Периодический гидрартроз ( ПГ ), также известный как периодический синовиоз , периодический доброкачественный синовит или периодический гидрартрит , является хроническим заболеванием неизвестной причины, характеризующимся повторяющимися временными эпизодами накопления жидкости ( выпота ) в колене . Хотя в основном поражается колено, иногда могут быть затронуты и другие суставы, такие как локоть или лодыжка . Накопление жидкости в суставе может быть обширным, вызывая дискомфорт и затрудняя движение, хотя пораженные суставы обычно не очень болезненны. Хотя это состояние является хроническим, оно, по-видимому, не прогрессирует до более разрушительного повреждения сустава. Кажется, что оно поражает немного больше женщин, чем мужчин.
Эпизоды отека длятся несколько дней или дольше, могут происходить с регулярной или полурегулярной частотой, обычно один или два эпизода в месяц. Между периодами выпота отек колена резко уменьшается, обеспечивая в основном бессимптомные интервалы. В отличие от некоторых других ревматологических состояний, таких как ревматоидный артрит, лабораторные показатели обычно находятся в пределах нормы.
Четкие варианты лечения еще не установлены. НПВП и ингибиторы ЦОГ-2, как правило, неэффективны. Если это состояние было правильно диагностировано, можно попробовать различные противоревматические препараты, а также колхицин , чтобы найти наиболее эффективный вариант. Более агрессивное внутрисуставное лечение, такое как химическая или радиоактивная синовэктомия, также может быть полезным, хотя в литературе не сообщалось о преимуществах более 1 года. [ необходима цитата ]
Повторяющиеся периодические выпоты в коленный сустав. Обычно поражается одно колено, но иногда оба. Другие суставы также могут быть вовлечены вместе с коленом. Выпоты большие, ограничивают диапазон движения, но значительная боль не является признаком. Обычно наблюдается скованность . Болезненность сустава может присутствовать или отсутствовать. [1] Аспирированная синовиальная жидкость обычно стерильна [2], но иногда показывает повышенное количество клеток (>100 клеток/мл), при этом 50% составляют полиморфноядерные лейкоциты. [3]
Начало выпота внезапное, без какого-либо определенного триггера или стимула. Каждый эпизод длится от нескольких дней до недели и повторяется циклами от 7 до 11 дней, также сообщалось о крайностях от 3 до 30 дней. Иногда сустав может снова начать опухать, как только жидкость спадет. Когда оба колена поражены одновременно, как только один сустав перестает опухать, другой может быть вовлечен. [1] [2] [4]
Цикл опухания суставов, как сообщается, очень регулярный, даже предсказуемый. Это было характерной чертой ИГ во многих отчетах о случаях. Однако, в долгосрочной перспективе, особенно, эти циклы выпота и восстановления могут быть не такими постоянными, как сообщалось вначале. [ необходима цитата ]
У женщин многие случаи, по-видимому, начинаются в период полового созревания. Эпизоды опухания колена могут совпадать с менструальным циклом . Почти во всех отчетах о случаях беременность, по-видимому, подавляет состояние, но после родов, во время лактации, оно возвращается. [1]
В основном, у пациентов нет других симптомов. Лихорадка бывает редко. Нет признаков местного воспаления или лимфатического поражения. [3] Лабораторные анализы, как правило, нормальные или в пределах нормы.
Причина неизвестна, но были предложены аллергические и аутовоспалительные механизмы. [1] [3] [5]
В обзоре ИГ 1957 года Мэттингли не нашел доказательств того, что это состояние наследуется, в отличие от Рейманна, который в 1974 году описал это состояние как «наследственное, невоспалительное и афебрильное». [2] [5]
Совсем недавно была предложена специфическая связь с геном средиземноморской лихорадки , MEFV. [6] Таким образом, у некоторых людей, являющихся носителями мутаций генов (MEFV, а также генов, связанных с TRAPS), собственная иммунная система, по-видимому, играет роль в развитии ИГ, [7] то есть в этом состоянии присутствует аутоиммунный компонент.
Сообщалось о вовлечении тучных клеток [7] [8], что отражает возможный иммуноаллергический аспект ИГ.
Мэттингли предполагает, что ИГ может быть необычным вариантом ревматоидного артрита, и у некоторых пациентов может развиться РА. Однако повреждение суставов обычно не происходит [2] [5] , и только синовиальная оболочка поражается «невоспалительным отеком». [1]
Что касается периодической природы выпотов, Рейманн предполагает, что: «…либо врожденный ритм, либо механизм обратной связи (Морли, 1970) возбуждает «биочасы» в гипоталамусе или в синовиальной оболочке (Рихтер, 1960). Эти «задатчики ритма» вызывают внезапное накопление плазмы в слизистой оболочке и пространствах суставов, сухожилий и связочных влагалищ». [5]
Специфического теста для этого состояния не существует. Диагноз ставится на основании признаков и симптомов, а также исключения других состояний.
