Кортиев орган , или спиральный орган , является рецепторным органом слуха и расположен в улитке млекопитающих . Эта весьма разнообразная полоска эпителиальных клеток позволяет преобразовывать слуховые сигналы в потенциал действия нервных импульсов . [1] Трансдукция происходит за счет вибраций структур внутреннего уха, вызывающих смещение улитковой жидкости и движение волосковых клеток в кортиевом органе для производства электрохимических сигналов. [2]
Итальянский анатом Альфонсо Джакомо Гаспаре Корти (1822–1876) открыл Кортиев орган в 1851 году. [3] Эта структура развилась из базилярного сосочка и имеет решающее значение для механотрансдукции у млекопитающих.
Кортиев орган расположен в средней лестнице улитки внутреннего уха между вестибулярным и барабанным протоками и состоит из механосенсорных клеток, известных как волосковые клетки . [2] На базилярной мембране кортиева органа стратегически расположены три ряда наружных волосковых клеток (OHC) и один ряд внутренних волосковых клеток (IHC). [4] Эти волосковые клетки окружают поддерживающие клетки: клетки Дейтерса , также называемые фаланговыми клетками , которые имеют тесную связь с OHC, и столбчатые клетки, которые разделяют и поддерживают как OHC, так и IHC. [4]
Из вершин волосковых клеток выступают крошечные пальцеобразные выступы, называемые стереоцилиями , которые расположены ступенчато: самые короткие стереоцилии расположены во внешних рядах, а самые длинные — в центре. Эта градация считается наиболее важной анатомической особенностью кортиева органа, поскольку она обеспечивает превосходные возможности настройки сенсорных клеток. [5]
Если бы улитку развернуть, ее длина составила бы около 33 мм у женщин и 34 мм у мужчин, при стандартном отклонении около 2,28 мм для популяции. [6] Улитка также имеет тонотопическую организацию, а это означает, что разные частоты звуковых волн взаимодействуют с разными местами структуры. Основание улитки, ближайшее к наружному уху, самое жесткое и узкое, именно здесь передаются высокочастотные звуки. Вершина, или вершина, улитки шире, гораздо более гибкая и рыхлая и служит местом передачи низкочастотных звуков. [7]
Функция кортиева органа заключается в преобразовании ( преобразовании ) звуков в электрические сигналы, которые могут передаваться в ствол мозга через слуховой нерв. [2] Именно ушная раковина и среднее ухо действуют как механические преобразователи и усилители, поэтому звуковые волны в конечном итоге имеют амплитуду в 22 раза большую, чем при входе в ухо.
При нормальном слухе большая часть слуховых сигналов, достигающих кортиева органа, в первую очередь поступает из наружного уха. Звуковые волны проникают через слуховой проход и вызывают вибрацию барабанной перепонки , также известной как барабанная перепонка, которая вызывает вибрацию трех маленьких костей, называемых косточками . В результате прикрепленное овальное окно перемещается и вызывает движение круглого окна , что приводит к смещению улитковой жидкости. [8] Однако стимуляция может происходить и посредством прямой вибрации улитки от черепа. Последний называется слухом по костной проводимости (или BC) и является дополнением к первому описанному, который вместо этого называется слухом по воздушной проводимости (или AC). И AC, и BC одинаково стимулируют базилярную мембрану (Békésy, Gv, Experiments in Hearing. 1960).
Базилярная мембрана барабанного протока прижимается к волосковым клеткам органа при прохождении перилимфатических волн давления. Стереоцилии на вершине IHCs движутся вместе с этим смещением жидкости, и в ответ их катионные или селективные к положительным ионам каналы открываются кадгериновыми структурами, называемыми кончиковыми связями , которые соединяют соседние стереоцилии. [9] Кортиев орган, окруженный богатой калием жидкой эндолимфой , лежит на базилярной мембране у основания средней лестницы . Под кортиевым органом находится барабанная лестница , над ней — лестница преддверия . Обе структуры существуют в жидкости с низким содержанием калия, называемой перилимфой . [8] Поскольку эти стереоцилии находятся в среде высокой концентрации калия, как только их катионные каналы открываются, ионы калия, а также ионы кальция поступают в верхнюю часть волосковой клетки. Благодаря этому притоку положительных ионов ИГХ деполяризуется , открывая потенциалзависимые кальциевые каналы в базолатеральной области волосковых клеток и вызывая высвобождение нейромедиатора глутамата . Затем электрический сигнал посылается через слуховой нерв в слуховую кору головного мозга в виде нейронного сообщения.
Кортиев орган также способен модулировать слуховой сигнал. [7] Наружные волосковые клетки (OHC) могут усиливать сигнал посредством процесса, называемого электромобильностью, при котором они увеличивают движение базилярной и текториальной мембран и, следовательно, увеличивают отклонение стереоцилий в IHC. [8] [10] [11]
Важнейшим элементом этой кохлеарной амплификации является моторный белок престин , который меняет форму в зависимости от потенциала напряжения внутри волосковой клетки. Когда клетка деполяризуется, престин укорачивается и, поскольку он расположен на мембране НВК, он затем натягивает базилярную мембрану и увеличивает степень отклонения мембраны, создавая более интенсивное воздействие на внутренние волосковые клетки (ВВК). Когда клетка гиперполяризуется, престин удлиняет и ослабляет напряжение IHC, что уменьшает нервные импульсы, поступающие в мозг. Таким образом, волосковая клетка сама способна модифицировать слуховой сигнал еще до того, как он достигнет мозга.
Кортиев орган, расположенный между барабанной лестницей и средней лестницей , развивается после формирования и роста улиткового протока . [7] Затем внутренние и внешние волосковые клетки дифференцируются в соответствующие положения, после чего происходит организация поддерживающих клеток. Топология поддерживающих клеток соответствует реальным механическим свойствам, которые необходимы для высокоспециализированных звуковых движений внутри кортиева органа. [7]
Развитие и рост кортиева органа зависит от специфических генов, многие из которых были идентифицированы в предыдущих исследованиях ( SOX2 , GATA3 , EYA1 , FOXG1 , BMP4 , RAC1 и др.), [7] подвергающихся такой дифференцировке. В частности, рост протока улитки и образование волосковых клеток внутри кортиева органа.
Мутации в генах, экспрессируемых в кортиевом органе или рядом с ним до дифференцировки волосковых клеток, приведут к нарушению дифференцировки и потенциальной неисправности кортиева органа.
Кортиев орган может быть поврежден чрезмерным уровнем звука, что приводит к нарушениям, вызванным шумом . [12]
Наиболее распространенный вид нарушения слуха, нейросенсорная тугоухость , включает в себя в качестве одной из основных причин снижение функции кортиева органа. В частности, активная функция усиления внешних волосковых клеток очень чувствительна к повреждениям в результате травмы, вызванной слишком громкими звуками или некоторыми ототоксичными препаратами. Когда внешние волосковые клетки повреждаются, они не восстанавливаются, в результате чего происходит потеря чувствительности и аномально большой рост громкости (известный как рекрутирование ) в той части спектра, которую обслуживают поврежденные клетки. [13]
Хотя потеря слуха у млекопитающих всегда считалась необратимой, рыбы и птицы обычно восстанавливают такие повреждения. Исследование 2013 года показало, что использование определенных лекарств может реактивировать гены, которые обычно экспрессируются только во время развития волосковых клеток. Исследование проводилось в Гарвардской медицинской школе , Массачусетском университете глаз и ушей и Медицинской школе Университета Кейо в Японии. [14] [15]
История. (н-й).
