stringtranslate.com

Кожный васкулит мелких сосудов

Кожный васкулит мелких сосудов ( CSVV ) — это воспаление мелких кровеносных сосудов , обычно сопровождающееся небольшими уплотнениями под кожей . [1] : 831  [2] Это состояние также известно как гиперчувствительный васкулит , кожный лейкоцитокластический васкулит , гиперчувствительный ангиит , кожный лейкоцитокластический ангиит , кожный некротизирующий васкулит и кожный некротизирующий венулит , [3]

Это наиболее распространенная форма васкулита , наблюдаемая в клинической практике, обычно вызванная воспалением посткапиллярных венул в дерме .

«Лейкоцитокластический» (дословно означает « разрушающий лейкоциты ») относится к повреждению, вызванному ядерными остатками от инфильтрирующих нейтрофилов внутри и вокруг сосудов. [4]

Признаки и симптомы

Поражения кожи

Первоначально на коже могут наблюдаться красные или розовые плоские пятна (формально называемые «макулы») и приподнятые бугорки (формально называемые «папулы»). [5] [6]

После полного развития классический вид — «не бледнеющая, пальпируемая пурпура». [6] [5] [7] Это выглядит как темно-красные или фиолетовые пятна, которые кажутся приподнятыми на ощупь. Пурпура относится к красно-фиолетовым обесцвеченным пятнам, в то время как пальпируемость подразумевает, что эти пятна можно почувствовать как приподнятые над окружающей кожей. Кроме того, при легком нажатии цвет не выцветает до более светлого («не бледнеющая»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением в кровеносных сосудах, заставляющим эритроциты выходить в дермальный слой кожи. [6]

Могут также образовываться небольшие заполненные жидкостью волдыри (или «везикулы»), заполненные гноем шишки, напоминающие прыщи (или «пустулы»), или неглубокие язвы , но они встречаются реже. [6] [5]

Расположение поражений кожи варьируется, но чаще всего они симметричны ниже талии, в основном на ягодицах и ногах. Другие распределения включают локализованные области на верхней части тела или на нескольких участках тела. [6] [5] [8]

При лечении поражения обычно проходят в течение недель или месяцев, оставляя после себя плоские пятна, которые темнее окружающей кожи [5] (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в разделе « Гиперпигментация »).

Часть случаев может быть персистирующей или рецидивирующей. Это обычно происходит, когда васкулит связан с хроническими заболеваниями, такими как заболевания соединительной ткани . [5] [8]

Сопутствующие симптомы

В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникнуть зуд, жжение или боль. [5]

Часто сообщаемые симптомы включают легкую лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. [6] [8] Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и от того, затронуты ли другие системы органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Шенлейна-Геноха , люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче. [5]

Причина

Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45–55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. [5] В случаях, когда причину можно определить, лекарства и инфекционные патогены наиболее распространены у взрослых, в то время как васкулит IgA (пурпура Шенлейна-Геноха) часто поражает детей. [6] Другие этиологии включают аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью). [5] [6]

Мелкие сосуды в пораженной коже расположены в поверхностном слое дермы и включают артериолы (мелкие артерии, несущие кровь к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, получающие кровь из капилляров). [5] В целом, иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента . C3a и C5a, белки, вырабатываемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы к сосудам. [9] После активации нейтрофилы затем высвобождают предварительно сформированные вещества, включая ферменты, вызывающие повреждение тканей сосудов. [9] Доказательства этого процесса можно увидеть с помощью образца удаленной ткани кожи или биопсии, рассмотренного под микроскопом. Нейтрофилы видны вокруг кровеносных сосудов, а их остатки внутри стенок сосудов, вызывая фибриноидный некроз . Это открытие при гистологическом исследовании называется «лейкоцитокластический васкулит». [5]

Учитывая широкий спектр потенциальных причин, приводящих к кожному васкулиту мелких сосудов, существуют тонкие различия в базовой патофизиологии для каждой причины. Например, лекарства метаболизируются в более мелкие молекулы, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенкам сосудов. [10] Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Похожий процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, в которых антитела нацелены на микробные компоненты. [10]

Диагноз

Микрофотография кожного васкулита мелких сосудов. На срезе показаны все признаки лейкоцитокластического васкулита. Смешанная воспалительная клеточная популяция, окружающая посткапиллярные венулы поверхностной дермы. Инфильтрат состоит из нейтрофилов с ядерной пылью (пунктирные стрелки) и показывает высокое сродство к сосудам. Показаны признаки сосудистого повреждения, включая фибриноидный некроз (звездочки) и экстравазацию эритроцитов (сплошные стрелки). [11]

Диагностическое тестирование на васкулит должно основываться на истории болезни пациента и физическом осмотре. Врач должен спросить о продолжительности, начале и наличии любых сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или усталость (что указывало бы на системную причину). [12] Важно различать васкулит IgA и не-IgA. Васкулит IgA с большей вероятностью проявляется болью в животе, кровавой мочой и болью в суставах. [13] В случае, если причина не очевидна, разумное первоначальное обследование будет включать общий анализ крови, анализ мочи, основную метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка . [13] Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных проявлений. [14] Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее окончательным диагностическим тестом и должна проводиться в течение 48 часов с момента появления васкулита. [6] Биопсия кожи позволит определить, действительно ли клинические результаты вызваны васкулитом или вызваны какой-то другой причиной. [15]

