Кортиев орган , или спиральный орган , является рецепторным органом слуха и расположен в улитке млекопитающих . Эта чрезвычайно разнообразная полоска эпителиальных клеток позволяет преобразовывать слуховые сигналы в потенциал действия нервных импульсов . [1] Преобразование происходит посредством вибраций структур во внутреннем ухе, вызывающих смещение кохлеарной жидкости и движение волосковых клеток в кортиевом органе для создания электрохимических сигналов. [2]
Итальянский анатом Альфонсо Джакомо Гаспаре Корти (1822–1876) открыл кортиев орган в 1851 году. [3] Структура произошла от базилярного сосочка и имеет решающее значение для механотрансдукции у млекопитающих.
Кортиев орган расположен в средней лестнице улитки внутреннего уха между вестибулярным протоком и барабанным протоком и состоит из механосенсорных клеток, известных как волосковые клетки . [2] На базилярной мембране кортиева органа стратегически расположены три ряда наружных волосковых клеток (НВК) и один ряд внутренних волосковых клеток (ВВК). [4] Вокруг этих волосковых клеток находятся поддерживающие клетки: клетки Дейтерса , также называемые фаланговыми клетками , которые тесно связаны с НВК, и столбчатые клетки, которые разделяют и поддерживают как НВК, так и ВВК. [4]
Из верхушек волосковых клеток выступают крошечные пальцеобразные выступы, называемые стереоцилиями , которые расположены градуированным образом с самыми короткими стереоцилиями на внешних рядах и самыми длинными в центре. Эта градация считается наиболее важной анатомической особенностью органа Корти, поскольку она обеспечивает сенсорным клеткам превосходную способность к настройке. [5]
Если бы улитка была развернута, она бы раскрутилась до длины около 33 мм у женщин и 34 мм у мужчин, с примерно 2,28 мм стандартного отклонения для популяции. [6] Улитка также организована тонотопически, что означает, что разные частоты звуковых волн взаимодействуют с разными участками структуры. Основание улитки, ближайшее к наружному уху, является самым жестким и узким и является местом преобразования высокочастотных звуков. Верхушка, или верхушка, улитки шире и гораздо более гибкая и свободная и функционирует как место преобразования для низкочастотных звуков. [7]
Функция кортиева органа заключается в преобразовании ( трансдукции ) звуков в электрические сигналы, которые могут передаваться в ствол мозга через слуховой нерв. [2] Ушная раковина и среднее ухо действуют как механические трансформаторы и усилители, благодаря чему звуковые волны в конечном итоге имеют амплитуду в 22 раза большую, чем при входе в ухо.
При нормальном слухе большинство слуховых сигналов, которые достигают кортиева органа в первую очередь, поступают из наружного уха. Звуковые волны входят через слуховой проход и вызывают вибрацию барабанной перепонки , также известной как барабанная перепонка, которая вибрирует три маленькие кости, называемые косточками . В результате прикрепленное овальное окно движется и вызывает движение круглого окна , что приводит к смещению улитковой жидкости. [8] Однако стимуляция может происходить также посредством прямой вибрации улитки от черепа. Последнее называется слухом с костной проводимостью (или BC), как дополнение к первому описанному, который вместо этого называется слухом с воздушной проводимостью (или AC). Как AC, так и BC стимулируют базилярную мембрану одинаково (Békésy, Gv, Experiments in Hearing. 1960).
Базилярная мембрана на барабанном протоке давит на волосковые клетки органа, когда проходят волны перилимфатического давления. Стереоцилии на вершине ВВК движутся с этим смещением жидкости, и в ответ их катионные или селективные к положительным ионам каналы открываются кадгериновыми структурами, называемыми концевыми связями , которые соединяют соседние стереоцилии. [9] Кортиев орган, окруженный богатой калием жидкостью эндолимфой , лежит на базилярной мембране у основания средней лестницы . Под кортиевым органом находится барабанная лестница , а над ней — вестибулярная лестница . Обе структуры существуют в жидкости с низким содержанием калия, называемой перилимфой . [8] Поскольку эти стереоцилии находятся в среде с высокой концентрацией калия, как только их катионные каналы открываются, ионы калия, а также ионы кальция поступают в верхнюю часть волосковой клетки. При этом притоке положительных ионов IHC деполяризуется , открывая потенциалзависимые кальциевые каналы в базолатеральной области волосковых клеток и запуская высвобождение нейротрансмиттера глутамата . Затем электрический сигнал посылается через слуховой нерв в слуховую кору головного мозга в виде нейронного сообщения.
Кортиев орган также способен модулировать слуховой сигнал. [7] Наружные волосковые клетки (НВК) могут усиливать сигнал посредством процесса, называемого электроподвижностью, при котором они усиливают движение базилярной и текториальной мембран и, следовательно, усиливают отклонение стереоцилий в ВВК. [8] [10] [11]
Важнейшей частью этого кохлеарного усиления является двигательный белок престин , который меняет форму в зависимости от потенциала напряжения внутри волосковой клетки. Когда клетка деполяризуется, престин укорачивается, и поскольку он расположен на мембране OHC, он затем тянет базилярную мембрану и увеличивает прогиб мембраны, создавая более интенсивное воздействие на внутренние волосковые клетки (IHC). Когда клетка гиперполяризуется, престин удлиняется и ослабляет натяжение IHC, что снижает нервные импульсы в мозг. Таким образом, сама волосковая клетка способна изменять слуховой сигнал еще до того, как он достигнет мозга.
Кортиев орган, между scala tympani и scala media , развивается после формирования и роста улиткового протока . [7] Внутренние и внешние волосковые клетки затем дифференцируются в соответствующие им позиции, а затем происходит организация поддерживающих клеток. Топология поддерживающих клеток сама по себе соответствует фактическим механическим свойствам, которые необходимы для высокоспециализированных движений, вызванных звуком, в пределах кортиева органа. [7]
Развитие и рост кортиева органа зависят от специфических генов, многие из которых были идентифицированы в предыдущих исследованиях ( SOX2 , GATA3 , EYA1 , FOXG1 , BMP4 , RAC1 и другие), [7] для прохождения такой дифференциации. В частности, рост улиткового протока и образование волосковых клеток внутри кортиева органа.
Мутации в генах, экспрессируемых в кортиевом органе или вблизи него до дифференциации волосковых клеток, приведут к нарушению дифференциации и потенциальной неисправности кортиева органа.
Кортиев орган может быть поврежден чрезмерным уровнем звука, что приводит к ухудшению состояния, вызванному шумом . [12]
Наиболее распространенный вид нарушения слуха, нейросенсорная тугоухость , включает в себя как одну из основных причин снижение функции в органе Корти. В частности, активная функция усиления наружных волосковых клеток очень чувствительна к повреждению от воздействия травмы от слишком громких звуков или определенных ототоксичных препаратов. После повреждения наружных волосковых клеток они не восстанавливаются, и результатом является потеря чувствительности и ненормально большой рост громкости (известный как набор ) в той части спектра, которую обслуживают поврежденные клетки. [13]
Хотя потеря слуха всегда считалась необратимой у млекопитающих, рыбы и птицы регулярно восстанавливают такие повреждения. Исследование 2013 года показало, что использование определенных препаратов может реактивировать гены, которые обычно экспрессируются только во время развития волосковых клеток. Исследование проводилось в Гарвардской медицинской школе , Массачусетском центре глаз и ушей и Медицинской школе Университета Кейо в Японии. [14] [15]
История. (б.д.).
