Легочная атрезия

Состояние здоровья

Легочная атрезия – это врожденный порок развития легочного клапана , при котором отверстие клапана не развивается. Клапан полностью закрывается, что препятствует оттоку крови от сердца к легким . ^[2] Легочный клапан расположен в правой части сердца между правым желудочком и легочной артерией . В нормально функционирующем сердце отверстие легочного клапана имеет три створки, которые открываются и закрываются. ^[3]

При врожденных пороках сердца , таких как атрезия легких, структурные аномалии могут включать клапаны сердца, а также стенки и артерии / вены вблизи сердечной мышцы. Следовательно, на кровоток из-за вышеупомянутых структурных аномалий влияет либо блокирование, либо изменение потока крови через сердечную мышцу человека. ^[4]

Признаки и симптомы

Симптомы/признаки атрезии легких, возникающие у младенцев, включают цианоз , некоторую утомляемость и некоторую одышку (также могут быть проблемы с приемом пищи). ^[1]

В случае легочной атрезии с дефектом межжелудочковой перегородки снижение легочного кровотока может вызвать сопутствующие дефекты, такие как: ^[5]

• Трехстворчатая атрезия
• Тетрада Фалло
• Двойной выход из правого желудочка

Причина

Курение

Что касается причины атрезии легких, существует неопределенность относительно того, что провоцирует этот врожденный порок сердца. ^[2] Потенциальными факторами риска, которые могут вызвать этот врожденный порок сердца, являются те, с которыми может контактировать беременная мать, например: ^{[2] [6]}

• Некоторые лекарства
• Диета
• Курение

Диагностика

Что касается диагноза атрезии легких, организму для выживания требуется насыщенная кислородом кровь. Однако атрезия легких не угрожает развивающемуся плоду, поскольку плацента матери обеспечивает необходимый кислород, поскольку легкие ребенка еще не функционируют. После рождения ребенка его легкие должны обеспечивать кислород, необходимый для выживания, но при атрезии легких в легочном клапане нет отверстия, через которое кровь могла бы попасть в легкие и насытиться кислородом. Из-за этого новорожденный имеет синий цвет, а атрезию легких обычно можно диагностировать в течение нескольких часов или минут после рождения. ^{[ нужна медицинская ссылка ]}

Диагноз атрезии легких можно поставить с помощью следующих обследований/методов: эхокардиограмма , рентгенография грудной клетки , ЭКГ и исследование для измерения количества O.
₂в организме. ^[1]

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки по данным эхокардиограммы

Существует два типа легочной атрезии.

• Легочная атрезия с неповрежденной межжелудочковой перегородкой (ПА-ИВС) является редким врожденным пороком развития. PA-IVS предполагает полную блокаду легочного клапана , расположенного в правой части сердца. Эта закупорка предотвращает приток крови к легким. Из-за отсутствия кровотока через правую часть сердца структуры на этой стороне, такие как клапан легочной артерии и трехстворчатый клапан , аномально малы. ^{[2] [7]}
• Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки (ПА-ДМЖП) выявляется по недоразвитию правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это второе отверстие в стенке желудочка, которое обеспечивает выход крови в правый желудочек . Когда этого второго отверстия нет, в правый желудочек поступает очень мало крови, из-за чего он недоразвит при ПА-IVS, этот дефект можно определить еще до рождения. ^{[2] [5]}

Уход

Простагландин Е1

Лечение легочной атрезии состоит из: внутривенного введения препарата под названием простагландин Е1, который используется для лечения легочной атрезии, поскольку он предотвращает закрытие артериального протока , обеспечивая смешивание легочного и системного кровообращения, но простагландин Е1 может быть опасен, поскольку он может вызвать апноэ . Другим примером предварительного лечения является катетеризация сердца для оценки дефекта или дефектов сердца; эта процедура гораздо более инвазивна. В конечном итоге, однако, человеку потребуется серия операций, чтобы навсегда улучшить кровоток. Первая операция, скорее всего, будет проведена вскоре после рождения. Между аортой и легочной артерией можно создать шунт, чтобы увеличить приток крови к легким . По мере роста ребенка сердце и шунт, возможно, придется пересматривать, чтобы они соответствовали потребностям организма. ^{[5] [8] [9]}

Фонтанская процедура

Рекомендуемый тип операции зависит от размера правого желудочка и легочной артерии . Если правый желудочек мал и не может работать как насос, выполняется операция Фонтана . В ходе этой трехэтапной процедуры правое предсердие отключается от малого круга кровообращения. Системный венозный возврат идет непосредственно в легкие, минуя сердце. Очень маленькие дети с повышенным сопротивлением легочных сосудов могут не пройти процедуру Фонтана. Прежде чем приступить к операции, может быть проведена катетеризация сердца, чтобы определить сопротивление. ^{[10] [11] [12]}

