stringtranslate.com

Синдром синего ребенка

Синдром синего ребенка может относиться к состояниям, которые вызывают цианоз или синюшность кожи у младенцев в результате низкого уровня кислорода в крови. Этот термин традиционно применялся к цианозу в результате:. [1]

  1. Цианотическая болезнь сердца , которая является категорией врожденного порока сердца , приводящего к низкому уровню кислорода в крови. [2] Это может быть вызвано либо уменьшением притока крови к легким, либо смешиванием оксигенированной и дезоксигенированной крови. [2]
  2. Метгемоглобинемия — заболевание, характеризующееся высоким уровнем метгемоглобина в крови. Повышенный уровень метгемоглобина препятствует высвобождению кислорода в ткани и приводит к гипоксемии. [3]

Хотя это наиболее распространенные причины цианоза, существуют и другие потенциальные факторы, которые могут вызвать синий оттенок кожи или слизистых оболочек ребенка. К этим факторам относятся гиповентиляция, перфузия или вентиляционные различия в легких и низкий сердечный выброс оксигенированной крови, среди прочих. Синдром синего ребенка или цианоз возникает, когда абсолютное количество дезоксигенированного гемоглобина > 3 г/дл, что обычно отражается в насыщении O 2 < 85 %. [1]

Оба эти состояния вызывают цианоз или синюшное окрашивание кожи или слизистых оболочек. [4] Обычно оксигенированная кровь выглядит красной, а дезоксигенированная кровь имеет более синий цвет. [5] У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением оксигенированной и дезоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз. [6]

Признаки и симптомы

Основным признаком синдрома синего ребенка является цианоз. В зависимости от причины цианоза, дополнительными симптомами могут быть: [7]

Причины

Синдром синего ребенка связывают с врожденными цианотичными пороками сердца и метгемоглобинемией, однако существуют и другие причины, которые могут привести к цианозу у ребенка, например: [8]

Механизм

Синюшная болезнь сердца

Определенные типы врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь проходить напрямую из правой стороны сердца в левую, приводят к цианозу. [10] При этих пороках часть крови, которая перекачивается в организм, не насыщается кислородом легкими и поэтому будет казаться более синей. У младенцев с этими типами пороков сердца может быть постоянный синеватый оттенок кожи, или у них могут быть временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с оксигенированной кровью перед тем, как перекачивается в организм.

Сердечные состояния, при которых наблюдается снижение притока крови к легким, такие как тетрада Фалло или атрезия легочного клапана, приводят к тому, что меньше крови становится насыщенной кислородом. Существуют также сердечные состояния, такие как транспозиция магистральных артерий или артериального ствола, которые приводят к общему увеличению притока крови к легким, но с ограниченным притоком насыщенной кислородом крови к остальному телу. Состояния, при которых наблюдается плохой приток крови к системному кровообращению, такие как коарктация аорты, предполагают, что организм не получает необходимой ему насыщенной кислородом крови, что приводит к цианозу. [11]

Пять наиболее распространенных цианотических пороков сердца, которые могут привести к синдрому синего ребенка, включают в себя следующее:

Метгемоглобинемия

Кривая диссоциации оксигенации гемоглобина. В случае метгемоглобинемии кривая смещена влево, учитывая более высокое сродство к кислороду. [22]

Метгемоглобинемия может быть приобретенной или врожденной. Она возникает, когда железо в гемоглобине окисляется из Fe2 + в Fe3 + , что приводит к плохому связыванию кислорода . Кроме того, кислород, который уже связан, крепче удерживается гемоглобином из-за более высокого сродства, что приводит к меньшей доставке кислорода. Уровень метгемоглобина > 1,5 г/дл вызывает цианоз . Наиболее распространенной врожденной причиной является дефицит фермента цитохром b5-редуктазы , который снижает уровень метгемоглобина в крови. [22]

