Дифаллия , удвоение полового члена ( PD ), дифалическая терато или дифалласпаратус — чрезвычайно редкая аномалия развития , при которой мальчик рождается с двумя пенисами . [1] [2] Первый зарегистрированный случай был описан Иоганном Якобом Веккером в 1609 году. [3] [4] Его частота составляет 1 на 5,5 миллиона мальчиков в Соединенных Штатах. [5]
Когда присутствует дифалия, она обычно сопровождается почечными , позвоночными , кишечными , аноректальными или другими врожденными аномалиями. Существует также более высокий риск spina bifida . [4] Младенцы, рожденные с дифалией и связанными с ней состояниями, имеют более высокий уровень смертности от различных инфекций, связанных с их более сложной почечной или колоректальной системой. [ необходима цитата ]
Обычно считается, что дифалия возникает у плода между 23-м и 25-м днями беременности, когда травма, химический стресс или нарушение работы гомеобоксных генов препятствуют правильному функционированию каудальной клеточной массы мезодермы плода , когда урогенитальный синус отделяется от полового бугорка и прямой кишки , образуя пенис. [ необходима цитата ]
Первый случай был зарегистрирован Веккером в Болонье, Италия, в 1609 году, и с тех пор было зарегистрировано около ста случаев. [1] [6] Это состояние существовало у людей с древних времен. [7] Два внешних половых органа могут различаться по размеру и форме, [8] либо располагаться рядом друг с другом в сагиттальной плоскости, либо друг над другом во фронтальной плоскости. [9]
Согласно классификации Шнайдера 1928 года, двойной пенис подразделяется на три группы: (a) дифалия головки, (b) расщепленная дифалия и (c) полная дифалия или двойной пенис. [10] По словам Виланоры и Равентоса, в 1954 году была добавлена четвертая группа, называемая псевдодифалия. [11]
Текущая общепринятая классификация, введенная Алимом в 1972 году, подразделяет двойной пенис на две группы: истинная дифалия и раздвоенный фаллос. [8] Истинная дифалия вызвана расщеплением лобкового бугорка; раздвоенный фаллос вызван разделением лобкового бугорка . [8] [12] Каждая из этих двух групп далее подразделяется на частичную или полную. [8] Истинная дифалия - это когда каждый фаллос имеет два пещеристых тела и одно губчатое тело, содержащее уретру. [8] [12] Истинная дифалия может быть либо полной, когда оба пениса одинаковы по размеру, либо частичной, когда один из фаллосов меньше по размеру или незрелый, хотя структурно такой же, как больший фаллос. [8] При раздвоенном фаллосе каждый фаллос имеет только одно пещеристое тело и одно губчатое тело, содержащее уретру. [8] [12] Разделение пенисов до основания ствола полового члена является полным расщеплением, тогда как до головки — частичным расщеплением. [8] При полном расщеплении фаллоса, связанном с аномалиями, передняя уретра отсутствует у каждого пениса, а простатическая уретра расположена в коже между двумя пенисами. [13] При частичном расщеплении фаллосов удвоение уретры, пещеристых тел и губчатого тела в одном пенисе является неполным, и есть только пещеристое тело и губчатое тело, окружающие функционирующую уретру в другом пенисе. [14]
Дифаллия обычно сопровождается системными аномалиями; их степень варьируется от отсутствия сопутствующих аномалий до множественных аномалий, включая мочеполовую, желудочно-кишечную и опорно-двигательную системы. [1] [8] Удвоение полового члена также варьируется от одного полового члена с двойной головкой до полностью двойных половых членов. [6] Меатус может быть нормальным на кончике головки, гипоспадическим или эписпадическим; мошонка может быть нормальной или раздвоенной. [14] Истинная дифаллия чаще сопровождается сопутствующими аномалиями и пороками развития по сравнению с раздвоенным фаллосом. [1] У младенцев, рожденных с дифаллией, более высокий уровень смертности из-за инфекций, связанных с аномалиями. [13]
Двухдневный новорожденный мальчик, [6] связанный со сложным урогенитальным и аноректальным пороком развития. У него был неперфорированный анус, гипоспадия , раздвоенная мошонка, отверстия на обеих железах, два мочевых пузыря и две ободочные кишки , а также нормальные яички , почки и мочеточники .
