Стеноз легочной артерии — динамическое или фиксированное препятствие кровотоку из правого желудочка сердца в легочную артерию . Обычно впервые диагностируется в детстве.
У некоторых людей с легким ПС могут не быть никаких симптомов. Легкий ПС, как правило, является доброкачественным состоянием, требующим регулярного кардиологической проверки, но не требующим специфической терапии.
Однако могут быть симптоматические случаи. Например, систолический шум выброса, часто сопровождаемый систолическим щелчком или без него, можно услышать с помощью стетоскопа. Пациенты также могут чувствовать легкую усталость (особенно во время физической активности), затрудненное дыхание (особенно во время нагрузки), дискомфорт в груди и легких, а некоторые люди могут также испытывать эпизоды обморока. В тяжелых случаях у пациентов может наблюдаться синеватая или сероватая кожа из-за низкого уровня кислорода, особенно у детей с критическим ПС. [1] [2]
Легочный стеноз обычно возникает из-за изолированной клапанной обструкции ( стеноз легочного клапана ), но может быть вызван подклапанной или надклапанной обструкцией , например, инфундибулярным стенозом. Он может возникать в сочетании с другими врожденными пороками сердца как часть более сложных синдромов (например, тетрада Фалло ). [ необходима цитата ]
При наличии легочного стеноза (ПС) сопротивление кровотоку вызывает гипертрофию правого желудочка. Если развивается правожелудочковая недостаточность, давление в правом предсердии увеличится, и это может привести к постоянному открытию овального окна , шунтированию неоксигенированной крови из правого предсердия в левое и системному цианозу . Если легочный стеноз тяжелый, возникает застойная сердечная недостаточность , и будет отмечено системное венозное застойное полнокровие. Сопутствующий дефект, такой как открытый артериальный проток, частично компенсирует обструкцию, шунтируя кровь из левого желудочка в аорту, а затем обратно в легочную артерию (в результате более высокого давления в левом желудочке) и обратно в легкие. [ необходима цитата ]
Предпочтительным методом лечения является чрескожная баллонная вальвулопластика , которая проводится, когда пиковый градиент в состоянии покоя составляет >60 мм рт. ст. или наблюдается средний градиент >40 мм рт. ст. [ необходима ссылка ]