Эластичные волокна (или желтые волокна ) являются важным компонентом внеклеточного матрикса, состоящего из пучков белков ( эластина ), которые вырабатываются рядом различных типов клеток, включая фибробласты, эндотелиальные, гладкомышечные и эпителиальные клетки дыхательных путей. [1] Эти волокна способны растягиваться во много раз больше своей длины и возвращаться к исходной длине при расслаблении без потери энергии. Эластичные волокна включают эластин , элаунин и окситалан .
Эластичные волокна образуются посредством эластогенеза , [2] [3] очень сложного процесса, включающего несколько ключевых белков, включая фибулин-4, фибулин-5, связывающий белок 4 латентного трансформирующего фактора роста β и связанный с микрофибриллами белок 4. [4] [5] [6] [7] В этом процессе тропоэластин , растворимый мономерный предшественник эластичных волокон, вырабатывается эластогенными клетками и сопровождается клеточной поверхностью. После выделения из клетки тропоэластин сам ассоциируется в частицы размером ~200 нм путем коацервации, энтропийно-управляемого процесса, включающего взаимодействия между гидрофобными доменами тропоэластина, которые опосредуются гликозаминогликанами , гепараном и другими молекулами. [8] [9] [10] Затем эти частицы сливаются, образуя шарики размером 1-2 микрона, которые продолжают расти по мере продвижения вниз от поверхности клеток, прежде чем отложиться на фибриллярных каркасах из микрофибрилл . [1]
После осаждения на микрофибриллах тропоэластин становится нерастворимым посредством обширного сшивания членами лизилоксидазы и лизилоксидазоподобного семейства медьзависимых аминоксидаз в аморфный эластин , высокоэластичный, нерастворимый полимер, который метаболически стабилен на протяжении всей жизни человека. [1] Эти два семейства ферментов реагируют со многими остатками лизина, присутствующими в тропоэластине, образуя реактивные альдегиды и аллизин посредством окислительного дезаминирования . [11]
Эти реактивные альдегиды и аллизины могут реагировать с другими остатками лизина и аллизина, образуя десмозин , изодесмозин и ряд других полифункциональных сшивок, которые соединяют окружающие молекулы тропоэластина в обширно сшитую эластиновую матрицу. Этот процесс создает разнообразный массив внутримолекулярных и межмолекулярных сшивок [12]. Эти уникальные сшивки отвечают за прочность и устойчивость эластина. Поддержание сшитого эластина осуществляется рядом белков, включая белок 1 типа лизилоксидазы. [13]
Зрелые эластичные волокна состоят из аморфного эластинового ядра, окруженного гликозаминогликанами, гепарансульфатом [14] и рядом других белков, таких как микрофибриллярно-ассоциированные гликопротеины , фибриллин , фибуллин и рецептор эластина .
Эластичные волокна находятся в коже , легких , артериях , венах , соединительной ткани , эластичном хряще , периодонтальной связке , фетальной ткани и других тканях, которые должны подвергаться механическому растяжению. [1] В легких есть толстые и тонкие эластичные волокна. [3]
Эластичные волокна отсутствуют в рубцах , келоидах и дерматофибромах , а в анетодермиях их количество значительно снижено или они отсутствуют вовсе . [15]
Эластические волокна хорошо окрашиваются альдегидфуксином , орсеином [16] и красителем Вейгерта в гистологических срезах.
Реакция перманганат-бисульфит-толуидинового синего является высокоселективным и чувствительным методом демонстрации эластичных волокон под поляризационной оптикой. Индуцированное двупреломление демонстрирует высокоупорядоченную молекулярную структуру молекул эластина в эластичном волокне. Это не так очевидно под обычной оптикой.
Имеются данные, позволяющие полагать, что определенные дефекты любых компонентов эластичной матрицы могут ухудшить и изменить структурный вид эластичных и коллагеновых волокон.
При синдроме Cutis laxa и синдроме Уильямса наблюдаются дефекты эластичного матрикса, которые напрямую связаны с изменениями в гене эластина.
Дефицит альфа-1 антитрипсина — это генетическое заболевание, при котором эластин чрезмерно разрушается эластазой , деградирующим белком, выделяемым нейтрофилами во время воспалительной реакции. Чаще всего это приводит к эмфиземе и заболеваниям печени у пораженных лиц.
Синдром Бушке-Оллендорфа , болезнь Менкеса , эластическая псевдоксантома и синдром Марфана связаны с дефектами метаболизма меди и лизилоксидазы или дефектами микрофибрилл ( например , дефектами фибриллина или фибуллина ).
Болезнь Гурлера , лизосомная болезнь накопления, связана с изменением эластичного матрикса.
Гипертония и некоторые врожденные пороки сердца связаны с изменениями в магистральных артериях , артериях и артериолах с изменениями в эластической матрице.
Эластоз — это накопление эластичных волокон в тканях, и это форма дегенеративного заболевания . [17] Существует множество причин, но наиболее распространенной причиной является актинический эластоз кожи, также известный как солнечный эластоз , который вызывается длительным и чрезмерным воздействием солнца, процесс, известный как фотостарение . Нечастые причины эластоза кожи включают эластоз перфорантный серпигинозный , перфорирующий кальцифицирующий эластоз и линейный фокальный эластоз . [17]
Эластичные волокна отсутствуют в процессах рубцевания, таких как шрамы, келоиды и дерматофибромы