Лимфоидные лейкозы — это группа лейкозов, поражающих циркулирующие лимфоциты , тип белых кровяных клеток . Лимфоцитарные лейкозы тесно связаны с лимфомами лимфоцитов, до такой степени, что некоторые из них являются унитарными болезнями, которые можно назвать любым из названий (например, лейкоз/лимфома взрослых Т-клеток ). Все такие заболевания являются лимфопролиферативными расстройствами . Большинство лимфоидных лейкозов затрагивают определенный подтип лимфоцитов — В-клетки .
Исторически их чаще всего разделяли по стадии созревания, на которой клональная (неопластическая) лимфоидная популяция прекращала созревать: [ необходима цитата ]
Однако влиятельная классификация ВОЗ (опубликованная в 2001 году) сделала больший акцент на клеточной линии. С этой целью лимфоидные лейкозы также можно разделить по типу пораженных клеток:
Наиболее распространенным типом лимфолейкоза является В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз .
В-клеточный лейкоз описывает несколько различных типов лимфоидного лейкоза, которые поражают В-клетки .
Другие типы включают (с кодом МКБ-О ):
Т-клеточный лейкоз описывает несколько различных типов лимфоидных лейкозов, которые поражают Т-клетки . [ необходима ссылка ]
Наиболее распространенным лейкозом Т-клеток является лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток . [1] Он вызывает 15% острых лейкозов в детстве, а также 40% лимфом в детстве. [1] Чаще всего встречается у подростков мужского пола. [1] Его морфология идентична морфологии лимфобластного лейкоза из предшественников В-клеток . [1] Маркеры клеток включают TdT, CD2 , CD7 . [1] Он часто проявляется как медиастинальная масса из-за поражения тимуса . [1] Он тесно связан с мутациями NOTCH1 . [1]
Другие типы включают в себя:
На практике бывает трудно отличить Т-клеточный лейкоз от Т-клеточной лимфомы , и их часто объединяют в одну группу.
Агрессивный лейкоз NK-клеток (ANKL) — это лимфоидный лейкоз, который является дефицитом NK-клеток. Об этом заболевании известно не так много из-за его редкости, но оно очень агрессивно. Большинство пациентов с лейкозом NK-клеток умирают в течение года после постановки диагноза, а при ANKL, в частности, половина пациентов умирает в течение двух месяцев. [2]
Требования к диагностике ANKL следующие: [3]
Рецептор Т-клеток (TCR) является важным фактором, когда ANKL диагностируется вместе с T-клеточным лейкозом . Транскрипты гена TCR обычно положительны для ANKL. [5] Текущие исследования пытаются найти причину ANKL. На данный момент исследователи пришли к выводу, что происхождение гена рецептора Т-клеток не предсказывает поведение заболевания.
ANKL лечится так же, как и большинство В-клеточных лимфом . В качестве начальной терапии обычно предлагаются схемы химиотерапии, содержащие антрациклины . Некоторые пациенты могут получить трансплантацию стволовых клеток . [6] [7]
Общая выживаемость зависит от стадии рака, когда начинается лечение, и от совокупности многочисленных факторов риска. Медианное время от постановки диагноза до смерти составляет менее 1 года у пациентов в целом. Пациенты, у которых диагноз поставлен рано и/или у которых меньше факторов риска, иногда могут достичь полной ремиссии и ожидать гораздо более длительного выживания. [2]
Проточная цитометрия — диагностический инструмент для подсчета/визуализации количества лимфатических клеток в организме. Т-клетки, В-клетки и NK-клетки практически невозможно различить под микроскопом, поэтому для их различения необходимо использовать проточный цитометр.
В Европе было инициировано несколько протоколов молекулярного профилирования опухолей (например, MOSCATO-01, iTHER и ESMART) для выявления очагов поражения, подлежащих целенаправленному лечению в определенных подгруппах пациентов. [8]
Терапия клетками естественных киллеров (NK) используется в педиатрии для детей с рецидивирующим лимфоидным лейкозом. У таких пациентов обычно наблюдается резистентность к химиотерапии, поэтому для продолжения лечения им необходимо получить какую-либо терапию. В некоторых случаях терапия клетками NK является выбором. [9]
NK-клетки известны своей способностью уничтожать опухолевые клетки без какой-либо предварительной сенсибилизации к ним. [10] Одной из проблем при использовании NK-клеток для борьбы с лимфоидным лейкозом является тот факт, что их трудно получить в достаточном количестве, чтобы они были эффективными. [10] Можно получить пожертвования NK-клеток от родителей или родственников посредством трансплантации костного мозга. Существуют также вопросы стоимости, чистоты и безопасности. [11] К сожалению, всегда существует вероятность реакции « трансплантат против хозяина» при пересадке костного мозга.
Терапия NK-клетками является возможным методом лечения многих видов рака, таких как злокачественная глиома . [12]