорирована, что приводит к поражению мягких тканей. [9]
Поражение имеет тенденцию к расширению коркового слоя кости, поскольку медленная скорость роста поражения дает время, чтобы надкостница сформировала тонкую костную оболочку перед расширяющимся поражением. Эта костная оболочка трескается при пальпации. Это явление называется «растрескиванием яичной скорлупы» или крепитацией , что является важным диагностическим признаком.
Верхнечелюстные амелобластомы могут быть опасными и даже смертельными. Из-за тонкой кости и слабых барьеров новообразование может распространяться в придаточные пазухи, крыловидно-верхнечелюстную ямку и, в конечном итоге, в череп и мозг. [8] Также сообщалось о редкой орбитальной инвазии новообразования. [11]
Обычные амелобластомы имеют как кистозные , так и солидные неопластические структуры.
Твердые участки содержат островки фиброзной ткани или эпителий , которые соединяются между собой тяжами и листками. Эпителиальные клетки имеют тенденцию перемещать ядро от базальной мембраны к противоположному полюсу клетки. Этот процесс называется обратной поляризацией . Чаще всего встречаются две основные гистологические закономерности: фолликулярная и плексиформная . Другие менее распространенные гистологические варианты включают акантоматозный , базальноклеточный и зернистоклеточный паттерны. [8]
Наиболее распространенный фолликулярный тип имеет внешнее расположение столбчатых или столбчатых амелобластоподобных клеток и внутреннюю зону из клеток треугольной формы, напоминающих звездчатую сетку из колоколообразной стадии развития зубов. [8]
Плексиформный тип имеет эпителий, который разрастается в виде «рыбной сети». При плексиформной амелобластоме эпителий пролиферирует в виде «шнура», отсюда и название «плексиформная». Между пролиферирующим эпителием имеются слои клеток с хорошо сформированными десмосомальными соединениями, имитирующими слои веретенообразных клеток. Клетки амелобластов могут быть менее заметными. [8]
Встречаются крупные кисты диаметром до нескольких сантиметров. При фолликулярном типе кисты развиваются в звездчатой сетке, а при плексиформном типе кисты обусловлены перерождением соединительнотканной стромы . [8]
Отличительный гистологический вариант обычной амелобластомы. Встречается почти с одинаковой частотой как на верхней, так и на нижней челюсти. Напоминает фиброзно-костное поражение без явных амелобластов, но с преобладанием плотной коллагеновой ткани (десмопластика). [8] В одном центре десмопластические амелобластомы составляли около 9% всех встречающихся амелобластом. [12] Систематический обзор показал склонность к мужчинам и преобладание на четвертом и пятом десятилетиях жизни. В 52% десмопластических амелобластом было выявлено поражение нижней челюсти с тенденцией к переднему отделу. Рентгенологически большинство опухолей имели нечеткие границы. [13]
Амелобластома предварительно диагностируется посредством рентгенологического исследования и должна быть подтверждена гистологическим исследованием посредством биопсии . [8]
Рентгенологически область опухоли выглядит как округлое и четко выраженное просветление в кости различного размера и особенностей. В более крупных опухолях (многокамерных) можно увидеть многочисленные кистоподобные рентгенопрозрачные участки, придающие характерный вид «мыльного пузыря». В опухолях меньшего размера (однокамерных) можно увидеть один рентгенопрозрачный участок. [8] Радиоплотность амелобластомы составляет около 30 единиц Хаунсфилда , что примерно соответствует кератокистозным одонтогенным опухолям . Однако амелобластомы демонстрируют большее расширение кости и редко имеют участки с высокой плотностью. [14]
Расширение язычной пластинки полезно при диагностике амелобластомы, поскольку кисты этого не делают. В некоторых случаях можно наблюдать резорбцию корней пораженных зубов, но она характерна не только для амелобластомы. [10]
Хотя химиотерапия , лучевая терапия , выскабливание и жидкий азот редко бывают эффективными в случаях амелобластомы, хирургическая резекция или энуклеация остаются наиболее эффективным методом лечения этого состояния. Однако при детальном исследовании 345 пациентов химиотерапия и лучевая терапия оказались противопоказаны для лечения амелобластомы. [1] Таким образом, хирургическое вмешательство является наиболее распространенным методом лечения этого новообразования. Недавно был описан случай гигантской амелобластомы, для лечения которого была проведена тотальная мандибулэктомия и реконструкция кожно-мышечного лоскута большой грудной клетки. [15] Систематический обзор показал, что 79% случаев десмопластической амелобластомы лечились путем резекции. Консервативное лечение требует очень тщательного отбора случаев. [8]
