Якорные фибриллы (состоящие в основном из коллагена VII типа ) отходят от базальной пластинки эпителиальных клеток и прикрепляются к сетчатой пластинке (также известной как ретикулярная пластинка ), оборачиваясь вокруг пучков ретикулярных волокон ( коллагена III ). Базальная пластинка и сетчатая пластинка вместе составляют базальную мембрану . Якорные фибриллы необходимы для функциональной целостности дермоэпидермального соединения.
Буллезный дистрофический эпидермолиз
Буллезный эпидермолиз , также известный как дистрофический ЭБ (ДЭБ), является хроническим заболеванием кожи, вызванным аномалией, уменьшением или отсутствием якорных фибрилл. [1] Это приводит к слабому дермоэпидермальному соединению, при котором эпидермис легко отделяется от дермы, вызывая сильную боль. Это состояние вызвано мутацией COL7A1 , гена, который кодирует тип коллагена 7.
Смотрите также
Ссылки
- ^ Bardhan, Ajoy; Bruckner-Tuderman, Leena; Chapple, Iain LC; Fine, Jo-David; Harper, Natasha; Has, Cristina; Magin, Thomas M.; Marinkovich, M. Peter; Marshall, John F.; McGrath, John A.; Mellerio, Jemima E. (2020-09-24). "Буллезный эпидермолиз". Nature Reviews Disease Primers . 6 (1): 78. doi :10.1038/s41572-020-0210-0. ISSN 2056-676X. PMID 32973163. S2CID 221861310.
- Regauer, S.; Seiler, GR; Barrandon, Y; Easley, KW; Compton, CC (1990). «Эпителиальное происхождение кожных якорных фибрилл». Журнал клеточной биологии . 111 (5): 2109–15. doi :10.1083/jcb.111.5.2109. PMC 2116344. PMID 2229187 .
- Keene, Douglas R.; Sakai, Lynn Y.; Lunstrum, Gregory P.; Morris, Nicholas P.; Burgeson, Robert E. (1987). «Коллаген типа VII образует расширенную сеть якорных фибрилл». The Journal of Cell Biology . 104 (3): 611–21. doi :10.1083/jcb.104.3.611. PMC 2114566 . PMID 3818794.
- Брукнер-Тудерман, Лина; Хёпфнер, Бьянка; Хаммами-Хауасли, Наджа (1999). «Биология закрепляющих фибрилл: уроки дистрофического буллезного эпидермолиза». Matrix Biology . 18 (1): 43–54. doi :10.1016/S0945-053X(98)00007-9. PMID 10367730.
- Берджесон, Роберт Э. (1993). «Коллаген VII типа, закрепляющие фибриллы и буллезный эпидермолиз». Журнал исследовательской дерматологии . 101 (3): 252–5. doi :10.1111/1523-1747.ep12365129. PMID 8370960.
- МакГрат, Джон А.; Ишида-Ямамото, Акеми; О'Грейди, Энтони; Ли, Ирен М.; Иди, Робин А.Дж. (1993). «Структурные вариации в закрепляющих фибриллах при дистрофическом буллезном эпидермолизе: корреляция с экспрессией коллагена VII типа». Журнал исследовательской дерматологии . 100 (4): 366–72. doi :10.1111/1523-1747.ep12471830. PMID 8454899.
Внешние ссылки
- «Базальная мембрана кожи». Доктор Доктор. 10 апреля 2006 г.
