stringtranslate.com

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (также известная как злокачественная синовиома [1] ) — редкая форма рака , которая возникает преимущественно в конечностях рук или ног, часто вблизи суставных капсул и сухожильных влагалищ . [2] Это разновидность саркомы мягких тканей .

Название «синовиальная саркома» было придумано в начале 20-го века, поскольку некоторые исследователи считали, что микроскопическое сходство некоторых опухолей с синовиальной оболочкой и их склонность возникать вблизи суставов указывают на синовиальное происхождение; однако фактические клетки, из которых развивается опухоль, неизвестны и не обязательно синовиальные. [3]

Первичные синовиальные саркомы чаще всего встречаются в мягких тканях вблизи крупных суставов рук и ног, но были зарегистрированы в большинстве тканей и органов человека, включая мозг , простату и сердце .

Синовиальная саркома встречается примерно у 1–2 случаев на 1 000 000 человек в год. [4] Чаще всего они возникают на третьем десятилетии жизни, причем мужчины поражаются чаще, чем женщины (соотношение около 1,2:1). [4] [2]

Признаки и симптомы

Синовиальная саркома обычно проявляется бессимптомной опухолью или образованием, хотя могут отмечаться и общие симптомы, связанные со злокачественными новообразованиями, такие как усталость. [5]

Диагностика

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологии и подтверждается наличием хромосомной транслокации t(X;18) . [6]

Гистопатология

В синовиальной саркоме микроскопически можно увидеть два типа клеток. Один тип фиброзной ткани, известный как веретенообразная или саркоматозная клетка, относительно небольшой и однородный и встречается в виде пластинок. Другой имеет эпителиальный вид. Классическая синовиальная саркома имеет двухфазный вид, при этом присутствуют оба типа. Синовиальная саркома также может оказаться низкодифференцированной или монофазной фиброзной, состоящей только из листов веретенообразных клеток. Некоторые авторитеты [3] утверждают, что крайне редко может наблюдаться монофазная эпителиальная форма, что затрудняет дифференциальную диагностику. В зависимости от локализации наблюдается сходство с бифенотипической синоназальной саркомой , хотя генетические данные различаются.

Как и при других саркомах мягких тканей , не существует универсальной системы оценки результатов гистопатологии. [7] В Европе набирает популярность троянская или французская система [8], тогда как система оценок NCI более распространена в Соединенных Штатах. Система Trojani оценивает образец в зависимости от дифференциации опухоли, митотического индекса и некроза опухоли по шкале от 0 до 6, а затем преобразует ее в оценку от 1 до 3, где 1 соответствует менее агрессивной опухоли. [7] Система НКИ также является трехуровневой, но учитывает ряд других факторов.

Иммуногистохимия (ИГХ): специфичные к слиянию SS18 антитела и антитела к SSX-CT высокочувствительны и специфичны в отношении синовиальной саркомы и при совместном использовании в большинстве случаев могут устранить необходимость молекулярного тестирования. [9] [10] Цитокератин обычно экспрессируется, по крайней мере, очагово. TLE1 , BCL2 и CD99 могут быть положительными, но не обладают специфичностью.

Молекулярная биология

Большинство, а возможно, и все случаи синовиальной саркомы связаны с реципрокной транслокацией t(x;18)(p11.2;q11.2). Существуют некоторые споры о том, является ли само молекулярное наблюдение окончательным для синовиальной саркомы. [11] [12] [13]

Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологического исследования и подтверждается наличием t(X;18). [6] Это событие транслокации между геном SS18 на хромосоме 18 и одним из трех генов SSX ( SSX1 , SSX2 и SSX4 ) на хромосоме X вызывает присутствие слитого гена SS18-SSX . Полученный слитый белок объединяет домен активации транскрипции SS18 и домены репрессора транскрипции SSX. Он также включается в комплекс ремоделирования хроматина SWI/SNF, хорошо известный супрессор опухолей. [14] Считается, что SS18-SSX лежит в основе патогенеза синовиальной саркомы за счет нарушения регуляции экспрессии генов. [3]

Существует некоторая связь между типом слияния SS18-SSX1 или SS18-SSX2 и морфологией опухоли, а также пятилетней выживаемостью. [15]

Уход

Лечение обычно мультимодальное, включающее хирургическое вмешательство , химиотерапию и лучевую терапию : [16]