Ни одно лечение не было признано эффективным в обычном порядке. НПВП и ингибиторы ЦОГ-2, как правило, не помогают, за исключением общего облегчения боли. Они, по-видимому, не помогают уменьшить выпоты или предотвратить их возникновение. Низкие дозы колхицина (и некоторые другие «противоревматические» методы лечения, например, гидроксихлорохин) использовались с некоторым успехом. (Использование метотрексата и внутримышечного золота в литературе не описано). Более агрессивные методы лечения, такие как синовэктомия, достигаемые с использованием внутрисуставных агентов (химических или радиоактивных), могут дать хорошие результаты, при этом сообщается об эффективности в течение как минимум 1 года. [10]
Уменьшение острого отека суставов:
Артроцентез (или дренаж сустава) может быть полезен для снятия отека сустава и улучшения диапазона движений. Местные инъекции стероидов также могут кратковременно уменьшить накопление жидкости, но не предотвращают возникновение эпизодов. Эти методы лечения обеспечивают только временное облегчение. [3] [5] Постельный режим, ледяные пакеты, шины и упражнения неэффективны. [1]
В одном отчете о случае пациента с резистентной к лечению ИГ описывается применение анакинры , антагониста рецептора интерлейкина 1. При первых признаках любого приступа назначалась однократная доза 100 мг. При такой дозировке в начале приступа каждый эпизод выпота успешно прекращался. [7]
Уменьшение частоты и тяжести эпизодов ИГ:
Отчеты о случаях указывают на определенный успех при длительном применении низких доз колхицина (например, от 0,5 мг до 1 мг в день). [11] Недавний отчет об одном случае показал, что гидроксихлорохин (300 мг в день) также эффективен. [12]
Небольшие клинические испытания показали положительные результаты с (1) химической и (2) радиоактивной синовэктомией. (1) Сетти и др. лечили 53 пациентов рифампицином RV (600 мг внутрисуставных инъекций еженедельно в течение приблизительно 6 недель) с хорошими результатами при 1-летнем наблюдении. [10] (2) Топ и Кросс использовали однократные дозы внутрисуставного радиоактивного золота у 18 пациентов с постоянными выпотами смешанной этиологии, включая 3 с ИГ. Все 3 пациента с ИГ хорошо отреагировали на лечение при 1-летнем наблюдении. [13]
После установления, периоды ремиссии и рецидива могут сохраняться неопределенно долго. Хотя ИГ может спонтанно проходить [1] [12] , для большинства людей это состояние является длительным. Лечение, описанное выше, может быть эффективным для снижения частоты и степени выпотов. Деформационные изменения суставов не являются общей чертой этого в основном невоспалительного состояния.
Периодический гидрартроз встречается редко, и его распространенность неизвестна. (В 1974 году в опубликованной литературе было зарегистрировано более 200 случаев). [5] Он поражает мужчин и женщин в равной степени [2], хотя некоторые публикации предполагают, что это состояние немного чаще встречается у женщин. [6] [12] Отчеты о случаях заболевания указывают, что страдают только белые люди. [3] [14] Первое начало ИГ чаще всего встречается в возрасте от 20 до 50 лет, а у женщин начало часто может совпадать с половым созреванием. [2]
Обычно это состояние начинается спонтанно или после травмы сустава у в остальном здоровых людей. [1] [2] [5]
Сообщается, что Перрен (Франция) впервые зарегистрировал это состояние в 1845 году. [3] Периодический характер инфузий был отмечен CH Moore (госпиталь Миддлсекс, Великобритания) в 1852 году.
Когда это состояние впервые было описано в научных журналах, ИГ классифицировалось как «симптоматическое» или «идиопатическое» (неизвестной причины). Симптоматическое состояние было связано с существующим заболеванием, таким как ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, другой артрит или инфекция, например бруцеллез. При идиопатическом варианте считалось, что задействован аллергический компонент, поскольку, по крайней мере, у некоторых пациентов аллергические явления (включая случаи ангионевротического отека) были связаны с эпизодами воспаления. Ревматоидное заболевание не развивалось при этом последнем варианте. [1] [2] [4]
Сегодня в литературе преобладает мнение о том, что ИГ имеет преимущественно аутоиммунную природу, и высказываются предположения, что ИГ может быть наследственным заболеванием [ необходима ссылка ]
На основании того, что ИГ является периодическим в своем проявлении, ранние исследователи предположили связь с малярией, где симптомы также цикличны, хотя у них разные циклы продолжительности. Лечение соединениями хинина (и мышьяка) было опробовано с небольшим эффектом. Связь с другими инфекционными заболеваниями также была установлена на протяжении многих лет. К ним относятся бруцеллез , гонорея и сифилис. [2]
Инъекции адреналина, ртуть, различные гормональные методы лечения (экстракты яичников, гормон роста, стилбоэстрол) и эрготамина тартрат — вот некоторые из методов лечения, которые в свое время применялись без существенного или долгосрочного эффекта. [2] Физиотерапия, [1] хирургия, исключающие диеты (после тестирования на аллергены) также не показали особого успеха в ранних сообщениях об ИГ. [2]