Синдром Эйзенменгера или синдром Эйзенменгера определяется как процесс, при котором длительный лево-правый сердечный шунт, вызванный врожденным пороком сердца (обычно дефектом межжелудочковой перегородки , дефектом межпредсердной перегородки или, реже, открытым артериальным протоком ), вызывает легочную гипертензию [1] [2] и в конечном итоге обратное развитие шунта в цианотический право-левый шунт . Благодаря появлению скрининга плода с помощью эхокардиографии на ранних этапах жизни частота пороков сердца, прогрессирующих до синдрома Эйзенменгера, снизилась.
Синдром Эйзенменгера у беременной матери может вызвать серьезные осложнения, [3] хотя были зарегистрированы успешные роды. [4] Материнская смертность составляет от 30% до 60% и может быть связана с обмороками , образованием тромбов в венах и поездками в отдаленные места , гиповолемией, кашлем кровью или преэклампсией . Большинство смертей происходит либо во время, либо в течение первых недель после родов. [5] Беременные женщины с синдромом Эйзенменгера должны быть госпитализированы после 20-й недели беременности или раньше, если происходит клиническое ухудшение.
Признаки и симптомы синдрома Эйзенменгера включают следующее: [6]
Одним из наиболее тяжелых и распространенных осложнений синдрома Эйзенменгера является сердечная аритмия, особенно наджелудочковая аритмия . Примерно у 40% пациентов с диагнозом синдром Эйзенменгера также были обнаружены эти аритмии во время рутинного скрининга ЭКГ . Эти аритмии имеют худший прогноз у пациентов с синдромом Эйзенменгера по сравнению с общей популяцией и могут быть источником внезапной сердечной смерти . [9]
Ряд врожденных пороков сердца могут вызывать синдром Эйзенменгера, включая дефекты межпредсердной перегородки , дефекты межжелудочковой перегородки , открытый артериальный проток и более сложные типы ацианотических заболеваний сердца . [1]
Диагностика синдрома Эйзенменгера обычно проводится с помощью трансторакальной эхокардиографии , которая облегчает идентификацию и оценку шунтов, анатомических дефектов и функции желудочков. После диагностики или в некоторых случаях неокончательного диагноза может использоваться сердечный катетер для подтверждения диагноза и оценки давления в легочной артерии пациента, что является важным прогностическим значением для прогноза и лечения. [9]
Если провоцирующий дефект в сердце выявлен до того, как он вызовет значительную легочную гипертензию, его обычно можно устранить хирургическим путем, предотвращая заболевание. [10] Однако после того, как легочная гипертензия становится достаточной для того, чтобы обратить вспять кровоток через дефект, дезадаптация считается необратимой, и трансплантация комплекса сердце-легкие или трансплантация легких с восстановлением сердца является единственным вариантом лечения. Трансплантация является окончательным терапевтическим вариантом и только для пациентов с плохим прогнозом и качеством жизни. Сроки и целесообразность трансплантации остаются сложными решениями. [5] 5-летняя и 10-летняя выживаемость колеблется между 70% и 80%, 50% и 70%, 30% и 50% соответственно. [11] [12] [13] Поскольку средняя продолжительность жизни пациентов после трансплантации легких составляет всего 30% за 5 лет, у пациентов с приемлемым функциональным статусом , связанным с синдромом Эйзенменгера, наблюдается улучшение выживаемости при консервативном медицинском уходе по сравнению с трансплантацией. [14]
В настоящее время изучаются различные лекарства и методы лечения легочной гипертензии с целью лечения ее симптомов. [15]
Антиаритмические препараты важны для многих пациентов с синдромом Эйзенменгера, поскольку данные свидетельствуют о том, что внезапная сердечная смерть, вызванная аритмией, может быть основной причиной смерти среди пациентов с этим заболеванием. Эти методы лечения обычно направлены на восстановление и поддержание синусового ритма, но конкретные выбранные вмешательства будут зависеть от характера аритмии у пациента. [9]
Синдром Эйзенменгера был назван [16] Полом Вудом в честь Виктора Эйзенменгера , который впервые описал [17] это состояние в 1897 году. [18]