Однако у младенцев наиболее распространенной причиной метгемоглобинемии является употребление нитратов ( NO−3) через колодезную воду или продукты питания. Нитриты ( NO−2), образующиеся в результате микробного восстановления нитрата (непосредственно в питьевой воде или после приема младенцем в его пищеварительной системе), являются более мощными окислителями, чем нитраты, и являются химическим агентом, действительно ответственным за окисление Fe 2+ в Fe 3+ в тетрапирроловом геме гемоглобина . Младенцы младше 4 месяцев подвергаются большему риску, поскольку они пьют больше воды на единицу веса тела, у них более низкая активность НАДН - цитохром b5 редуктазы и более высокий уровень фетального гемоглобина , который легче превращается в метгемоглобин . Кроме того, младенцы подвергаются повышенному риску после эпизода гастроэнтерита из-за выработки нитритов бактериями . [22] Источниками нитрата могут быть удобрения, используемые на сельскохозяйственных землях, свалки отходов или выгребные ямы . [23] Например, уровни нитратов подлежат мониторингу для соответствия стандартам качества питьевой воды в Соединенных Штатах и ​​других странах. [24] [25] Связь между синдромом синюшного ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но по состоянию на 2006 год некоторые исследования показали, что другие загрязнители или источники пищевых нитратов также могут играть роль в синдроме. [26] [27] [28]

Диагноз

При диагностике синдрома синего ребенка важно провести тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. При сборе анамнеза важно определить время появления симптомов и спросить о факторах риска/воздействиях, таких как пренатальный анамнез или доступ к колодезной воде. [29]

Пульсоксиметр на ноге младенца.

При физическом осмотре важно визуализировать, где присутствует цианоз, чтобы дифференцировать периферический и центральный цианоз . Центральный цианоз обычно виден как синеватая окраска по всему телу и слизистым оболочкам. Напротив, периферический цианоз обычно имеет синеватый оттенок на конечностях. Цианоз может быть замечен у младенцев вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа самая тонкая. [30] Кроме того, важно наблюдать за младенцем на предмет признаков респираторного дистресса, визуализируемых как раздувание крыльев носа, втяжение подреберий и т. д. Обследование должно включать респираторную и сердечную оценку. [29]

Одним из ключевых инструментов диагностики является пульсоксиметр для определения насыщения кислородом . В то время как сильный цианоз можно легко заметить, насыщение кислородом всего лишь 80% вызывает только легкий клинический цианоз, который трудно увидеть. [6] Кроме того, полезен анализ газов артериальной крови, например, в случае метгемоглобинемии можно ожидать, что PO2 будет нормальным даже при низком насыщении кислородом. Дополнительное обследование включает общий анализ крови, уровень глюкозы в крови , посев крови, рентгенографию грудной клетки и эхокардиографию . [29]

У младенцев с цианозом из-за врожденного порока сердца симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения. Помимо цианоза, у них часто проявляются признаки тахипноэ (учащенного дыхания), шумы в сердце и снижение периферического пульса. [6] [31] Если у новорожденного подозревается врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки сердца, включая рентгенографию грудной клетки , эхокардиограмму и электрокардиограмму . [32] При тетраде Фалло эпизоды, при которых младенцы становятся цианотичными, называются приступами тет, обычно происходящими во время кормления или плача. [18] Когда дети становятся старше, они могут приседать, чтобы почувствовать облегчение, поскольку это увеличивает системное сосудистое сопротивление, заставляя больше крови поступать в легкие, что приводит к повышению оксигенации. [18]

У младенцев с цианозом из-за метгемоглобинемии также обычно наблюдается цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно завышенной и не всегда выявляет низкую сатурацию крови кислородом. CO-оксиметр может использоваться для определения уровня метгемоглобина в крови, если подозревается метгемоглобинемия, путем наблюдения разницы между сатурацией кислорода в артериальной крови и измерением на кооксиметре. Кроме того, можно получить прямой уровень метгемоглобина. [33]