Целью лечения и хирургического вмешательства является удаление всей опухоли с краем окружающих тканей (блоковая резекция) для хорошего прогноза. [10] Предпочтительное удаление включает 10 мм нормальной кости вокруг новообразования. Амелобластомы большего размера могут потребовать частичной резекции кости челюсти с последующей костной пластикой . [8] Имеются данные о том, что лечение традиционной амелобластомы лучше всего проводить путем резекции кости. [16] Систематический обзор показал, что 79% случаев десмопластической амелобластомы лечились путем резекции. [13]
Небольшие новообразования нижней челюсти были вылущены там, где полость опухоли выскабливают, что позволяет сохранить корковое вещество кости и нижний край нижней челюсти. Хотя частота рецидивов при этом виде лечения выше. Уникистозные амелобластомы, называемые внутрипросветными уникистозными или плексиформными уникистозными амелобластомами, могут быть энуклеированы, поскольку эпителий ограничен только внутренней стенкой и просветом кисты. [8]
Во многих случаях амелобластомы лучевая терапия неэффективна. [1] Также сообщалось о возникновении саркомы в результате использования радиации для лечения амелобластомы. [17] Химиотерапия также часто неэффективна. [17] Однако по этому поводу существуют некоторые разногласия [18] и некоторые указания на то, что некоторые амелобластомы могут быть более чувствительны к радиации, чем считалось ранее. [19] [5]
Постоянное последующее обследование, включая рентгенограммы, имеет важное значение для лечения амелобластомы. [20] [8] Наблюдение должно проводиться через регулярные промежутки времени в течение как минимум 10 лет. [21] Последующее наблюдение важно, поскольку 50% всех рецидивов возникают в течение 5 лет после операции. [1]
Рецидивы встречаются часто, хотя частота рецидивов при блокадной резекции с последующей костной пластикой ниже, чем при энуклеации и выскабливании. [22] Фолликулярные варианты встречаются чаще, чем плексиформные варианты. [1] Уникистозные поражения рецидивируют реже, чем «неуникистозные» поражения. [1] При уникистозных амелобластомах наблюдается низкая частота рецидивов (около 10%). [8] Рецидивы внутри костного трансплантата (после резекции исходной опухоли) случаются, но встречаются реже. [23] Предполагается, что причиной рецидива является попадание в костный трансплантат. [20] Рецидивы в этих случаях, по-видимому, происходят из мягких тканей, особенно из прилегающей надкостницы . [24] Сообщалось, что рецидив возникал через 36 лет после лечения. [25] Чтобы снизить вероятность рецидива внутри трансплантированной кости, требуется тщательное хирургическое вмешательство [23] с вниманием к прилегающим мягким тканям. [24] [20]
В амелобластомах обнаружены мутации гена BRAF V600E и гена SMO . Мутация V600E также наблюдается при других злокачественных и доброкачественных новообразованиях, которые активируют путь киназы MAP, необходимый для деления и дифференцировки клеток, но это наиболее часто встречающаяся мутация при амелобластоме. [8] [7] 72% мутаций BRAF обнаруживаются в нижней челюсти. [7] Недавнее исследование выявило высокую частоту мутаций BRAF V600E (15 из 24 образцов, 63%) при обычной амелобластоме. Эти данные позволяют предположить, что препараты, нацеленные на мутантный BRAF , могут стать потенциальными новыми методами лечения амелобластомы. [26]
Мутации SMO приводят к активации пути hedgehog , давая результаты, аналогичные V600E, но встречаются реже. [8] 55% мутаций SMO обнаруживаются в верхней челюсти. [7]
Данные показывают, что подавление матриксной металлопротеиназы-2 может ингибировать местную инвазивность амелобластомы, однако это было продемонстрировано только in vitro . [27] Есть также некоторые исследования, предполагающие, что интегрин α 5 β 1 может участвовать в местной инвазивности амелобластом. [28]
Было показано, что люди африканского происхождения имеют более высокий уровень заболеваемости по сравнению с европеоидами, при этом место часто находится на средней линии нижней челюсти. [10] Годовые показатели заболеваемости амелобластомами на миллион составляют 1,96, 1,20, 0,18 и 0,44 для чернокожих мужчин, чернокожих женщин, белых мужчин и белых женщин соответственно. [29] Амелобластомы составляют около одного процента всех опухолей полости рта [17] и около 18% одонтогенных опухолей. [30] Мужчины и женщины страдают одинаково, хотя женщины в среднем на четыре года моложе мужчин, когда впервые возникают опухоли, а у женщин опухоли становятся крупнее. [1]
{{cite book}}
: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )