Антитела к sp100 обнаруживаются в связи с первичным билиарным циррозом . [1] Аутоиммунной мишенью анти-sp100 является ядерный антиген sp100 , который был идентифицирован по его связи с первичным билиарным циррозом . У 20-30% пациентов с первичным билиарным циррозом обнаруживаются антитела к sp100. Сыворотка этих пациентов демонстрирует характерный рисунок «ядерных точек» при непрямой иммунофлюоресценции (НИФ) на клетках Hep-2.
Иммунодоминантные регионы sp100
Антигенный регион 1 - позиции 296-311 - Последовательность (IKKEKPF SNSKVE CQA)
Антигенный регион 2 - позиции 332-351 - Последовательность (EGSTDVD EPLEVFISA PRSE)
(Выделенные жирным шрифтом области представляют собой основной эпитоп.) [2]
Ссылки
^ Szostecki C, Guldner HH, Netter HJ, Will H (1990). «Выделение и характеристика кДНК, кодирующей человеческий ядерный антиген, преимущественно распознаваемый аутоантителами у пациентов с первичным билиарным циррозом». J. Immunol . 145 (12): 4338–47. PMID 2258622.
^ Blüthner M, Schäfer C, Schneider C, Bautz FA (1999). «Идентификация основных линейных эпитопов ядерного аутоантигена PBC sp100 с помощью технологии фагового отображения фрагментов гена». Аутоиммунитет . 29 (1): 33–42. doi :10.3109/08916939908995970. PMID 10052683.