Профилактика/Обследование

По состоянию на 22 мая 2007 года Агентство по охране окружающей среды США установило максимальный уровень загрязнения питьевой воды в размере 10 мг/л для нитратов и 1 мг/л для нитритов из-за потенциального вредного воздействия на младенцев. [34]

Разработан инструмент скрининга для выявления критических сердечных дефектов, которые относятся к поражениям сердца, требующим хирургического вмешательства или вмешательства на первом году жизни. Скрининг критических врожденных пороков сердца должен проводиться у всех новорожденных через 24 часа или незадолго до выписки. Насыщение кислородом измеряется в правой руке и любой ноге. [35]

Результат скрининга считается положительным, если:

Управление

Лечение синдрома синюшного ребенка будет зависеть от основной причины.

При оценке пациента на цианоз или респираторный дистресс следует контролировать жизненно важные показатели, особенно частоту сердечных сокращений пациента и насыщение кислородом. Полезно установить сосудистый доступ. У новорожденных пульсоксиметр обычно помещают на правую руку для определения предуктальной оксигенации, имея в виду оксигенацию до артериального протока ( соединение между аортой и легочной артерией ). [36] Это дает уровень оксигенации, который получают сердце и мозг. Традиционно дополнительный кислород дается по нарастающей, начиная со свободного потока кислорода, прогрессируя до вентиляции с положительным давлением или постоянного положительного давления в дыхательных путях и заканчивая механической интубацией. Целевое насыщение кислородом составляет от 85 до 95 %. Если младенцу требуется дополнительный кислород в течение длительного времени, его следует подогреть и увлажнить, чтобы избежать потери тепла. [36]

Синюшная болезнь сердца

Некоторые дети, рожденные с цианотическим заболеванием сердца, лечатся простагландином E1 после рождения, чтобы держать артериальный проток открытым и позволить большему количеству насыщенной кислородом крови поступать в организм. Многие также получают кислородную терапию , чтобы увеличить процентное содержание кислорода в крови. Большинству этих детей потребуется операция в младенчестве, чтобы исправить структурный дефект сердца. [31]

Тяжелая метгемоглобинемия

Первоочередным лечением тяжелой метгемоглобинемии является метиленовый синий , препарат, который снижает уровень метгемоглобина в крови. Это возможно, поскольку метиленовый синий окисляет НАДФН , который, в свою очередь, может преобразовать метгемоглобин обратно в гемоглобин. [33]

Эпидемиология

Из всех детей, рожденных с врожденными пороками сердца, около 25 % имеют цианоз в результате. Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца. [37]

Метгемоглобинемия считается редким заболеванием, приобретенная метгемоглобинемия встречается чаще, чем врожденная форма. [38]

Результаты

В случае цианотических пороков сердца около 75 % младенцев доживают до 1 года, а 69 % доживают до 18 лет. У таких людей повышен риск задержки развития, сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма. [37]

Метгемоглобинемия хорошо поддается лечению, ее прогноз связан с уровнем метгемоглобинемии и степенью поражения конечных органов, которое она может вызвать. Смерть может наступить, когда уровень достигает 70 %. [39]

История

Первая успешная операция по лечению синдрома синего ребенка, вызванного тетрадой Фалло, была проведена в Университете Джонса Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детского кардиолога Хелен Тауссиг , хирурга Альфреда Блэлока и хирургического техника Вивьен Томас был создан шунт Блэлока-Томаса-Тауссиг . Доктор Тауссиг поняла, что дети с тетрадой Фалло, у которых также был открытый артериальный проток (ОАП), как правило, жили дольше, поэтому трио попыталось создать тот же эффект, что и ОАП, соединив подключичную артерию с легочной артерией, что облегчило цианоз ребенка. [40] Операция была опубликована в Журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение синюшных детей во всем мире. [41]