Классификация

Подтипы васкулита мелких сосудов включают: [1] : 833–6 

Уход

Лечение должно быть направлено на конкретную основную причину васкулита. Если основная причина не найдена и васкулит действительно ограничен кожей, то лечение в первую очередь поддерживающее. [13] Такое лечение включает такие меры, как подъем ног, чулки и местные стероиды для облегчения зуда/жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может быть оправдано более агрессивное лечение. [13] Для этой цели часто используются пероральный колхицин или дапсон . Если требуется быстрый контроль симптомов, можно назначить короткий курс высокодозных пероральных стероидов. [12] Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон. [17]

Дополнительные изображения

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ ab Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Лотти Т., Герсетич I, Комакки С., Хориццо Дж.Л. (ноябрь 1998 г.). «Кожный васкулит мелких сосудов». Дж. Ам. акад. Дерматол . 39 (5, часть 1): 667–87, викторина 688–90. дои : 10.1016/S0190-9622(98)70039-8. PMID  9810883. S2CID  26565263.
  3. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  4. ↑ Принципы внутренней медицины Харрисона. 18-е издание. Страница 2798.
  5. ^ abcdefghijklm Болонья, Жан Л.; Шаффер, Джули В.; Дункан, Каринн О.; Ко, Кристин Дж. (26 февраля 2014 г.). Основы дерматологии . Болонья, Жан, Шаффер, Джули В., Дункан, Каринн О., Ко, Кристин Дж. Оксфорд. ISBN 9780702055393. OCLC  877821912.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  6. ^ abcdefghij Callen, Jeffrey P.; Jorizzo, Joseph L.; Zone, John J.; Piette, Warren; Rosenbach, Misha A.; Vleugels, Ruth Ann (2016-03-08). Дерматологические признаки системного заболевания . Callen, Jeffrey P., 1947- (Пятое изд.). Эдинбург. ISBN 9780323358316. OCLC  947111367.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  7. ^ Upadhyay, AnimeshA; Kaushik, ShivaniB; Routt, Ethan; Phelps, Robert (2019). «Пустулезный васкулит: разные названия для одного и того же состояния?». Indian Dermatology Online Journal . 10 (6): 721–723. doi : 10.4103/idoj.idoj_415_18 . ISSN  2229-5178. PMC 6859773. PMID 31807459  . 
  8. ^ abc Dermatopathology . Busam, Klaus J. (1-е изд.). [Филадельфия]: Saunders/Elsevier. 2010. ISBN 9780443066542. OCLC  658000389.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  9. ^ ab Abbas, Abul K. (2015-11-02). Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы . Lichtman, Andrew H., Pillai, Shiv,, Baker, David L. (Медицинский иллюстратор),, Baker, Alexandra (Пятое изд.). Сент-Луис, Миссури. ISBN 9780323390828. OCLC  929898069.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  10. ^ ab Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C. (2014). Патологическая основа болезни Роббинса и Котрана . Kumar, Vinay, 1944-, Abbas, Abul K.,, Aster, Jon C.,, Perkins, James A. (Девятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9781455726134. OCLC  879416939.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  11. ^ Джанг, Дженни; Зеелен, Марк Эй Джей; ван Доорн, Мартейн Б.А.; Риссманн, Роберт; Пренс, Эррол П.; Дамман, Джеффри (2018). «Активация комплемента при воспалительных заболеваниях кожи». Границы в иммунологии . 9 : 639. дои : 10.3389/fimmu.2018.00639 . ISSN  1664-3224. ПМЦ 5911619 . ПМИД  29713318. 
  12. ^ ab Dermatology . Bolognia, Jean., Jorizzo, Joseph L., Schaffer, Julie V. (3-е изд.). [Филадельфия]: Elsevier Saunders. 2012. ISBN 9780723435716. OCLC  802040381.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  13. ^ abcdefghij Васкулит мелких сосудов кожи, Клиники ревматических заболеваний Северной Америки, 2015-02-01, Том 41, Выпуск 1, Страницы 21-32
  14. ^ Неотложная медицинская помощь: клинические основы . Адамс, Джеймс, 1962- (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier/Saunders. 2013. ISBN 9781455733941. OCLC  820203833.{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка )
  15. ^ Bolognia, Jean L. (2017). Дерматология . [Sl]: Elsevier. ISBN 9780702062759. OCLC  981985926.
  16. ^ JC Jennette; RJ Falk; PA Bacon; et al. (январь 2013 г.). «Пересмотренная международная консенсусная конференция Chapel Hill 2012 г. номенклатура васкулитов». Артрит и ревматизм . 65 (1): 1–11. doi : 10.1002/art.37715 . PMID  23045170. S2CID  20891451.
  17. ^ Джеймс, Уильям Д. (2015-04-20). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Бергер, Тимоти Г., Элстон, Дирк М., Эндрюс, Джордж Клинтон (двенадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN 9780323319676. OCLC  910882314.{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )

Внешние ссылки