Частичная истинная дифалия соответствует псевдодифалии. [1] Псевдодифалия формируется только из эректильной ткани, недифференцированной и нефункциональной. [13] Она независима от нормального полового члена [10] и может быть удалена хирургическим путем без проблем. [13] Этот редкий случай был зарегистрирован [13] на основании возраста 83-летнего мужчины, когда дифалия была обнаружена только тогда, когда он был госпитализирован, а также из-за отсутствия других анатомических пороков развития. Маленький, незрелый и нефункциональный половой член выступал с одной стороны большого нормального полового члена. Вторичный половой член имел головку, но без мочеиспускательного отверстия.
12-летний мальчик [1] , связанный с расщеплением мошонки , эписпадией и диастазом лобкового симфиза . У него было два отдельных пениса, похожих по размеру и форме, каждый пенис имел эписпадию уретрального отверстия. У него была расщепленная мошонка, по одному яичку с каждой стороны мошонки. Петлевидная структура кишечника находилась над областью лобка. Эта структура не имела связи с какими-либо другими структурами. У него был один нормальный мочевой пузырь и мочеточник.
15-летний мальчик [14] , помимо двух пенисов, имел нормальные внешние половые органы. Его два яичка находились в нормальной мошонке и были нормально расположены. У него было две неравных по размеру головки на кончике толстого ствола пениса , и он мочился только через большую головку. У него был открытый анус, один мочевой пузырь, одна нормальная уретра, нормальные желудочно-кишечная и мочеполовая системы.
Причина дифаллии неизвестна, [13] а также, поскольку связанные с ней аномалии сильно различаются, невозможно дать простое, единое объяснение ее причины. [12] Но считается, что она началась с удвоения клоакальной мембраны на ранних стадиях эмбрионального развития плода, между третьей и шестой неделей беременности, [13] [7] поскольку нормальное развитие клоакальных складок у плода завершается в этот период. [10] [15]
Нормальное развитие полового члена происходит при слиянии клоакальных бугорков на переднем конце урогенитального синуса. [1] [13] Мезенхима мигрирует вокруг клоакальной мембраны, разрастается и расширяется вокруг клоакальной пластинки, образуя пару клоакальных складок, которые сливаются, образуя генитальный бугорок, который развивается в пенис. [13] [1] [12] Если клоакальная мембрана удвоится, мезенхима будет мигрировать и окружать обе клоакальные мембраны, что приведет к образованию двух пар клоакальных складок вокруг двух клоакальных мембран, в результате чего образуются два генитальных бугорка и, таким образом, два пениса. [1] [12] Концепция синдрома каудальной дупликации используется для объяснения симптомов дифаллии с сопутствующими сложными аномалиями в нижней части живота и мочевыводящих путях. [15] [12] Кроме того, поскольку мезенхима мигрирует из более чем одной области, сбой в миграции и слиянии мезодермы приводит к образованию двух половых бугорков [1] и двойных пенисов, а также к возникновению связанных с этим аномалий, таких как двойной мочевой пузырь, двойная уретра, двойная толстая кишка и неперфорированный анус. [13] [12] Неправильное слияние складок уретры приводит к гипоспадии. [16] Неправильная миграция клеток мезодермы приводит к эписпадии. [17]
Дифаллия — редкая аномалия наружных половых органов. Причина неизвестна, но большинство ученых сходятся во мнении, что дифаллия — это дефект полового бугорка, который возникает примерно на третьей неделе беременности, когда каудальная клеточная масса мезодермы подвергается воздействию различных внешних факторов окружающей среды, включая лекарства, инфекции и неисправные гены гомеобокса . [11] [2]
Лечение проводится в индивидуальном порядке с учетом медицинских и этических соображений и включает хирургическое удаление нефункционирующего полового члена. [1]