Анапластическая астроцитома — редкий тип астроцитомы III степени по классификации ВОЗ , который является типом рака мозга. В Соединенных Штатах ежегодный показатель заболеваемости анапластической астроцитомой составляет 0,44 на 100 000 человек. [1]
Начальные симптомы чаще всего включают головную боль, подавленное психическое состояние, очаговые неврологические нарушения и/или судороги. [2] Скорость роста и средний интервал между появлением симптомов и постановкой диагноза составляют приблизительно 1,5–2 года, но сильно варьируются, [2] занимая промежуточное положение между астроцитомами низкой степени злокачественности и глиобластомами. [2] Судороги встречаются реже у пациентов с анапластическими астроцитомами по сравнению с поражениями низкой степени злокачественности. [2]
Наиболее известным фактором риска является воздействие ионизирующего излучения, а излучение КТ является важной причиной. [3] [4] Дозозависимая зависимость между низкой дозой ионизирующего излучения и риском анапластической астроцитомы составляет увеличение риска на 115% на 100 миллигрей радиации. Большинство глиом высокой степени злокачественности возникают спорадически или без идентифицируемой причины. [5] Однако небольшая часть (менее 5%) лиц со злокачественной астроцитомой имеет определенную или предполагаемую наследственную предрасположенность. [6] Основными наследственными предрасположенностями являются в основном нейрофиброматоз I типа , синдром Ли-Фраумени , наследственный неполипозный колоректальный рак и туберозный склероз . [5] Анапластические астроцитомы также были связаны с предыдущим воздействием винилхлорида и высокими дозами лучевой терапии на мозг. [5]
Анапластические астроцитомы попадают в категорию глиом высокой степени злокачественности (степень злокачественности III-IV по классификации ВОЗ), которые являются патологически недифференцированными глиомами, имеющими плохой клинический прогноз. В отличие от глиобластом (степень злокачественности IV по классификации ВОЗ), анапластические астроцитомы не имеют сосудистой пролиферации и некроза при патологической оценке. [7] По сравнению с опухолями степени злокачественности II, анапластические астроцитомы более клеточные, демонстрируют большую атипию и митозы. [ необходима цитата ]
Стандартное первоначальное лечение заключается в удалении как можно большей части опухоли без ухудшения неврологических дефицитов. Было показано, что лучевая терапия продлевает выживаемость и является стандартным компонентом лечения. Не доказано никакой пользы от адъювантной химиотерапии или дополнения других методов лечения этого типа опухолей. Хотя темозоломид эффективен для лечения рецидивирующей анапластической астроцитомы, его роль в качестве адъюванта к лучевой терапии не была полностью проверена. [8]
Качество жизни после лечения во многом зависит от области мозга, в которой находится опухоль. Во многих случаях пациенты с анапластической астроцитомой могут испытывать различные типы паралича, речевые нарушения, трудности с планированием и искаженное сенсорное восприятие. Большинство случаев паралича и речевых нарушений можно реабилитировать с помощью речевой, трудовой, физической и зрительной терапии. [ необходима цитата ]
Стандартизированный по возрасту 5-летний относительный показатель выживаемости составляет 23,6%. [9] Пациенты с этой опухолью имеют в 46 раз больше шансов умереть, чем соответствующие члены общей популяции. [9] Важно отметить, что прогноз в разных возрастных группах отличается, особенно в течение первых трех лет после постановки диагноза. Когда пожилое население сравнивается с молодыми людьми, избыточный коэффициент риска (коэффициент риска, который корректируется с учетом различий в смертности в разных возрастных группах) уменьшается с 10,15 до 1,85 в течение 1–3 лет, что означает, что пожилое население имеет гораздо больше шансов умереть в первый год после постановки диагноза по сравнению с молодыми людьми (в возрасте от 15 до 40 лет), но через три года эта разница заметно уменьшается. [9] Типичная медианная выживаемость при анапластической астроцитоме составляет 2–3 года. Вторичное прогрессирование в мультиформную глиобластому является обычным явлением. Лучевая терапия, более молодой возраст, женский пол, лечение после 2000 года и хирургическое вмешательство были связаны с улучшением выживаемости у пациентов с АА. [10]