Прогноз

Прогноз при атрезии легких варьируется для каждого ребенка; если состояние не исправить, оно может быть фатальным, но с годами прогноз значительно улучшился для детей с атрезией легких. Некоторые факторы, влияющие на здоровье ребенка, включают в себя то, насколько хорошо бьется сердце и состояние кровеносных сосудов, питающих сердце. В большинстве случаев легочной атрезии можно помочь хирургическим путем. Если правый желудочек пациента исключительно мал, потребуется множество операций, чтобы стимулировать нормальную циркуляцию крови к сердцу. Если не принять меры, дети с этим типом врожденного порока сердца могут выжить только в течение первых нескольких дней жизни. Многие дети с атрезией легких продолжают вести нормальную жизнь, хотя возможны такие осложнения, как эндокардит , инсульт и судороги . ^{[1] [8] [13]}

Смотрите также

• Сердечные клапаны
• Чрескожная имплантация клапана легочной артерии

Рекомендации

1. «Легочная атрезия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov . Проверено 27 мая 2016 г.
2. «Факты о легочной атрезии | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC». www.cdc.gov . Проверено 24 июня 2016 г.
3. «Анатомия легочного клапана: обзор, патофизиологические варианты». 14 сентября 2017 г. {{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
4. «Врожденные пороки сердца: MedlinePlus» . Проверено 24 июня 2016 г.
5. «Легочная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки: предыстория, эпидемиология, этиология». Август 2018. {{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
6. «Исследования | Врожденные пороки сердца | NCBDDD | CDC» . www.cdc.gov . Проверено 24 июня 2016 г.
7. «Легочная атрезия с неповрежденной межжелудочковой перегородкой: предыстория, патофизиология, этиология». 07.06.2018. {{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
8. Мурти, Канзас; Редди, К. Прамод; Нагараджан, Р; Гутами, В; Чериан, К.М. (1 января 2010 г.). «Лечение дефекта межжелудочковой перегородки с атрезией легких и крупных аорто-легочных коллатеральных артерий: проблемы и противоречия». Анналы детской кардиологии . 3 (2): 127–135. дои : 10.4103/0974-2069.74040 . ISSN  0974-2069. ПМК 3017916 . ПМИД  21234191. 
9. «Алпростадил (PGE1) для поддержания проходимости протоков» .
10. Фреденбург, Тайлер Б.; Джонсон, Тиффани Р.; Коэн, Мервин Д. (01 марта 2011 г.). «Процедура Фонтана: анатомия, осложнения и проявления неудачи». Радиографика . 31 (2): 453–463. дои : 10.1148/rg.312105027. ISSN  0271-5333. ПМИД  21415190.
11. Уайт, Чарльз С.; Харамати, Линда Б.; Чен, Джозеф Джен-Шо; Левский, Джеффри М. (3 июня 2014 г.). Кардиологическая визуализация. Издательство Оксфордского университета. п. 477. ИСБН 9780199829484.
12. Фельтес, Тимоти Ф.; Бача, Эмиль; Бикман, Роберт Х.; Читэм, Джон П.; Файнштейн, Джеффри А.; Гомес, Антуанетта С.; Хиджази, Зияд М.; Инженер, Фрэнк Ф.; Мур, Майкл де (7 июня 2011 г.). «Показания к катетеризации сердца и вмешательству при детских сердечных заболеваниях: научное заявление Американской кардиологической ассоциации». Тираж . 123 (22): 2607–2652. дои : 10.1161/CIR.0b013e31821b1f10 . ISSN  0009-7322. ПМИД  21536996.
13. Абухамад, Альфред З.; Чауи, Рабих (28 марта 2012 г.). Практическое руководство по эхокардиографии плода: нормальное и аномальное сердце. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. стр. 185–86. ISBN 9781451147803.

дальнейшее чтение

• Добени, Пирс Э.Ф; Делани, Дэвид Дж; Андерсон, Роберт Х; Сандор, Джордж Г.С.; Славик, Зденек; Китон, Барри Р.; Уэббер, Стивен А. (15 мая 2002 г.). «Легочная атрезия с неповрежденной межжелудочковой перегородкой: диапазон морфологии в популяционном исследовании». Журнал Американского колледжа кардиологов . 39 (10): 1670–1679. дои : 10.1016/S0735-1097(02)01832-6. ПМИД  12020496.
• Цифа, Афродита; Баркер, Клэр; Тибби, Шейн М; Симпсон, Джон М. (1 мая 2007 г.). «Пренатальная диагностика атрезии легких: влияние на клиническую картину и ранний исход». Архив детских болезней: издание для плода и новорожденного . 92 (3): Ф199–Ф203. дои : 10.1136/adc.2006.093880. ISSN  1359-2998. ПМЦ  2675326 . ПМИД  16840499.
• Авори, Марк Нельсон; Мехта, Никита П.; Митема, Фредерик О.; Кебба, Наоми (18 мая 2017 г.). «Использование оптимальной оценки при принятии хирургических решений при легочной атрезии с неповрежденной межжелудочковой перегородкой». Всемирный журнал детской и врожденной кардиохирургии . 8 (3): 385–388. дои : 10.1177/2150135117701407. ISSN  2150-136X. PMID  28520535. S2CID  26067553.

Внешние ссылки