Деформация Шпренгеля (также известная как высокая лопатка, гипоплазия лопатки или врожденная высокая лопатка ) — редкая врожденная аномалия скелета, при которой у человека одна лопатка расположена выше другой. Деформация возникает из-за сбоя в раннем развитии плода, когда плечо не опускается должным образом от шеи до своего конечного положения. Большинство случаев спорадические , и очень немногие имеют аутосомно-доминантное наследование. [1]
Деформация связана со следующими состояниями:
Чаще всего поражается левое плечо, но заболевание может возникать и двусторонне. [1]
Около 75% всех наблюдаемых случаев составляют девочки. Лечение включает хирургическое вмешательство в раннем детстве и физиотерапию . Хирургическое лечение во взрослом возрасте осложнено риском повреждения нервов при удалении омовертебральной кости и при растяжении мышечной ткани при перемещении плеча.
Лопатка маленькая и повернута так, что ее нижний край направлен к позвоночнику. Иногда между приподнятой лопаткой и одним из шейных позвонков, обычно C5 или C6, присутствует костное соединение. Это соединение известно как омовертебральная кость. [ необходима цитата ]
Существует высокая корреляция между деформацией Шпренгеля и синдромом Клиппеля–Фейля . [ необходима ссылка ]
Диагноз является клиническим и может быть подтвержден инструментальной диагностикой, такой как традиционная рентгенография и КТ . Может быть показано проведение генетического анализа, поскольку деформация может возникнуть и при других состояниях (см. синдром Клиппеля–Фейля ).
Назван в честь немецкого хирурга Отто Шпренгеля , который описал его в 1891 году. [2] [3]