Хондросаркома – это костная саркома , первичный рак , состоящий из клеток, полученных из трансформированных клеток, продуцирующих хрящ . [1] Хондросаркома относится к категории опухолей костей и мягких тканей, известных как саркомы . Около 30% сарком костей являются хондросаркомами. [2] Он устойчив к химиотерапии и лучевой терапии . В отличие от других первичных сарком костей, которые в основном поражают детей и подростков, хондросаркома может возникнуть в любом возрасте. Чаще поражается осевой скелет , чем аппендикулярный . [3]
Причина неизвестна. В анамнезе может быть энхондрома или остеохондрома . Незначительное меньшинство вторичных хондросарком встречается у людей с синдромом Маффуччи и болезнью Оллиера . [7]
Это связано с дефектами ферментов изоцитратдегидрогеназы 1 и 2, которые также связаны с глиомами и лейкозами . [8]
Визуализирующие исследования, включая рентгенограммы («рентгеновские снимки»), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), часто используются для постановки предварительного диагноза хондросаркомы. [9] Однако окончательный диагноз зависит от выявления злокачественных раковых клеток, продуцирующих хрящ, в биоптате , который исследовал патологоанатом . В некоторых случаях, обычно при сильно анапластических опухолях, требуется иммуногистохимия (ИГХ). [ нужна цитата ]
В настоящее время не существует анализов крови, позволяющих онкологу поставить диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации обычно получают с помощью КТ. [10]
Почти все пациенты с хондросаркомой имеют хорошее здоровье. Часто пациенты не замечают растущей опухоли до тех пор, пока не появится заметная шишка или боль. Ранний диагноз обычно бывает случайным, когда пациент проходит обследование на наличие другой проблемы и врачи обнаруживают рак. Иногда первым симптомом может быть сломанная кость на месте рака. Любой перелом кости, возникший в результате легкой травмы, требует дальнейшего исследования, хотя существует множество состояний, которые могут привести к слабости костей, и эта форма рака не является частой причиной таких переломов. [ нужна цитата ]
Лечение зависит от локализации заболевания и агрессивности опухолей. [11] Поскольку хондросаркомы встречаются редко, их лечат в специализированных больницах с центрами лечения сарком. [ нужна цитата ]
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения хондросаркомы. Для лечения хондросаркомы обычно выбирают специалистов по опухолям опорно-двигательного аппарата или онкологов-ортопедов, если только она не расположена в черепе, позвоночнике или грудной полости; в этом случае выбирается нейрохирург или торакальный хирург, имеющий опыт работы с саркомами. Часто можно провести операцию по сохранению конечности , но в некоторых случаях ампутация неизбежна. В некоторых случаях может потребоваться ампутация руки , ноги , челюсти или половины таза (так называемая гемипельвэктомия ). [ нужна цитата ]
Существует два вида гемипельвэктомии – внутренняя и наружная.
Ампутация бедра называется вычленением бедра, а людей с ампутированными конечностями, перенесших эту ампутацию, также называют дизартиками бедра.
Химиотерапия или традиционная лучевая терапия не очень эффективны для большинства хондросарком, хотя протонная терапия показывает многообещающие результаты с локальным контролем опухоли более чем в 80%. [12]
Полная хирургическая абляция является наиболее эффективным методом лечения, но иногда это затруднено. Протонная терапия может быть полезна в неудобных местах, чтобы сделать операцию более эффективной.
Недавние исследования показали, что индукция апоптоза при хондросаркоме высокой степени злокачественности, как непосредственно, так и за счет усиления ответа на химиотерапию и лучевую терапию , является действенной терапевтической стратегией. [13]
Прогноз зависит от того, насколько рано рак обнаружен и начато лечение. При наименее агрессивной степени около 90% пациентов выживают более пяти лет после постановки диагноза. Люди обычно имеют хорошую выживаемость при низкодифференцированном объеме рака. [3] При самой агрессивной стадии только 10% пациентов выживают в течение одного года. Опухоли могут рецидивировать в будущем. Последующее сканирование чрезвычайно важно при хондросаркоме, чтобы убедиться в отсутствии рецидива или метастазов, которые обычно возникают в легких. [14]
{{cite book}}
: CS1 maint: другие ( ссылка )