Анна — имя собаки, которая была первой выжившей после операции, считавшейся в то время экспериментальной процедурой. Анна пережила первое легочное шунтирование после того, как ее дважды оперировали. Вторая операция была необходима для замены первоначальных швов на гибкие. После успеха с Анной, Блэлок и Томас имели смелость провести самую первую операцию на открытом сердце Эйлин Саксон в 1944 году. В 1950 году история Анны была экранизирована, и фильм был показан в различных школах и других группах. [42]

Ссылки

  1. ^ ab Pahal, Parul; Goyal, Amandeep (2024). «Центральный и периферический цианоз». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  32644593.
  2. ^ ab MedlinePlus Encyclopedia : Цианотическая болезнь сердца
  3. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Метгемоглобинемия
  4. ^ Snider, HL (1990). "Цианоз". Клинические методы: история, физические и лабораторные исследования . Butterworths. ISBN 978-0-409-90077-4. PMID  21250208.
  5. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Синюшность кожи
  6. ^ abc Silove, ED (1994). «Оценка и лечение врожденных пороков сердца у новорожденных участковым педиатром». Архивы болезней у детей — фетальное и неонатальное издание . 70 (1): F71–F74. doi :10.1136/fn.70.1.f71. PMC 1060995. PMID  8117134 . 
  7. ^ Энлоу, Элизабет; Гринберг, Джеймс М. (2019). «Клинические проявления заболеваний в период новорожденности». В Kliegman, Роберт М.; St Geme, Джозеф В. (ред.). Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Health Sciences. стр. 910–913.e4. ISBN 978-0-323-56888-3.
  8. ^ Stack, Anne M (2006). «Цианоз». В Fleisher, Gary Robert; Ludwig, Stephen; Henretig, Fred M (ред.). Учебник детской неотложной медицины . Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-5074-5.
  9. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Респираторный дистресс-синдром новорожденных
  10. ^ Линь, Пей-И; Хаган, Кэтрин; Фенолио, Анджела; Грант, П. Эллен; Франческини, Мария Анджела (16 мая 2016 г.). «Снижение мозгового кровотока и метаболизма кислорода у крайне недоношенных новорожденных с низкосортным зародышевым матриксом — внутрижелудочковым кровоизлиянием». Scientific Reports . 6 (1): 25903. Bibcode :2016NatSR...625903L. doi :10.1038/srep25903. PMC 4867629 . PMID  27181339. 
  11. ^ Бернстайн, Дэниел. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc., стр. 2371–2373.
  12. ^ "Факты о артериальном стволе". Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 22 ноября 2019 г.
  13. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Truncus arteriosus". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  14. ^ CDC (15 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца – декстро-транспозиция магистральных артерий». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  15. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Транспозиция магистральных артерий". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  16. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца — факты о атрезии трехстворчатого клапана | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  17. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Tricuspid atresia". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  18. ^ abc "Факты о Тетраде Фалло". Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 3 февраля 2023 г.
  19. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Тетрада Фалло". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  20. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). "Врожденные пороки сердца — факты о TAVPR | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  21. ^ «Полный аномальный легочный венозный возврат». The Pediatric Cardiac Anesthesia Handbook . 2017. pp. 107–111. doi :10.1002/9781119095569.ch16. ISBN 978-1-119-09553-8.
  22. ^ abc Смит-Уитли, Квятковски. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc. стр. 2540–2558.
