Рак сердца — чрезвычайно редкая форма рака, которая подразделяется на первичные опухоли сердца и вторичные опухоли сердца.
Большинство опухолей сердца начинаются с миксом , фибром , рабдомиом и гамартом , хотя известны случаи злокачественных сарком (таких как ангиосаркома или кардиальная саркома ). В исследовании 12 487 вскрытий, проведенных в Гонконге, было обнаружено семь опухолей сердца, большинство из которых были доброкачественными. [1] По данным клиники Майо : «В клинике Майо в среднем регистрируется только один случай рака сердца в год». [1] В исследовании, проведенном в больнице Венского медицинского университета, за 15 лет было выявлено 113 случаев первичных опухолей сердца, из которых 11 были злокачественными. Средняя выживаемость в последней группе пациентов составила 26,2 ± 9,8 месяцев . [2]
Первичные злокачественные опухоли сердца (ПЗКО) встречаются еще реже. В последнем опубликованном исследовании ПЗКО использовался Регистр рака по надзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER) для изучения 497 пациентов с ПЗКО, которым был поставлен диагноз в 2000–2001 годах в Соединенных Штатах. Большинство случаев были ангиосаркомами (27,3%) с заболеваемостью 0,107 на 1 000 000 человеко-лет и неходжкинскими лимфомами [НХЛ] (26,9%) с заболеваемостью 0,108 на 1 000 000 человеко-лет. Заболеваемость НХЛ значительно возросла за период исследования, но заболеваемость сердечными ангиосаркомами — нет. Общая выживаемость при НХЛ оказалась значительно лучше, чем при ангиосаркомах. [3]
Другое предыдущее исследование с использованием Регистра рака по надзору, эпидемиологии и конечным результатам (SEER) с 1973 по 2011 год обнаружило 551 случай PMCT, с частотой 34 случая на миллион человек. Исследование также показало, что частота удвоилась за последние четыре десятилетия. Сопутствующая смертность была очень высокой, только 46% пациентов были живы через год. Саркомы и мезотелиомы имели худшую выживаемость, в то время как лимфомы имели лучшую выживаемость. По сравнению с экстракардиальными опухолями, PMCT имели худшую выживаемость. [4]
Вторичные или метастатические опухоли сердца встречаются гораздо чаще, чем первичные опухоли сердца, и встречаются даже в 100 раз чаще. [5] Теоретически любая опухоль может метастазировать в сердце, за исключением опухолей центральной нервной системы . [6] Злокачественные меланомы часто метастазируют в сердце и представляют собой опухоль с самой высокой частотой метастазов в сердце (более чем в половине случаев). [7]
Пациенты с опухолями сердца обычно имеют неспецифические симптомы , такие как одышка (в частности, одышка в положении лежа), торакоабдоминальная боль (боль в области вокруг сердца), усталость, кровохарканье , тошнота и рвота , лихорадка , потеря веса и ночная потливость. Эти симптомы имитируют симптомы других заболеваний сердца , что может затруднить диагностику. [ необходима цитата ]
В большинстве случаев диагноз ставится на основании клинической истории, эхокардиографии, КТ или МРТ . [8] Опухоли сердца часто впервые диагностируются после того, как у пациента случился инсульт или эмболия, вызванная отслоившейся опухолевой тканью. [9]
Большинство из них можно вылечить, если опухоль полностью удалить. Если опухоль очень большая или имеется несколько опухолей, удаление ее части, которая не находится внутри стенок сердца, может улучшить или устранить симптомы. Некоторые типы можно отслеживать с помощью ежегодных эхокардиограмм вместо операции, если они больше не вызывают симптомов.
Поскольку они быстро растут и проникают в важные структуры сердца, их может быть очень трудно лечить. К сожалению, большинство из них не обнаруживаются, пока хирургическое удаление уже невозможно. Химиотерапия и лучевая терапия иногда используются для попытки замедлить рост опухоли и улучшить симптомы (паллиативная помощь), но часто они неэффективны при первичном раке сердца.
В большинстве случаев у пациентов с метастазами в сердце наблюдается прогрессирующее опухолевое заболевание, при этом сердце является лишь одним из многих мест, вовлеченных в генерализованное распространение опухоли. На этой стадии заболевания пациенты, скорее всего, уже прошли обширную химиотерапию , лучевую терапию или хирургические процедуры. Кардиологическое лечение обычно ограничивается паллиативными мерами. [6]