Болезнь Илза — это тип облитерирующей васкулопатии, также известной как angiopathia retinae juvenilis , periphlebitis retinae или первичный периваскулит сетчатки . Впервые она была описана британским офтальмологом Генри Илзом (1852–1913) в 1880 году [1] и является редким заболеванием глаз, характеризующимся воспалением и возможной закупоркой ретинальных кровеносных сосудов, аномальным ростом новых кровеносных сосудов ( неоваскуляризацией ) и рецидивирующими ретинальными и стекловидными кровоизлияниями . [2]
Заболевание определяется тремя характерными стадиями: васкулит , окклюзия и ретинальная неоваскуляризация, приводящая к рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело и потере зрения. Болезнь Илза с характерной клинической картиной, флюоресцентной ангиографией и естественным течением считается особой болезнью. Точная причина этого заболевания неизвестна, но, по-видимому, оно поражает людей с азиатских субконтинентов. Это заболевание, как правило, начинается в возрасте 20-30 лет и начинается с одностороннего периферического ретинального периваскулита и периферической ретинальной капиллярной неперфузии. Они обычно не распознаются, пока воспаление не приведет к кровоизлиянию в стекловидное тело. [3] Было обнаружено, что это заболевание поражает второй глаз в 50-90% случаев, поэтому существует большая вероятность того, что оба глаза начнут проявлять признаки заболевания. [4]
Пациенты часто бессимптомны на начальных стадиях ретинального периваскулита. У некоторых могут развиться такие симптомы, как плавающие помутнения, нечеткость зрения или даже резкое снижение зрения из-за массивного кровоизлияния в стекловидное тело. Зрение у этих пациентов может быть нормальным только до движений рук или восприятия света. Двусторонность встречается довольно часто (50–90%) у пациентов.
Признаки болезни Илза включают: видимое воспаление кровеносных сосудов в глазах (васкулит) и разрыв кровеносных сосудов (кровоизлияния в стекловидное тело). Могут быть и другие признаки, которые определяются при осмотре глаз, которые могут показать разрывы сетчатки и отслоение сетчатки , что может привести к нарушению зрения и слепоте (хотя это бывает редко). Эпиретинальные мембраны (ЭРМ) также могут быть обнаружены у пациентов, у которых болезнь прогрессировала до отслоения сетчатки, рубеоза радужки , неоваскулярной глаукомы , катаракты и атрофии зрительного нерва . [4]
Симптомы болезни Илза включают: легкое снижение зрения из-за кровоизлияний в стекловидное тело, головные боли, диспепсию , запоры и носовое кровотечение . Могут развиться плавающие мушки в глазах , что указывает на возможность прогрессирования заболевания до такой степени, когда отслоение сетчатки станет проблемой. [4]
Единственное различие в признаках и симптомах, по-видимому, обусловлено различной степенью тяжести васкулита и повреждениями глаз из-за кровоизлияний в стекловидное тело, вызывающих разную степень нарушения зрения.
Причина этого состояния неизвестна. Однако у значительного числа пациентов ДНК бактерии Mycobacterium tuberculosis была обнаружена методом ПЦР. [5] Точные причины болезни Илза неизвестны. Были проведены некоторые исследования, которые предполагают участие Т-клеток в возникновении васкулита, что указывает на то, что в этом заболевании может быть аутоиммунный фактор. Точное событие, вызывающее начало симптомов, неизвестно, хотя было обнаружено, что Илз связан с бактериями туберкулеза ( Mycobacterium tuberculosis ). При исследовании образцов, взятых из эпиретинальной мембраны (ERM), было обнаружено генетическое сходство с бактериями . Образцы были взяты в культуру, и бактерии не удалось культивировать или изолировать, что указывает на то, что бактерии, скорее всего, отсутствуют, но это не исключает наличия генетического сходства. В результате точные причины неизвестны, и необходимы дальнейшие исследования для определения точных событий и причин, которые приводят к развитию заболевания. [4]
Он характеризуется тремя перекрывающимися стадиями венозного воспаления (васкулита), окклюзии и ретинальной неоваскуляризации. Точный механизм неизвестен, но предполагается, что Т-клетки играют роль в воспалении, которое начинается в глазу. Фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) обнаруживается в повышенном количестве у пациентов с ЭД и объясняет увеличение васкуляризации в глазу. Неоваскуляризация стимулируется гипоксией или ишемией . [6]
Диагностика болезни Илза в основном клиническая с исключением. Диагностика этого заболевания может быть завершена с помощью нескольких различных диагностических тестов. Эти тесты включают флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФФА) и когерентную томографию глаза (ОКТ). ФФА используется для выявления ретинального перифлебита (воспаления периферических кровеносных сосудов глаза) или периферической неперфузии. ОКТ — это неинвазивный способ осмотра сетчатки и выявления макулярного отека , неоваскуляризации и кровоизлияния. [4]
Диагностику болезни Илза можно разделить на несколько стадий в связи с закономерным прогрессированием заболевания. [6]
Есть много других заболеваний, которые проявляют схожие симптомы с ЭД. Дифференциальная диагностика следующая: последствия ретинопатии недоношенных (РН), семейная экссудативная витреоретинопатия , саркоидоз , болезнь Бехчета , серповидноклеточная анемия , синдром Терсона , посттравматическое кровоизлияние в стекловидное тело, ювенильный диабет и первичная ветвь ретинальной вены. [4]
Лечение болезни Илза включает:
1. Медикаментозное лечение: курс пероральных кортикостероидов в течение длительного времени является основой лечения при активном воспалении. В отдельных случаях также рекомендуется курс противотуберкулезной терапии.
2. Лазерная фотокоагуляция сетчатки показана в стадии неоваскуляризации.
3. Витреоретинальная хирургия требуется при неразрешающемся кровоизлиянии в стекловидное тело и тракционной отслойке сетчатки. [7]
•Если присутствует активный туберкулез - лечите с помощью АТТ
•в противном случае лечите кровоизлияние в стекловидное тело -
Частичная висцеральная гипертензия - постуральное управление с помощью положения с опорой
Полная висцеральная гипертензия - Витрэктомия Pars Plana [6]
Болезнь Илза чаще всего поражает здоровых молодых людей. В большинстве серий сообщалось о преобладании мужчин (до 97,6%), однако одно исследование показало, что мужчины и женщины страдают в равной степени. [8] Преобладающий возраст начала симптомов составляет от 20 до 40 лет. В настоящее время болезнь чаще всего встречается на индийском субконтиненте, и ее глобальная заболеваемость, по-видимому, снижается, вероятно, в основном из-за улучшения общественного здравоохранения и питания. [9]
{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )