Атрезия трехстворчатого клапана — это форма врожденного порока сердца , при котором наблюдается полное отсутствие трехстворчатого клапана . [2] Следовательно, отсутствует правое атриовентрикулярное соединение. [2] Это приводит к гипоплазии (недоразвитию) или отсутствию правого желудочка . Этот дефект возникает во время внутриутробного развития , когда сердце не завершает развитие . Он приводит к заполнению системного кровообращения относительно дезоксигенированной кровью. Причины атрезии трехстворчатого клапана неизвестны. [3]
В большинстве случаев атрезии трехстворчатого клапана существуют дополнительные дефекты, позволяющие осуществлять обмен кровью между петлями системного кровообращения и легочного кровообращения, заполняя роль отсутствующего атриовентрикулярного соединения. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) должен присутствовать для заполнения левого предсердия и левого желудочка кровью. [4] Поскольку отсутствует соединение с правым желудочком , также должен быть способ перекачивания крови в легочную артерию . Это может быть достигнуто с помощью дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), соединяющего левый желудочек с легочной артерией, или открытого артериального протока (ОАП), соединяющего аорту с легочной артерией. В последнем случае простагландин E1 используется для поддержания соединения ОАП до тех пор, пока не будет завершена экстренная корректирующая операция. Поскольку оксигенированная кровь смешивается с дезоксигенированной кровью в обоих случаях, происходит снижение способности переносить кислород. [4]
Также возможно, что атрезия трехстворчатого клапана может возникнуть без спасающих жизнь дефектов. В этом случае системное и легочное кровообращение будут отрезаны друг от друга, и полезное дыхание не может произойти. Экспериментальная процедура, называемая фетальной баллонной атриальной септостомией , может быть использована для искусственного создания необходимого дефекта в утробе матери . [5]
Атрезия трехстворчатого клапана вызвана полным отсутствием трехстворчатого клапана . [2] Основная причина этого отсутствия остается неизвестной. [3] Это препятствует прямому кровотоку между правым предсердием и правым желудочком . [2] Это обычно приводит к тому, что овальное отверстие остается открытым после рождения, что приводит к дефекту межпредсердной перегородки . [4]
Поскольку нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, должен быть дефект межпредсердной перегородки , чтобы кровь могла поступать в левые камеры сердца. Из-за отсутствия притока крови в правый желудочек он будет гипопластичным. В большинстве случаев также будет дефект межжелудочковой перегородки , позволяющий некоторому количеству крови поступать в легочный кровоток. Из-за отсутствия притока крови в легочный кровоток наблюдается плохая оксигенация крови, что приводит к постепенному ухудшению цианоза . [6]
Большинство случаев можно диагностировать пренатально во время рутинного сканирования аномалий . Если обнаружены доказательства врожденного порока сердца , диагноз может быть подтвержден с помощью эхокардиограммы плода .
Если это не диагностировано пренатально, это может быть диагностировано вскоре после рождения с помощью физического обследования, которое выявит цианоз и шум. Дополнительные доказательства для диагноза могут быть получены с помощью электрокардиограммы и рентгенограммы грудной клетки . ЭКГ, как правило, показывает отклонение оси влево , в то время как рентгенограмма грудной клетки может показать легочную олигемию или гиперемию. Окончательным исследованием, как и при всех врожденных заболеваниях сердца, является эхокардиограмма, хотя вышеупомянутые тесты вместе с клиническими признаками могут быть достаточными для большинства случаев. [6]
Лечение основано на:
Атрезия трехстворчатого клапана является третьим по распространенности критическим врожденным пороком сердца . [2] По оценкам, она вызывает от 1% до 3% всех врожденных пороков сердца . [8]