Рекомендации

  1. ^ «Синовиома». Британская онлайн-энциклопедия . Проверено 20 мая 2012 г.
  2. ^ аб Голдблюм, Джон Р.; Фолпе, Эндрю Л.; Вайс, Шэрон В. (2001). «33». Опухоли мягких тканей Энцингера и Вейсса (Шестое изд.). Сент-Луис, Миссури: резюме Мосби. стр. 1052–1070. ISBN 978-0323088343. LCCN  2013010770.
  3. ^ abc Поллок, Рафаэль Э., изд. (2002). Саркомы мягких тканей . Атлас клинической онкологии Американского онкологического общества. БК Декер. ISBN 155009128X.
  4. ^ ab Феррари и Коллини (2012). «Синовиальная саркома». ЕСУН . 9 (5).
  5. ^ 楊照彬 (2010). «青少年骨髓性肉瘤初期以背痛呈現: 病例報告».台灣復健醫學雜誌(на китайском языке). 38 (4): 269–275.
  6. ^ аб Коэндре, Жан-Мишель; Пельмус, Мануэла; Хостейн, Изабель; Люссан, Кэтрин; Буй, Бинь Н.; Гийу, Луи (2003). «Необходимо ли молекулярное тестирование для диагностики синовиальной саркомы? Проспективное исследование 204 случаев». Рак . 98 (12): 2700–7. дои : 10.1002/cncr.11840. ПМИД  14669292.
  7. ^ ab Coindre, Жан-Мишель (октябрь 2006 г.). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Архивы патологии и лабораторной медицины . 130 (10): 1448–53. doi :10.5858/2006-130-1448-ГОСТСР. ПМИД  17090186.
  8. ^ Пол, А.С.; Хараламбус, К.; Молтби, Б.; Уайтхаус, Р. (апрель 2003 г.). «Лечение сарком мягких тканей конечностей». Современная ортопедия . 17 (2): 124–133. дои : 10.1054/cuor.2002.0314. ISSN  0268-0890.
  9. ^ Гилл, Энтони Дж .; Заборовский, Мэтью; Варгас, Ана К.; и другие. (19 июня 2020 г.). «При совместном использовании SS18-SSX-специфическая иммуногистохимия и C-концевая иммуногистохимия SSX являются высокоспецифичными и чувствительными для диагностики синовиальной саркомы и в большинстве случаев могут заменить FISH или молекулярное тестирование». Гистопатология . 77 (4): 588–600. дои : 10.1111/его.14190. PMID  32559341. S2CID  219949018.
  10. ^ Баранов, Эстер; Макбрайд, Мэтью Дж.; Беллицци, Эндрю М.; Лигон, Азра Хади; Флетчер, Кристофер DM ; Кадох, Сигалл; Хорник, Джейсон Л. (июль 2020 г.). «Новое антитело, специфичное для слияния SS18-SSX, для диагностики синовиальной саркомы». Американский журнал хирургической патологии . 44 (7): 922–33. дои : 10.1097/PAS.0000000000001447. ПМЦ 7289668 . ПМИД  32141887. 
  11. ^ Пфайфер, Джон Д.; Хилл, Д. Эшли; О'Салливан, Морин Дж.; Денер, Луи П. (4 января 2002 г.). «Золотой стандарт диагностики опухолей мягких тканей: морфология или молекулярная генетика?». Гистопатология . 37 (6): 485–500. дои : 10.1046/j.1365-2559.2000.01107.x. PMID  11122430. S2CID  6825413.
  12. ^ О'Салливан, Морин Дж.; Кириакос, М.; Чжу, X.; Вик, MR; Суонсон, ЧП; Денер, Луи П.; Хамфри, Пенсильвания; Пфайфер, Джон Д. (2000). «Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов с t (X; 18). Патолого-молекулярно-генетическое исследование». Современная патология . 13 (12): 1336–46. doi : 10.1038/modpathol.3880247 . ПМИД  11144931.
  13. ^ Коэндр, Жан-Мишель; Хостейн, Изабель; Бенхаттар, Жан; Луссан, Кэти; Ривель, Джанин; Гийу, Луи (июнь 2002 г.). «Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов представляют собой t(X;18)-негативные саркомы. Молекулярный анализ 25 случаев, возникающих у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, с использованием двух различных методов обнаружения на основе RT-PCR». Современная патология . 15 (6): 589–92. doi : 10.1038/modpathol.3880570 . ПМИД  12065770.
  14. ^ Миддельянс, Эвелиен; Ван, Си; Янсен, Паскаль В.; Шарма, Викрам; Стунненберг, Хендрик Г.; Логи, Колин (март 2012 г.). Фрайтаг, Майкл (ред.). «SS18 вместе со специфичными для животных факторами определяет комплексы SWI/SNF человека типа BAF». ПЛОС Один . 7 (3): e33834. Бибкод : 2012PLoSO...733834M. дои : 10.1371/journal.pone.0033834 . ПМЦ 3307773 . ПМИД  22442726. 
  15. ^ Ладани, Марк; Антонеску, Кристина Р.; Люнг, Денис HY; и другие. (январь 2002 г.). «Влияние типа слияния SS18-SSX на клиническое поведение синовиальной саркомы: многоинституциональное ретроспективное исследование 243 пациентов» (PDF) . Исследования рака . 62 (1): 135–40. PMID  11782370. Архивировано (PDF) из оригинала 26 августа 2017 года.
  16. ^ abcde Туэй, Кхин; Фишер, Сирил (декабрь 2014 г.). «Синовиальная саркома: определяющие особенности и эволюция диагностики». Анналы диагностической патологии . 18 (6): 369–380. doi :10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002. ISSN  1092-9134. ПМИД  25438927.
  17. ^ Льюис, Джонатан Дж .; Антонеску, Кристина Р.; Люнг, Денис ХайЮ; Блумберг, Дэвид; Хили, Джон Х .; Вудрафф, Джеймс М.; Бреннан, Мюррей Ф. (2000). «Синовиальная саркома: многомерный анализ прогностических факторов у 112 пациентов с первично локализованными опухолями конечностей». Журнал клинической онкологии . 18 (10): 2087–94. дои : 10.1200/JCO.2000.18.10.2087. ПМИД  10811674.
  18. ^ Рен, Сяо-Хуа; У, Сяо-Мин; ДЖИН, Ченг; CUI, Юн-Ан (2009). «Достижения в диагностике и лечении синовиальной саркомы». Журнал медицинской биомеханики (на китайском языке). 15 (4): 541–542 . Проверено 7 мая 2016 г.

Внешние ссылки