Правильное развитие атриовентрикулярного канала на его будущие компоненты ( сердечную перегородку и связанные с ней клапаны ) для создания четкого разделения между четырьмя отделами сердца и обеспечения правильного движения крови через сердце имеет важное значение для правильной работы сердца. Если этот процесс происходит неправильно, у ребенка развивается дефект атриовентрикулярного канала , который встречается в 2 случаях из каждых 10 000 рождений. [1] Это также имеет корреляцию с синдромом Дауна , поскольку 20% детей с синдромом Дауна также страдают заболеванием атриовентрикулярного канала. Это очень серьезное заболевание, и в первые шесть месяцев жизни ребенка необходима операция. [2] Половина детей, не получающих лечения от этого заболевания, умирают в течение первого года жизни из-за сердечной недостаточности или пневмонии. [3]
Дефект атриовентрикулярного канала представляет собой сочетание аномалий развития сердца и присутствует при рождении. Проблема возникает при наличии отверстий в стенках, разделяющих камеры ( перегородки ), а также при неправильной конструкции клапанов. Существуют и другие названия этих аномалий сердца, такие как дефекты эндокардиальной подушки или дефект атриовентрикулярной перегородки [4].
В нормальном сердце четыре камеры . Это правое и левое предсердия, а также правый и левый желудочки. Правое предсердие и правый желудочек перекачивают кровь в легкие , а левое предсердие и левый желудочек перекачивают кровь в остальные части тела . Имеются сердечные клапаны , которые препятствуют обратному току между этими камерами. [4]
Дефект атриовентрикулярного канала развивается из-за неправильного формирования эндокардиальных подушек , и их задача заключается в разделении различных частей сердца во время развития, когда они сливаются. Это тесно связано с синдромом Дауна . В результате слияния эндокардиальных подушек развиваются:
Дефект атриовентрикулярного канала можно разделить на частичную и полную формы. При частичной форме существуют отверстия между левым и правым предсердиями и неправильное формирование митрального клапана. В полном виде во всех камерах имеется свободное движение, поскольку там, где встречаются предсердия и желудочки, имеется большое отверстие и вместо двух клапанов имеется один общий клапан. [4]
Операцию обычно проводят между 3 и 6 месяцами жизни, и в этом случае чем раньше, тем лучше. Обычно внутрисердечное восстановление включает закрытие отверстий в перегородке и создание двух новых атриовентрикулярных клапанов из недоразвитой общей створки клапана. [3]