  23. ^ Маджумдар Дипанджан (2003). «Синдром синего ребенка». Resonance . 8 (10): 20–30. doi :10.1007/BF02840703. S2CID  117099503.
  24. ^ "Национальные основные правила питьевой воды". EPA: Агентство по охране окружающей среды США . 30 ноября 2015 г. Получено 14 июля 2018 г.
  25. ^ "Заболевания, связанные с водой". Всемирная организация здравоохранения . Архивировано из оригинала 21 апреля 2017 года . Получено 14 июля 2018 года .
  26. ^ Фьютрелл, Лорна (22 июля 2004 г.). «Нитрат питьевой воды, метгемоглобинемия и глобальное бремя болезней: обсуждение». Перспективы охраны окружающей среды . 112 (14): 1371–1374. doi :10.1289/ehp.7216. PMC 1247562. PMID  15471727 . 
  27. ^ ван Гринсвен, Ханс Дж. М.; Уорд, Мэри Х. = 2006 (2006). «Оправдывают ли данные о рисках для здоровья, связанных с употреблением нитратов, повышение стандарта нитратов для питьевой воды?». Environ Health . 5 (1): 26. Bibcode : 2006EnvHe...5...26V. doi : 10.1186/1476-069X-5-26 . PMC 1586190. PMID  16989661 . {{cite journal}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  28. ^ Уорд, Мэри Х.; деКок, Тео М.; Левалуа, Патрик; Брендер, Жан; Гулис, Габриэль; Нолан, Бернард Т.; ВанДерслис, Джеймс (23 июня 2005 г.). «Отчет рабочей группы: Нитраты в питьевой воде и здоровье — последние результаты и потребности в исследованиях». Перспективы охраны окружающей среды и здоровья . 113 (11): 1607–1614. doi :10.1289/ehp.8043. PMC 1310926. PMID 16263519  . 
  29. ^ abc Bearl, David W.; Hill, Kevin (2019), Jain, Lucky; Suresh, Gautham K. (ред.), «Подход к цианотичным младенцам», Clinical Guidelines in Neonatology , New York, NY: McGraw-Hill Education , получено 21 января 2022 г.
  30. ^ МакМаллен, Сара М.; Патрик, Уорд (март 2013 г.). «Цианоз». Американский журнал медицины . 126 (3): 210–212. doi :10.1016/j.amjmed.2012.11.004. PMID  23410559. S2CID  244083635.
  31. ^ ab Халил, Маркус; Джукс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берье, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (апрель 2019 г.). «Острая терапия новорожденных с критическим врожденным пороком сердца». Трансляционная педиатрия . 8 (2): 114–126. doi : 10.21037/tp.2019.04.06 . PMC 6514285. PMID  31161078 . 
  32. ^ "Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца". www.heart.org . Получено 13 ноября 2019 г. .
  33. ^ ab Da-Silva, Shonola S.; Sajan, Imran S.; Underwood, Joseph P. (август 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденных — отчет о клиническом случае». Pediatrics . 112 (2): e158–e161. doi : 10.1542/peds.112.2.e158 . PMID  12897322.
  34. ^ "Архивный документ Агентства по охране окружающей среды США - Нитраты и нитриты" (PDF) . Агентство по охране окружающей среды США . 22 мая 2007 г. Архивировано (PDF) из оригинала 30 апреля 2022 г. . Получено 2 марта 2023 г. .
  35. ^ "Критические врожденные пороки сердца". CDC . Архивировано из оригинала 11 сентября 2014 года.
  36. ^ ab Американская академия педиатрии и Американская кардиологическая ассоциация (2016). Учебник по реанимации новорожденных . Американская академия педиатрии. С. 33–65.
  37. ^ ab Осса Гальвис, Мария М.; Бхакта, Рупал Т.; Тармахомед, Абдулла; Мендес, Магда Д. (2024). «Цианотическая болезнь сердца». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  29763177.
  38. ^ Ладлоу, Джон Т.; Вилкерсон, Ричард Г.; Наппе, Томас М. (2024). «Метгемоглобинемия». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  30726002.
  39. ^ Метгемоглобинемия в eMedicine
  40. ^ Томас, Вивьен Т. (1998). Партнеры сердца: Вивьен Томас и его работа с Альфредом Блэлоком . University of Pennsylvania Press, Incorporated. ISBN 978-0-8122-1634-9.[ нужна страница ]
  41. ^ "That First Operation". Johns Hopkins Medical Institutions . Архивировано из оригинала 12 июня 2020 года . Получено 13 ноября 2019 года .
  42. ^ Смит, Крис. «Информация об Анне». Архивировано из оригинала 31 марта 2016 года . Получено 22 июля 2016 года .