Лево-транспозиция магистральных артерий — врожденный порок сердца бледного цвета , при котором первичные артерии ( аорта и легочная артерия ) транспонируются, причем аорта находится спереди и слева от легочной артерии; морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами также транспонированы.
Использование термина «исправленный» многими оспаривается из-за частого возникновения других отклонений и/или приобретенных нарушений у пациентов с l-TGA.
При сегментарном анализе это состояние описывается как атриовентрикулярная дискордантность (инверсия желудочков) с желудочково-артериальной дискордантностью. l-TGA часто называют просто транспозицией магистральных артерий (TGA); однако ТГА — более общий термин, который может также относиться к правотранспозиции магистральных артерий (д-ТГА).
Простой l-TGA не дает никаких визуально идентифицируемых признаков при рождении. Однако тогда системное артериальное давление становится намного выше легочного артериального давления. Морфологический правый желудочек, приспособленный к низкому кровяному давлению , с течением времени гипертрофируется и может выйти из строя из-за высокого давления, против которого ему приходится работать. Это может вызвать такие симптомы, как одышка или усталость . [ нужна цитата ]
Комплекс l-TGA может вызывать немедленные или более быстро развивающиеся симптомы, в зависимости от характера, степени и количества сопутствующих дефектов. При наличии шунта справа налево или двунаправленного сброса крови в список симптомов может входить легкий цианоз . [ нужна цитата ]
В нормальном сердце обедненная кислородом ( «дезоксигенированная») кровь перекачивается из правого предсердия в правый желудочек, затем через легочную артерию в легкие , где она насыщается кислородом. Богатая кислородом («насыщенная кислородом») кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в левый желудочек, а затем через аорту к остальным частям тела, включая саму сердечную мышцу. [ нужна цитата ]
С помощью l-TGA дезоксигенированная кровь перекачивается из правого предсердия в морфологически левый желудочек (который расположен в правой части сердца), а затем через легочную артерию в легкие. Обогащенная кислородом кровь затем возвращается через легочные вены в левое предсердие, из которого она перекачивается в морфологический правый желудочек, а затем через аорту. [ нужна цитата ]
l-TGA часто сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых являются внутрисердечные шунты , такие как дефект межпредсердной перегородки (ДПП), включая открытое овальное окно (ПФО), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП). Также может присутствовать стеноз клапанов или сосудов . [ нужна цитата ]
Когда других пороков сердца нет, его называют «простым» l-TGA; когда присутствуют другие дефекты, его называют «сложным» l-TGA. [ нужна цитата ]
l-ТГА иногда можно диагностировать внутриутробно с помощью УЗИ после 18 недель беременности . Однако во многих случаях простой l-TGA «случайно» диагностируется во взрослом возрасте, во время диагностики или лечения других заболеваний. [ нужна цитата ]
Простой l-TGA имеет очень хороший прогноз: у многих людей он протекает бессимптомно и не требует хирургической коррекции. [ нужна цитата ]
В ряде случаев (технически сложная) «операция двойного переключения» была успешно выполнена для восстановления нормального кровотока через желудочки. [ нужна цитата ]