Агенезия шейки матки — это врожденное заболевание женской половой системы , которое проявляется в отсутствии шейки матки , соединительной структуры между маткой и влагалищем . Более легкие формы состояния, при которых шейка матки присутствует, но деформирована и нефункциональна, известны как атрезия шейки матки или дисгенезия шейки матки .
Пациентки с агенезией шейки матки обычно обращаются в раннем подростковом возрасте, примерно во время менархе , с аменореей и циклическими тазовыми болями, вызванными затруднением оттока менструальной крови из матки. [1]
При отсутствии лечения накопление менструальной жидкости в матке, вызванное агенезией шейки матки, может привести к гематокольпосу , гематосальпинксу , эндометриозу , эндометриоме и тазовым спайкам . [1] [2]
Агенезия шейки матки возникает во время внутриутробного развития плода , в течение которого парамезонефральный проток не канализируется, образуя шейку матки. [3]
Диагноз агенезии шейки матки можно поставить с помощью магнитно-резонансной томографии , которая используется для определения наличия или отсутствия шейки матки. Хотя МРТ может обнаружить отсутствие шейки матки (агенезию), она не может показать дисгенезию шейки матки (когда шейка матки присутствует, но деформирована). [1] Ультразвуковое исследование является менее надежным методом визуализации, но часто является первым выбором гинекологов для установления диагноза и может выявить гематометру, вторичную по отношению к агенезии шейки матки. [2]
Первая линия терапии после постановки диагноза обычно включает прием комбинированных оральных контрацептивов , медроксипрогестерона ацетата или агониста гонадотропин-рилизинг-гормона для подавления менструации и, таким образом, облегчения боли. [2] Хирургическим путем агенезия шейки матки исторически лечилась посредством гистерэктомии (удаления матки) для облегчения симптомов, вызванных гематокольпосом (накоплением менструальной жидкости во влагалище). [3] Другие хирургические методы лечения включают создание анастомотического соединения между маткой и влагалищем с помощью неовагинопластики или реканализации шейки матки. Результаты в этих случаях, как правило, неблагоприятны, поскольку естественные функции шейки матки, такие как выработка слизи и обеспечение барьера против восходящей инфекции, не могут быть воспроизведены. [3] Кроме того, показатель успешности утеровагинального анастомоза составляет менее 50%, и большинству пациенток требуется несколько операций, в то время как у многих развивается цервикальный стеноз . [2] [3] Несмотря на это, было зарегистрировано несколько случаев беременности у женщин с агенезией шейки матки, перенесших хирургическое лечение. [4]
По оценкам, агенезия шейки матки встречается у 1 из 80 000 женщин. [4] Она часто связана с деформацией влагалища; одно исследование показало, что у 48% пациенток с агенезией шейки матки было нормальное функциональное влагалище, тогда как в остальных случаях наблюдалась гипоплазия влагалища . [1]